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蓝痣疾病

疾病别名:
黑素纤维瘤,蓝神经痣,良性间充质黑瘤,良性间叶黑色素瘤,色素细胞瘤
就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科] [整形美容科] [美容外科]
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疾病介绍

蓝痣(blue nevus)又称良性间叶黑色素瘤(benign mesenchymal melanoma)、蓝神经痣(blue neuronevus)、色素细胞瘤(chromatophoroma)、黑素纤维瘤(melanofibroma)、良性间充质黑瘤或Jadassohn-Tieche蓝痣等,系由蓝痣细胞组成的一种良性瘤。蓝痣有三型:普通型蓝痣、细胞型蓝痣和联合型蓝痣。普通蓝痣皮损大,常进展,且偶有淋巴结的良性转移。可生来俱有,也可生后出现。除常见于皮肤外,也可发生于口腔黏膜、子宫颈、阴道、精索、前列腺和淋巴结。蓝痣有恶变可能。

病因

蓝痣是由什么原因引起的?


(一)发病原因


蓝痣由真皮内异常黑素细胞聚集而引致,较为少见,多伴有色素痣、心脏黏液瘤、皮肤黏膜黏液瘤(LAMB综合征),并与结节性肥大细胞增生相关。其组织学与色素细胞、肥大细胞有一定关系。


通过超微结构和乙酰胆碱酯酶活性分析,推测蓝痣可能起源于施万细胞或内源性神经,然而蓝痣细胞能合成黑色素,又提示其黑色素细胞来源。蓝痣被认为是正常黑色素细胞出现在异常部位,具有异常功能。因而推测,普通蓝痣与细胞监痣均为来自神经嵴异常色素细胞的良性增殖。


蓝痣的蓝灰色外观主要为真皮黑色素经覆盖表皮产生的视觉作用,可见光的长波穿过深部真皮被色素细胞吸收,而短波(蓝色)不能被吸收,进而反射至视者眼中呈蓝色。爆发性蓝痣发生与日晒有关,具有蓝痣组织学特征的色素肿瘤可在无毛鼠或豚鼠用DMBA诱导产生。


(二)发病机制


发病机制还不清楚。蓝痣的组织病理形态有3种:


1.普通型蓝痣(common blue nevus) 真皮黑素细胞数量较多,主要位于真皮中、深部,偶或向下延伸至皮下组织或向上靠近真皮乳头层。黑素细胞呈长梭形,似成纤维细胞,含有黑素,Dopa反应阳性。真皮网状层有广泛的纤维组织产生。在黑素细胞聚集处,常混杂有不等量成纤维细胞和噬黑素细胞。后者与黑素细胞不同,其胞体较大,所含黑素颗粒较粗,无树枝状突Dopa反应阴性。


2.细胞型蓝痣(cellular blue nevus) 可见普通型蓝痣成分,如色素增深的树枝状突细胞。此外,常见一些梭形细胞,其胞体较大,核呈卵圆形,胞质丰富,染色淡,黑素极少或缺如。这些细胞常紧密排列成岛状或索条状,周围可见富含黑素的噬黑素细胞。


3.联合型蓝痣(combined blue nevus) 蓝痣本身可为普通型,也可为细胞型。并发的痣细胞痣,可为交界痣、皮内痣或混合痣,罕为Spitz痣。

症状

蓝痣有哪些表现及如何诊断?


蓝痣通常发生于皮肤,极少数发生于口腔、阴道、子宫颈、腋窝淋巴结和前列腺,有3型(图1)。


1.普通型蓝痣(common blue nevus) 女性多见,通常是后天性的,自幼发生,好发于面及四肢伸侧,尤其是手背以及腰臀等处。皮损多为单个,偶或数个,直径常不超过1cm,呈灰蓝色或青黑色小结节,顶圆,质地坚实,可融合成片,界限清楚。表现为蓝色、蓝灰色或蓝黑色丘疹。可发生于任何部位,但半数发生于手背和足背。此型蓝痣一般不恶变。


2.细胞型蓝痣(cellular blue nevus) 罕见,女性多见,一般出生时即存在。表现为蓝灰或蓝黑色结节或斑块,直径1~3cm,偶或更大。通常表面光滑,或不规则,界限清楚。约半数病例发生于臀部或下背部。面积大者,常伴有多发性卫星灶。该型蓝痣偶可从先天性痣细胞痣发展而来,较易恶变为恶性黑瘤。


3.联合型蓝痣(combined blue nevus) 即蓝痣上并发痣细胞痣。一般颜色较深,大小不一,表面光滑或不规则。此型蓝痣有恶变可能。






根据临床特点,蓝痣诊断不难,但确诊需病理检查。

检查


蓝痣应该做哪些检查?


无特殊的实验室异常表现。


组织病理检查有助于疾病诊断和分类诊断。


鉴别

蓝痣容易与哪些疾病混淆?


1.皮肤纤维瘤 无黑色素细胞,多巴反应阳性。


2.蓝痣恶变 除黑素细胞不典型外,常见坏死灶,并见残留的黑素细胞。


3.蒙古斑 出生时即有,几年内可自行消退或颜色变浅。


4.太田痣 病变一般限于单侧三叉神经第一、二支分布区域,斑片中央色深,边缘渐变淡。


5.伊藤痣 发生于一侧肩颈、锁骨上区及上臂部等,后锁骨上神经和臂外侧皮神经分布区的一种色素病变。


并发症

蓝痣可以并发哪些疾病?


目前没有相关内容描述。


预防


蓝痣应该如何预防?


目前没有相关内容描述。


治疗

蓝痣治疗前的注意事项


(一)治疗


一般蓝痣直径10mm,近期突然出现蓝色结节,或原有蓝色结节扩大者,应手术切除,对突然扩散的结节性蓝痣需组织病理学检查。切除的深度应包括皮下脂肪,以保证能完全去除异常的黑素细胞。如病理检查证实已有恶变,应按恶性黑瘤的治疗原则进行处理。斑块形蓝痣如有可疑改变,需定期检查并考虑切除。细胞型蓝痣因有恶变可能,一般应行切除。皮损切除应达皮下脂肪,以保切除完全,因细胞型蓝痣常达皮下组织。


(二)预后


细胞型蓝痣罕见,有恶变可能。


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