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神经鞘瘤疾病

疾病别名:
神经膜纤维瘤,许旺氏细胞瘤,雪旺瘤,外周神经胶质瘤
就诊科室:
[肿瘤科] [肿瘤科综合]
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疾病介绍

神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常为单发性神经鞘瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现,瘤体生长缓慢,病程较长。手术切除为本病的主要治疗。

病因

神经鞘瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

神经鞘瘤起源于施万细胞。虽然有一些关于神经瘤病因的推测,但直到现在还没有完全找到真正的诱发因素。目前最倾向的原因是:肿瘤抑制基因缺失。

(二)发病机制

肿瘤具有完整的包膜,切面可呈淡红、灰白或黄色。有时可见由变性而形成的囊肿,内含血性液体。镜下见瘤实质主要由神经鞘细胞构成,偶见成熟神经节细胞和神经干参与。根据组织结构特点可分为致密型和网状型两种。

1.致密型(Antoni甲型) 有下列特点:施万细胞通常呈窦状或束条状排列,有细的结缔组织纤维;胞核有呈栅栏状排列倾向,并与无核区相间。

2.网状型(Antoni乙型) 施万细胞排列疏散紊乱,间质水肿。可见基质黏液变性形成多个小囊肿,小囊肿可相互融合形成大囊腔,腔内充满液体。瘤体内可见较多的肥大的细胞。肿瘤内血管丰富,尤其是疏松网状区,血管壁薄,伴有血栓形成及出血。

症状

神经鞘瘤有哪些表现及如何诊断?

好发于四肢,尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等。颅内、椎管内也不太少见。

生长缓慢的无痛性肿物。圆形或卵圆形,质地坚韧,如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性,也可穿刺抽出红褐色液体。肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动,源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。

1.坚实结节 为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节,呈圆形或卵圆形,直径通常不超过2~4cm,可推动。性质柔软或坚实,颜色粉红或淡黄色,可有或无疼痛。偶尔损害呈多发性,可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生,与Ⅰ型神经纤维瘤病无关。但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发。独立型可为先天性或为迟发性。可散发或呈家族性。临床上表现为3种外观,即高起圆屋顶形结节,淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2~100mm的斑块。

丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害,局限性或泛发性,发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发。神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着,黏液瘤和内分泌活性过度伴发,可发生恶性亚型,为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害。或在某些病例中与色素性干皮病伴发。

2.酸麻感 一般无自觉症状,但触之有酸麻感。体积增大时常伴有放射样疼。

3.感觉及运动障碍 如肿瘤显著压迫神经时,可出现感觉及运动障碍。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性免疫组化即可诊断。本病临床上很难作出诊断,确诊需做活检。

检查

神经鞘瘤应该做哪些检查?

1.对于临床表现较典型,术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主;

2.对于临床表现不典型,鉴别诊断较困难,肿物较大与周围重要结构关系密切或疑有恶变者检查专案可包括检查框限“B”和“C”。

免疫组化 S-100蛋白,波状纤维蛋白和髓鞘碱基蛋白染色阳性。

组织病理检查 肉眼观肿瘤呈梭形或球形,表面光滑,包膜完整,切面为灰白色、黄棕色,均质状,半透明;镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列,可有分叶或漩涡状结构,亦有不少发生出血、坏死、囊性变,瘤体较大者尤易发生。AntoniA型由细胞核细长而深染的细胞所组成。在大多数区域内,其胞核呈波状排列成螺旋状。此外,还可见一高度特征性的排列方式,即平行排成两列,其间包围着一片几乎无核的均质状物质,这种结构称为Verocay小体,有诊断价值。AntoniB型组织由水肿间质所组成,其中含有极少数的细胞,胞核形态不一。用Bodian染色法进行神经染色,仅见极少数或无神经纤维,这与神经纤维瘤不同,但与神经纤维瘤一样者,亦可见很多肥大细胞。

鉴别

神经鞘瘤容易与哪些疾病混淆?

1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。

2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。

3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别:①上皮样囊肿:首发症状多为三叉神经根刺激症状,听力下降多不明显,前庭功能多属正常。CT, MRI可协助鉴别。②脑膜瘤:耳鸣与听力下降不明显,内耳道不扩大。有10%发生在鞍上,平扫呈均匀稍高密度,可有钙化,囊变少见,肿瘤常位鞍上偏前的位置,鞍结节骨质增生。③脑干或小脑半球胶质瘤:病程短、脑干或小脑症状出现的较早,早期出现锥体束征。④转移瘤、起病急,病程短,其他部位可能找到原发癌。④星形细胞瘤:第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块,一般不伸延到鞍内,钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。⑤动脉瘤:巨大动脉瘤壁上可有钙化,增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化,但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著,与颅内动脉强化一致,偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难,要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时,要行MR检查或脑血管造影。

