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胶质瘤疾病

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疾病介绍

  神经胶质瘤简称胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类,一类由间质细胞形成,称为胶质瘤;另一类由实质细胞形成,称神经元肿瘤。由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别,而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中,统称为胶质瘤。

病因

  由于肿瘤逐渐增大,形成颅内占位病变,并常伴有周围脑水肿,当超过代偿限度时,即产生颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时,更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成,可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时,颅内容积继续有小量增加,颅内压将迅速增高。如进行颅内压监测,压力达到6.67~13.3kPa汞柱时,则出现高原波,高原波反复出现,持续时间长,即为临床征象。当颅内压等于动脉压时,脑血管麻痹,脑血流停止,血压下降,病人不久将死亡。

  肿瘤增大,局部颅内压力最高,颅内各分腔间产生压力梯度,造成脑移位,逐渐加重则形成脑疝。幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝,扣带回移过中线,可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位,严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝,即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹,瞳孔散大,光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖,产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位,导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷,血压上升,脉缓、呼吸深而不规则,并可出现去大脑强直。最后呼吸停止,血压下降,心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝,小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延髓缺血,病人昏迷,血压上升,脉缓而有力,呼吸深而不规划。随后呼吸停止,血压下降,脉速而弱,终致死亡。

症状

  神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一,自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短,较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快,有的甚至可类似脑血管病的发展过程。

  症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状,造成神经功能缺失。

  头痛大多由于颅内压增高所致,肿瘤增长颅内压逐渐增高,压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛,部位多在额颞部或枕部,一侧大脑半球浅在的肿瘤,头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性,多发生于清晨、随着肿瘤的发展,头痛逐渐加重,持续时间延长。

  呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致,可先无恶心,是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著,且因后颅窝肿瘤多见,故呕吐较突出。

  颅内压增高可产生视乳头水肿,且久致视神经继发萎缩,视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩,亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯,常致麻痹,产生复视。

  一部分肿瘤病人有癫痫症状,并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性,大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者,都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫,深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。

  有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状,如性格改变、淡漠、言语及活动减少,注意力不集中,记忆力减退,对事物不关心,不知整洁等。

  局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状,进行性加重。特别是恶性胶质瘤,生长较快,对脑组织浸润破坏,周围脑水肿亦显著,局部症状较明显,发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状,经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤,由于代偿作用,亦常至晚期才出现颅内压增高症状。

检查

  根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断,并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外,还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。

  脑脊液检查

  作腰椎穿刺压力大多增高,有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高,白细胞数亦可增检查多,有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者,腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做,如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者,操作应慎重,勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注,注意观察。

  超声波检查

  可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描,可显示肿瘤影像及其他病理变化。

  脑电图检查

  神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响,浅在的肿瘤易出现局限异常,而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波,有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波,有时只能定侧。

  放射性同位素扫描

  生长较快血运丰富的肿瘤,其血脑屏障通透性高,同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像,中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区,需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低,常略高于周围脑组织,影像欠清晰,有的可为阴性发现。

  放射学检查

  包括头颅平片,脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征,肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变,在不同部位不同类型的肿瘤有所不同,可帮助定位,有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大,静脉注射对比剂强化扫描,定位准确率几乎是100%,定性诊断正确率可达90%以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑,以便明确诊断。

  核磁共振

  对脑瘤的诊断较CT更为准确,影像更为清楚,可发现CT所不能显示的微小肿瘤。

  正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像,并能观察肿瘤的生长代谢情况,鉴别良性恶性肿瘤。


鉴别

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并发症

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预防

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治疗

  美国NCCN指南关于神经系统肿瘤手术治疗原则:对于恶性神经系统肿瘤切除的最大化,与此同时保障手术并发症的最小化,以及对于手术标本进行准确的病理诊断。中国共识关于胶质瘤手术治疗原则:1、恶性胶质瘤首选治疗策略:手术切除。2、基本原则:最大范围安全切除肿瘤,即:在最大程度保存正常神经功能的前提下,最大范围的切除肿瘤病灶(强烈推荐)。3、不能实施最大范围安全切除肿瘤者,酌情采用肿瘤部分切除术,开颅活检术或立体定向(或导航下)穿刺活检术,以明确肿瘤的组织病理学诊断。

