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耳硬化症症状

就诊科室:
[耳鼻咽喉头颈科]
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介绍

  耳硬化症是一种原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,故称“硬化”。当侵犯卵园窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能,使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

病因病理

耳硬化症是由什么原因引起的?

  一种原因不明的疾病,

症状检查

耳硬化症应该如何诊断?

  临床表现

  1.耳聋:双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

  2.耳鸣:约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性,后期可出现高频性耳鸣。

  3.韦氏误听现象:患者在一般环境中分辨语音困难,在嘈杂环境中听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏误听。

  4.眩晕:少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

  诊断检查

  1、病史 注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳,有无韦氏误听现象及头晕等,有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别,如为已婚女性,注意听力与妊娠的关系。

  2、检查 注意外耳道皮肤及鼓膜的改变、咽鼓管通气情况及鼓膜运动情况。听力检查,包括音叉、电测听及声阻抗测听,必要时作ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片。

鉴别

耳硬化症容易与哪些症状混淆?


  耳硬化症分为耳蜗型和前庭窗型,而前庭窗型耳硬化症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处,在成熟期表现为镫骨底板增厚,骨质结构影充填在前庭窗上,使前庭窗狭窄或呈封闭状,但是鼓膜正常,鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。


预防

耳硬化症应该如何预防?

  1.本病致病原因不明,治疗目的只是恢复听力,不能根治。

  2.手术治疗是提高听力最有效的措施,镫骨撼动术近期疗效较好,但硬化源不能控制,远期疗效差,目前已很少使用。 内耳开窗术也能提高听力,但远期效果差,有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除,然后安装人工镫骨,手术在显微镜下进行,需要一定的设备条件和技术水平。

  3.不能手术者可配助听器。

  治疗方案

  1、以手术治疗为主,包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。

  2、药物治疗,可给予维生素、氟化钠等。

  3、如鼻腔、鼻咽腔、扁桃体有病变时,应先予治疗。

  4、治疗失败或不宜手术者可配助听器。

  保健贴士

  1、本病致病原因不明,治疗目的只是恢复听力,不能根治。

  2、本病以手术治疗为主,药物治疗仅为手术后防治感染。

  3、手术治疗:一是做手术安置人工电子耳蜗,让其听声学语;一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗,例如听神经瘤、小脑桥脑角肿瘤等,通过手术将肿瘤摘除,使听力恢复,另外,颅脑外伤出现的血肿、颞骨骨折压迫听神经,所引起感音神经性耳聋,彻底清除病灶,使听神经不被压迫,听神经断裂可做听神经 。

  4、扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等,均对此类患者听力恢复起到一定作用。

  专家提示

  耳硬化症一般发展缓慢,甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响,病变发展加快,例如妊娠时,有的患者听力下降到一定程度后,可稳定相当长时间。因此,本病有相当一部分未能引起应有注意,以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。

  手术

  适应证

  同镫骨撼动术。

  手术器械

  同镫骨撼动术。

  术前准备

  同鼓室成形术。

  麻醉

  同镫骨撼动术。

  手术方法

  1、切口同镫骨撼动术。

  2、暴露鼓室同镫骨撼动术。

  3、切除足板用量度子精确测量砧骨长突与镫骨足板间的距离,作为活塞式人工镫骨长度的依据。

  用锐利的三棱针经镫骨足弓间进入,触及足板后,轻轻旋转,穿通足板后,用直角足板刀紧贴足板窗的边级钩除部分足板,将窗口扩大为0.5mm×0.5mm,如有外淋巴液溢出,可在窗面置一大于窗口的小棉球,再以细吸引管吸出淋巴液,用镫骨剪切断镫肌肌腱和足弓。

  4、安装人工镫骨以小鳄鱼钳将活塞式小柱的钢丝钩套在砧骨长突后方,小柱的末端放在足板窗旁,用微型钩将小柱下端推进窗内,再用套铯夹将钢丝钩夹紧,使其不能脱离砧骨长突,但又不过紧。钢丝套钩应尽量靠近豆状突。

  开窗断足时如发生镫骨底板浮动或脱位,则应将整个镫骨取出,此时卵圆窗全部开放,如用活塞赝复位易造成长期外淋巴漏,故应改用不锈钢丝筋膜垫赝复术,具体方法是利用特制的量距板作成不锈钢线筋膜垫。将钢丝套钩固定在砧骨长突上,所取的筋膜搁置在卵圆窗及其周边(切勿将过多筋膜塞入窗内,以免引起剧烈眩晕。

  检查有无出血或遗留小棉片。

  5、皮瓣、鼓膜复位同镫骨撼动术。

  注意事项

  术中应注意勿损伤面神经及内耳。

  术后处理

  术后如产生并发症具体处理如下:

  1、迷路炎和迷路损伤一旦发生常可造成感音神经性聋,如感染严重应取出赝覆物,予以手术引流和大剂量抗感染药物应用。

  2、面瘫多因术中不慎牵拉鼓索神经所致,一般在术后3-4周均能恢复。

  3、鼓膜穿孔处理比较简单,术中、术后均可修复。

  4、咽鼓管功能不良者,术后因鼓膜内陷,使赝覆物嵌入前庭而引起严重后果,故应警惕。原则上须作手术禁忌证对待。

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