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胫前黏液水肿疾病

疾病别名:
甲状腺毒性黏蛋白沉积症,胫骨前粘液水肿,胫前粘液水肿,胫前粘液性水肿
就诊科室:
[内科] [内分泌科]
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疾病介绍

胫前黏液性水肿(pretibial myxedema)又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症。其特点为胫前出现界限明显的坚实水肿性斑块或结节,常伴有甲状腺毒症。临床表现为,皮损最常见于胫前区,常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。鼓槌状指趾。

病因

胫前黏液水肿是由什么原因引起的?

(一)发病原因

目前认为本病有如甲亢中的突眼一样,是自身免疫性疾病的一种表现,其证据有:

1.本病几乎常伴弥漫性甲亢,而后者已被认为是自身免疫性疾病。

2.弥漫性甲亢者的甲亢、突眼、胫前黏液水肿,在血清中均可能找到LATS(长效甲状腺刺激因子)。

3.在胫前黏液水肿液和活检标本中也有LATS存在。

4.LATS参与激活淋巴细胞促使成纤维细胞增生产生大量黏蛋白。

(二)发病机制

具体发病机制尚有待进一步研究。

症状

胫前黏液水肿有哪些表现及如何诊断?

皮损最常见于胫前区(图1),开始可为一侧,随后扩展累及两小腿伸侧,多呈对称性分布。少数亦可见于手、臂及面部,偶见于躯干部。损害为圆、长圆或不规则圆形,肿胀坚实,加压无凹陷的斑块,边界清楚。呈蜡样半透明至玫瑰或淡红色,有时可带有棕或棕黑色。表面凹凸不平。毛孔粗大可为橘皮状。局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。自我感觉可伴瘙痒或蚁行感。

常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。甲状腺肢端病不常见,其特点为:指(趾)骨和远端长骨膜增生,其上软组织肿胀,临床表现为鼓槌状指趾。

根据胫前隆起的蜡样半透明斑块,局部毳毛粗黑旺盛,伴有突眼性甲状腺功能亢进等,一般诊断不难。

检查

胫前黏液水肿应该做哪些检查?

血清LATS滴度增高。甲状腺功能测定(包括基础代谢率、放射性131I及T3)常提示甲状腺功能亢进。

组织病理:真皮内特别是真皮中、下1/3处有大量黏蛋白积聚、因而真皮明显增厚。黏蛋白使胶原纤维束发生广泛分裂,电镜下可见黏蛋白区内有星状扩张活性增强的成纤维细胞。

鉴别

胫前黏液水肿容易与哪些疾病混淆?

目前没有相关内容描述。

并发症

胫前黏液水肿可以并发哪些疾病?

常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。

预防

胫前黏液水肿应该如何预防?

目前没有相关内容描述。

治疗

胫前黏液水肿治疗前的注意事项

(一)治疗

1.损害内注射曲安奈德(去炎松)疗法 将去炎松混悬液用生理盐水稀释为5mg/ml的溶液,损害内注射,每部位注入1ml,一次总量不超过40mg,每3~4周1次;亦有主张去炎松混悬液与等量透明质酸酶(1500U/ml生理盐水)损害内注射,可使损害完全消退,但停药数月,常复发,复发病例再用此疗法仍有效。

2.抗肿瘤药物疗法

(1)苯丁酸氮芥(CB1248),每天0.1~0.3mg/kg,分2~4次服,总量400~500mg;

(2)环磷酰胺开始服200mg/d,渐减至50mg/d,总量约8g。

3.中药法宜健脾除湿活血化瘀,方用健脾除湿合活血化瘀汤加减。

(二)预后

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