4.神经纤维瘤 神经纤维瘤的组织病理有如下特点:

(1)质韧,有弹性,无包膜。

(2)瘤细胞疏散,栅栏状或旋涡状结构偶见。

(3)瘤体内可见起源的神经常穿插于其中。

(4)瘤体内常可见汗腺及脂肪组织,无厚壁血管。

(5)阿新蓝(Alcian blue)染色阳性。

5.恶性神经鞘瘤与富于细胞的神经鞘瘤要注意鉴别。前者包膜不完整,瘤组织常伴有坏死,常有向周围组织浸润现象;细胞核呈多形性,有明显异形,可见瘤巨细胞,核分裂象易见。

6.硬化型神经鞘瘤似平滑肌瘤或纤维瘤,但多处切片总可找到神经鞘瘤的典型结构。细胞特点及V.G.氏染色有助于鉴别。

7.疼痛时应与血管球瘤鉴别。

并发症

神经鞘瘤可以并发哪些疾病?

一般为手术出现并发症。

1.手术期间的并发症:①出血;②急性脑干梗死和机械性损伤。严重时术中死亡。

2.术后早期并发症:①术后出血。(关颅前做奎氏试验预防);②脑干或小脑水肿、颅内高压症。

3.术后中晚期并发症:①脑脊液漏(在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防);②脑神经麻痹,常见为面神经损伤,也可有三又神经、舌咽神经、迷走神经损伤;③脑部症状:共济失调、发音困难;①锥体束受损:表现为肢体运动障碍。

4.术后晚期并发症:①颅内感染;②脑脊液循环障碍;③肿瘤复发、部分肿瘤切除者,术后复发率为80%。复发时间在术后一年至数年。 近来γ 刀成功地用于听神经瘤的治疗。可明显缩小瘤体,早期随访可抑制肿瘤的生长,保留而神经功能可选择性地用于某些病例。

神经鞘瘤发生于许多其他器官,可发生脑瘤如脑膜瘤,胶质瘤和星形胶质细胞瘤。

预防

神经鞘瘤应该如何预防?

1.预防措施:无特殊有效预防措施。

2.恶性肿瘤预防。

一级预防是减少或消除各种致癌因素对人体产生的致癌作用,降低发病率。如平时应注意参加体育锻炼,改变自身的低落情绪,保持旺盛的精力,从而提高机体免疫功能和抗病能力;注意饮食、饮水卫生,防止癌从口入;不吃霉变腐败,烧焦的食物以及熏、烤、腌、泡的食物,或不饮用贮存较长时间的水,不吸烟、不酗酒,科学搭配饮食,多吃新鲜蔬菜、水果和富有营养的多种食物,养成良好的卫生习惯。同时注意保护环境、避免和减少对大气、饮食、饮水的污染,可以防止物理、化学和寄生虫、病毒等致癌因子对人体的侵害,有效地防止癌症的发生。

二级预防是利用早期发现、早期诊断和早期治疗的有效手段来减少癌症病人的死亡。在平时生活中除加强体育锻炼还应注意身体的一些不适变化和定期体检。如拍照胸片、支气管镜检查可以发现早期肺癌;做B型超声波扫描、甲胎蛋白测定,可揭示肝癌;做常规阴道细胞学检查,可早期发现宫颈癌;食道拉网检查、纤维食道镜、胃镜、肠镜检查,可早期发现食道癌、胃癌、结肠癌等。因此,一旦发现身体患癌症之后,一定到肿瘤专科医院去诊断和治疗,树立战胜癌症的信心,积极配合,癌症是可以治愈的。

三级预防是在治疗癌症时,设法预防癌症复发和转移,防止并发症和后遗症。目前肿瘤专科医院都具备了一套综合治疗的优势,针对不同的肿瘤疾病,有着不同的治疗方法。如手术切除肿瘤、化疗、放疗、中医、免疫等治疗手段。相信只要注意学习,掌握常用而基本的肿瘤防治知识,人人都可以尽早捕捉某些癌症的征象和表现,以便及时就诊,协助医生作到及时诊断、及时治疗。

3.治愈标准

(1)治愈:治疗后,原发瘤已彻底切除,创面已基本修复。

(2)好转:巨大肿瘤手术治疗大部切除,在深部(如颅底)尚有肿瘤残留。

(3)未愈:未行手术治疗,肿瘤无缩小,症状无改善。

治疗

神经鞘瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

神经鞘瘤是一种良性肿瘤,非手术治疗无效,其包膜完整,边界清楚,手术治疗效果最佳,不宜采用其他治疗手段。手术切除,将肿瘤完整摘除而不损伤神经。

一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药,较常用为:作用于革兰氏阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或术创大,修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生效。

(二)预后

除恶性亚型外,手术切除可完全治愈。

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