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慢性嗜酸性粒细胞性肺炎疾病

疾病别名:
慢性粒细胞性肺炎,慢性嗜酸性肺炎,迁延型嗜酸粒细胞增多症,迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症
就诊科室:
[内科] [呼吸内科]
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疾病介绍

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎 (chronic eosinophilic pneumonia,CEP)。本病较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程长,通常为2~6个月,甚至超过1年,症状也较严重。

病因

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎是由什么原因引起的?

(一)发病原因

CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似,亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起,也可由Ⅱ型变态反应所致。尽管确切的免疫发病机制还不清楚,但许多证据表明,嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。在临床症状发作前,周围血中及骨髓中嗜酸粒细胞数目已增多,BALF中,也是以嗜酸粒细胞为主,在肺实质和微血管上可见嗜酸粒细胞衍化颗粒蛋白(EDGP),与对照组相比,CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型组织相溶性抗原在内的BALF衍化的嗜酸粒细胞表达激活标记物也增高,虽然这些在CEP中调节嗜酸粒细胞激活和脱颗粒的过程中并不清楚,但表明这些嗜酸粒细胞是活化的。从Ⅱ型组织相溶性抗原和其他激活标记物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒细胞表达增加说明免疫炎症反应是局限在肺中。在体外,免疫球蛋白能放大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒。免疫循环复合物和IgE滴度的升高与疾病的临床突发有关。到目前为止,嗜酸粒细胞活化和免疫球蛋白之间的关系还不清楚。

(二)发病机制

肺损害表现为肺泡和间质以嗜酸粒细胞为主的浸润,并见有相关的巨噬细胞和少到中等的淋巴细胞和偶尔的浆细胞。肺泡壁结构破坏,毛细血管内皮局限性水肿,灶性Ⅱ型上皮细胞增生,肺泡蛋白渗出和多核组织细胞浸润,有1/3病例有增生的阻塞性的细支气管炎的表现,也可以看到轻度非坏死的微血管炎,主要影响小静脉,少数病例(不到20%)可见明显的坏死、嗜酸粒细胞微脓肿、或非干酪样肉芽肿,纵隔内的淋巴活检标本见淋巴增生和嗜酸粒细胞浸润。

症状

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎有哪些表现及如何诊断?

该病任何年龄均可发病,但高峰年龄是30~40岁,妇女几乎是男性的2倍。大部分病例为高加索人,1/3~1/2的患者有过敏性鼻炎或鼻息肉等病史,另外有2/3的病人有成人发作性哮喘或有其他呼吸道症状。呈亚急性临床表现,常见的症状有低热、夜间大量出汗,中度体重下降,咳嗽,有少许黏痰,约有2/9患者少量咯血,病人最后发展为渐进性的呼吸困难,与发作性哮喘有关。少数病人表现为急性严重的呼吸衰竭或ARDS。

根据病史、病程、两肺存在哮喘音、周围血嗜酸粒细胞增高及胸部X线阴影可作出临床诊断。不典型者,可经肺活检进行病理检查,以明确诊断。必要时可用泼尼松试验性治疗以帮助诊断。

检查

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎应该做哪些检查?

白细胞增多>10×109/L。60%~90%的病人周围血嗜酸粒细胞增多(>6%),但周围血嗜酸粒细胞缺乏也不能排除该病。痰中可找到较多的嗜酸粒细胞。血沉增快(>20mm/h)。1/3的病例血IgE升高。

肺功能的异常和严重程度与疾病的阶段有关,典型者为中、重度的限制性通气功能障碍、DLCO的下降。

肺泡-动脉氧的梯度的升高,如果伴有哮喘则有阻塞性的改变。

X线表现与胸膜相对的周围渐进的密度增强的浸润影,边缘不清,呈非节段性、亚段和叶的分布,多位于肺外周2/3,而肺门处较透明,故称为“肺水肿反转形状”,阴影易在原处复发。泼尼松治疗后阴影很快吸收。与Loffler’综合征相反,CEP的肺浸润为非迁移性,很少有胸腔积液。不典型的X线表现包括结节状浸润、弥漫性毛玻璃样的肺泡填充征。

胸部CT检查对于临床怀疑而X线表现不典型的病例可作CT检查,CT的表现,在症状发作的前几周,大部分表现为典型的密度区、周围局部的肺泡实变,当症状持续2个月以上,可见有条索带状不透光区,并见纵隔淋巴结肿大。

鉴别

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎容易与哪些疾病混淆?

CEP的鉴别诊断包括感染,特别是结核和真菌尤其是隐球菌的感染、结节病、Loeffler’s综合征等。

并发症

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎可以并发哪些疾病?

可并发严重的呼吸衰竭或ARDS。

预防

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎应该如何预防?

1.根治原发病。

2.增强体质,预防感冒。

治疗

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎治疗前的注意事项

(一)治疗

泼尼松是CEP最主要的治疗药物,大多数病例用泼尼松(40mg/d,为最初剂量)治疗后,6h内退热,24~48h呼吸困难、咳嗽和嗜酸粒细胞浸润减轻,低氧血症在2~3天得到缓解,1~2周X线改善,快者2~4天。症状完全缓解在2~3周,X线在2个月内恢复正常。待症状好转和肺部症状吸收后逐渐减量(约10~14天),疗程4~6个月。

(二)预后

CEP预后一般良好,但偶可致死。未经治疗的病人很少能缓解,经糖皮质激素治疗的病人病死率明显下降。但是如果泼尼松过快减量或间断时,58%~80%的病人复发,复发常出现在原来的解剖部位上,则需1~2年的治疗,25%的病人需长期维持剂量(2.5~10mg/d)直到疾病愈合。尽管没有指标表明病人会复发或需要长期维持治疗,但短程(1~3个月)治疗常致复发,且可多次复发,但再次服用泼尼松仍然有效。

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