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室间隔缺损疾病

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疾病介绍

    室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,它可单独存在,也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。室间隔缺损约为先心病总数20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。缺损在0.1-3cm 间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger氏病。缺损若<0.5cm则分流量较小,多无临床症状。缺损小者以右室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大明显。

病因

室间隔缺损(ventricular septaldefect)是室间隔在胎儿期发育不全所致。
由于左心室压力高于右心室,室间隔缺损所引起的分流系自左向右,一般无青紫。分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。缺损小于0.5cm的病咧因分流量较小,可无症状;缺损大的病例则分流量很大,肺循环血流量可达体循环的3~5倍。随着病程进展,由于肺循环量持续增加,并以相当高的压力冲向肺循环,致使肺小动脉发生痉挛,产生动力型肺动脉高压。日久肺小动脉发生病理变化,中层和内膜层增厚,使肺循环阻力增加,形成梗阻型肺动脉高压。此时左向右分流量显著减少,最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫。当肺动脉高压显著,产生右向左分流时,即称为艾森曼格(Eisenmenger)综合征。

症状

缺损小,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时,可出现紫绀,本病易罹患感染性心内膜炎。

检查

X线检查
中度以上缺损心影轻度到中度扩大,左心缘向左向下延长,肺动脉圆锥隆出,主动脉脉结变小,肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著,右肺动脉粗大,远端突变小,分支呈鼠尾状,肺野外周纹理稀疏。
心脏检查
心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤,并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者,心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例,收缩期杂音逐步减轻,甚至消失,而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂,并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。
心电图检查
缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大,随分流量和肺动脉压力增大而?示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者,则示右心肥大或伴劳损。 一、X线:缺损小者心影多无改变。缺损中度大时,心影有不同程度增大,以右心室为主。缺损大者,左、右心室均增大,肺动脉干凸出,肺血管影增强,严重肺动脉高压时,肺野外侧带反而清晰。
超声心动图
左心房、左、右心室内径增大,室间隔回音有连续中断,多普勒超声:由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。
心导管检查
右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上,偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少,肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。

鉴别

膜部间隔——面积甚小,直径小于1.0cm,三尖瓣隔叶从前上至后下附着于膜部,左室面观察直接位于主动脉瓣下。此外可分为嵴下型(膜周部)室间隔缺损+隔瓣下型或房室通道型室间隔缺损+嵴上型或干上型室间隔缺损。

室间隔缺损很少单纯累及膜部间隔,故称为膜周部室间隔缺损,占70%-80%。左室面观察,缺损上缘紧贴于主动脉瓣环下,在右冠瓣与无冠瓣结合部下方;右室面观察,缺损位于室上嵴下方,三尖瓣隔瓣和前瓣联合附近的室间隔上。左室呈囊袋状向右室突出,称为室间隔膜部瘤破裂,可形成罕见的左室右房通道。

肌部室间隔缺损——1 大室间隔缺损 缺损直径>1/2主动脉瓣环直径,对左向右分流无限制作用,称为非限制型室间隔缺损。2 中等大小的室间隔缺损。3 小室间隔缺损

并发症

(一)感染性心内膜炎
在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中,以15~29岁的发生率最高。一般说来,生存时间愈长,并发感染性心内膜炎的机会愈大。根据文献统计,发生率达25%~40%。但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低,约5~6%,低到2~3.7%。不过其患者年发生率仍为0.15%~0.3%。
(二)主动脉瓣关闭不全
室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者,容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6%,Tatsuno报告为8.2%。造成关闭不全的原因有二:①缺损位于主动脉瓣环的紧下方,瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时,把主动脉瓣叶拉向下方,先使其延长,再产生脱垂,形成关闭不全。如不及时修补缺损,关闭不全将逐渐加重。②有些缺损边缘变厚,机化收缩,甚至形成纤维带,牵拉主动脉瓣,产生关闭不全。
(三)传导阻滞
膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化,压迫邻近传导束,产生完全性或不完全性传导阻滞。

预防

本病为先天性疾病,无有效预防措施,应做到早发现早诊断早治疗。对于心室间隔缺损患者缺损不大者预后良好,其自然寿命甚至可达70岁以上;小的甚至有可能在10岁以前自行关闭。缺损大者1~2岁时即可发生心力衰竭,有肺动脉高压者预后差。及时的进行手术治疗一般可以达到和正常人无异的效果。

治疗

内科治疗
主要防治感染性心内膜炎,肺部感染和心力衰竭。
外科治疗
直视下行缺损修补术,缺损小,X-线与心电图正常者不需手术,若有/或无肺动脉高压,以左至右分流为主,手术效果最佳,以4-10岁为宜,若症状出现早或有心力衰竭,也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压,有双向或右至左分流为主者,不宜手术。
1.手术适应证
巨大的室间隔缺损,25%-50%在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此,心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合,除并发细菌性心内膜炎外,可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术,以防肺高压持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。
2.手术方法
在气管插管全身麻醉下,行正中胸骨切口,建立体外循环。阻断心脏循环后,切开右心室流出道前壁,虽可显露各类型室间隔缺损,但对心肌有一定损伤.影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径,这对膜部缺损显露更佳。高位缺损,则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损,可直接缝合,缺损>lcm者,则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘,隔瓣后缺损缝补时容易误伤,应该避开,缝靠隔瓣根部为宜。
传统心血管外科手术,多采用胸骨正中切口,部分采用左胸后外侧切口,随着心血管手术的安全性不断提高, 术中创伤切口的美观等问题日益受到人们的重视,近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐。下面简要介绍相关知识。
(1) 常规切口
1.胸骨正中切口,皮肤切口位于前胸正中,约20~25cm长,并将胸骨全部劈开,术后易出现刀口液化或感染,伤口愈合差,易遗有刀疤痕及鸡胸等畸形。
2.左胸后外侧切口,此切口一般自棘突与肩胛骨后缘的中点开始向下向前绕过肩胛下角2cm,继续向前至腋前线,长约15~20cm切口,创伤大,术后伤口痛疼明显,部分术后刀口易液化或感染影响愈合。
(2)小切口
微创小切口系指手术入路切口长度6~10cm,切口位于胸部相对较隐蔽部位。
1 右胸小切口
1.1右腋下小切口:取右侧腋中线第二肋交点与腋前线第五肋间交点连线行5~9cm 切口,长度视年龄身高而定,于腋前线第四肋进胸,进胸入路肌肉损伤少。
一般用于15岁以下的儿童,小儿胸腔相对较小.肋骨弹性好,可较安全地完成一些简单先天性心脏畸形的矫治手术,如房间隔缺损、室间隔缺损的修补.还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。
对合并重度肺动脉高压同时存在肺发育不良或合并肺部感染及出生。

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