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色素痣疾病

疾病别名:
痣细胞痣,黑素细胞痣,痣细胞痣,痣黑素细胞痣
就诊科室:
[骨科] [皮肤性病科] [] [皮肤科]
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疾病介绍

色素痣亦称痣细胞痣(nevocytic nevus)是由痣细胞组成的色素性病变,通常称痣、黑素细胞痣(melanocytic nevus)或痣黑素细胞痣等,是最常见的皮肤良性肿瘤。色素痣几乎每个人均有,可发生于身体任何部位的皮肤,但以面颈部最为常见。少数可发生于黏膜,如口唇、阴唇、睑结合膜等处。可先天具有,也可后天获得。多数生长缓慢,或多年不变,较少自然消退。个别类型的痣,存在交界活力,可发生恶变。通常有一个发展和退化的过程。在幼儿期为扁平的交界痣,以后至青春期随年龄增长痣增大为复合痣或皮内痣。

病因

色素痣是由什么原因引起的?

(一)发病原因

由色素细胞构成的先天良性肿瘤,大多均属良性。

色素痣是由含有色素的痣细胞所构成的,关于痣细胞的来源,尚有不同见解,或认为源于表皮的黑色素细胞,或认为源于胚胎期间神经嵴的前体细胞,也有人认为痣细胞有双重来源,即位于表皮和真皮上部的痣细胞来源于表皮黑素细胞,而位于真皮下部的痣细胞则来源于神经施万细胞。上述细胞向表皮移行过程中,由于某种因素异常,而造成黑素细胞异常分布。

(二)发病机制

痣细胞形状多样,在表皮层和真皮浅层形似表皮细胞;在真皮中下部则像组织细胞、纤维细胞、淋巴细胞或施万细胞。在皮肤内痣细胞呈巢状排列,缺乏树枝状突,其中的酪氨酸酶活性较低;在超微结构上缺乏桥粒或细胞间联结,具有与黑素细胞相似的线粒体、高尔基复合体、黑素体等。

根据痣细胞在皮肤病理切片中所处的位置,有3种基本类型:①交界痣:痣细胞集中分布在表皮与真皮交界处。②皮内痣:所有痣细胞都聚集在真皮内。③混合痣:痣细胞既可见表皮-真皮交界处,也见于真皮内,它具有交界痣和皮内痣的双重特点。

除病理分类外,另有以临床特点命名的痣细胞痣,如晕痣、Spitz痣、巨痣、发育不良痣等。

症状

色素痣有哪些表现及如何诊断?

色素痣多发生于儿童或青春期,可呈斑疹、丘疹、乳头瘤状、疣状、结节或有蒂损害等表现。可发生于任何部位,数目的显著增多具有一定的恶性黑色素瘤发生的风险性。色素痣大小由几毫米到几厘米,甚至面积很大,常左右对称,边界清楚,边缘光滑,色泽均匀。根据痣细胞内色素含量不同,颜色可为黄、褐或黑色,但也可呈蓝、紫色或近肤色。有些损害处可贯穿着短而粗的黑色毛发。先天性色素痣的色素形成早且皮损大,而获得性色素痣的色素产生需一定刺激因素作用,在阳光暴晒、激素、水疱性疾病、免疫抑制或化疗等因素作用下,痣迅速增大。

1.根据痣细胞存在部位的不同,其临床表现也有不同:

(1)交界痣(junctional nevus) 多见于儿童和青年,成年少见。可发生于皮肤黏膜的任何部位,但手掌、足跖、红唇及外阴部的色素痣几乎均为交界痣,可视为好发部位。表现为平坦或稍隆起的圆形或椭圆形色素斑或丘疹,表面光滑,无毛发,浅棕色至黑色,直径多在1~8mm如图1所示。交界痣的痣细胞具有增大活跃的特性,称为交界活力,有转变恶性黑瘤的可能。