  目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、放疗、化疗、X刀、γ刀等。

  手术

  中国共识有关胶质瘤化疗原则:(1)新诊断恶性胶质瘤(2)复发恶性胶质瘤。以下5个方面①明确病理诊断,②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量,③改善症状缓解高颅压症状;④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机;⑤获得肿瘤细胞动力学资料,为寻找有效治疗提供依据。

  放疗

  放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗,但疗效评价不一,除髓母细胞瘤对放疗高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他类型对放疗均不敏感,有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。

  X-刀、γ-刀

  —均属放射治疗范畴,因肿瘤的部位、瘤体大小(一般限于3厘米以下)及瘤体对射线的敏感程度,治疗范畴局限,目前认为胶质瘤,特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。但随着伽玛刀医生对胶质瘤治疗的不断探索,治疗肿瘤直径超过3厘米的大的胶质瘤以在临床上取得了很好的结果。

  化疗

  原则上用于恶性肿瘤,但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用,疗效尚不肯定,常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。

  中医治疗

  中药治疗去除病邪的方法不外乎于外贴,内服两种。内服中药对治疗肿瘤有较好的疗效,若配外敷膏药使用,效果更好。内服中药重在滋补气血、益其脏腑、蓄积消病能力。我们以治瘤为主、治症为辅,用药针对脑胶质瘤病灶进行治疗,同时对患者整体功能进行调理,取中药升降沉浮之性,调整肌体、升清降浊之功能,促使抗肿瘤的中药归经入脑,通过血脑屏幕,有选择地对肿瘤细胞产生抑制和杀死作用,并使败退的肿瘤细胞,上解于汗,下解于便,从而取得独特疗效。在治疗的整个过程中,均需要结合中医药治疗,不管进行西医的何种治疗,中医药治疗都是必须的,可以减轻患者的毒副作用,控制病情的发展,抑制癌细胞的生长,防止复发和转移。

  脑胶质瘤病人选择正确的治疗,这些治疗能够通过用药和手术切除达到消除局部脑胶质瘤的目的,但如果配合中药治疗,患者将会收到更好的疗效。

  以下5种情况适合采取中医治疗

  第一、不适合手术者,如年龄大、脑胶质瘤部位险要(在脑干、深部)或脑胶质瘤弥漫而无法手术,也有难以确诊的,这都可进行中医保守治疗。中医辨证治疗以汤剂为主,也可配合适当的中成药。中药保守治疗通过调理阴阳、气血和脏腑功能,补虚泻实,可减轻临床症状,延长患者的寿命。对于疑似脑胶质瘤者,定期复查,起到积极防御的作用。

  第二、手术后调理,颅脑手术后可出现多种症状,如脑水肿、发热、消化不良、呃逆、排尿异常等。选用中药治疗,分别给予清理湿热、运脾和胃、降逆和胃、温阳化气等方法,有助于术后的康复。

  第三、术后治疗可有效的防止复发。大脑是特殊的部位,很难将肿瘤完全切除,复发的可能较大。除了有选择的的放化疗,术后长期坚持用中药辨证治疗,可以减少脑胶质瘤的复发。

  第四、可以改善放化疗引起的副作用,如恶心、呕吐,食欲不振,脱发,皮肤粗糙脱屑,失眠或嗜睡。中医药治疗可以改善放化疗造成的白细胞减少,全面改善白细胞减少引起的各种症状,帮助患者完成放化疗疗程,取得预期的效果。

  第五、患者本人害怕手术,不想做手术,或者是害怕术后复发,白花钱。这都可进行中医保守治疗。

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