(2)皮内痣(intradermal nevus) 中老年人多见,表现为平坦或高出皮面,或呈疣状或有蒂状,直径通常在1cm以内,呈棕色或黑色,表面或光滑或粗糙,有时可见中央的1根或数根毛发生长(图2)。

(3)混合痣(compound nevus) 多见于中青年人,表现为轻度隆起皮面、褐色至黑色的半球形丘疹或斑丘疹,境界清楚,常有毛发生长如图3所示。混合痣应存在交界活力,故也有发生恶变的可能。

(4)晕痣(halo nevus) 因色素痣周围绕以色素脱失晕而得名,又称后天性远心性白斑。其中心的色素痣直径约0.5cm,色素脱失晕的大小由数毫米至数厘米不等如图4所示。以躯干、面颈部多见。可单发,也可多发。常见于青少年,无自觉症状。病理上常为混合痣,也可为皮内痣。

(5)Spitz痣(Spitz nevus) 又称良性幼年黑瘤、梭形与上皮样细胞痣、假性黑瘤。是痣的一种异型,大都为混合痣,也可为皮内痣或交界痣。痣为粉红色、紫红色、棕褐色或黑色丘疹或小结节,界限清楚,通常表面光滑无毛,直径一般<1cm。好发于面部和下肢,也可见于其他部位。该痣以儿童多见,在组织学上与恶性黑瘤表现相似,但在生物学行为上却通常表现为良性,故有良性幼年黑瘤或假性黑瘤之称。

(6)先天性巨痣(congenital pigmented nevus) 出生时即存在,以病变面积巨大为特征,有作者主张病变面积>900cm2为巨痣的诊断标准。也有作者认为,>2%体表面积者即为巨痣。尚有作者认为不能单纯依面积大小为巨痣下定义,一些发生于颈面部波及眼睑或耳郭,或发生于手、生殖器、肛门等特殊部位的病变,面积虽不够上述标准,但如行手术切除,创面处理比较复杂者,也应称为巨痣。

巨痣通常呈棕褐至深黑色,深浅不一,表面粗糙,高低不平,可有疣状突起,多生长有粗而长的毛发如图5所示,故又有巨毛痣之称。巨痣分布于身体一侧者,称为单侧性色素痣。发生于头皮和颈部者,可伴发软脑膜黑素细胞增生症,出现癫痫和精神障碍,甚至可发生原发性软脑膜黑瘤。位于脊柱部位者可伴有脊柱裂、脑脊膜膨出等畸形。在组织病理学上,巨痣属混合痣或皮内痣。

(7)发育不良痣(dysplastic nevus) 又称B-K痣。临床表现为淡褐色、淡红色或褐黑色、中央高起、边界不清晰、单发或多发的色素斑或丘疹,直径5~15mm。好发于躯干,其次为肢体,再次为面部。中青年人多见。组织学上绝大多数表现为混合痣,少数表现为交界痣。

2.临床表现的少见类型

(1)湿疹样变:偶然在色素痣周围出现红晕样湿疹皮炎表现,有痒感,几月后消退。

(2)花边样痣:表现为色素痣中心呈花网状,周围色素晕。色素晕处痣细胞由交界性痣细胞巢构成,并呈明显的细胞不典型性。

痣细胞痣的临床诊断,据其表现特点一般并无困难,但准确的病理性质判断,据肉眼观察不甚可靠,确诊须依靠病理检查。

检查

色素痣应该做哪些检查?

常规物理检查。

病理确诊。

组织病理检查可见皮内有巢状排列的、无树枝状突的痣细胞。

鉴别

色素痣容易与哪些疾病混淆?

1、巨痣

Greeley认为位于躯干、肢体者,其面积超过900c┫者为巨痣。作者认为,巨痣的标准应因年 龄、部位等而异。如颜面等特定部位的色素痣,面积虽不足以上标准,但手术切除后创面不能直接缝合者,也可视为巨痣。而婴幼儿亦无法用此标准恒量。巨痣于出生时即已存在,常见多部位侵犯,表面往往高低不平,粗糙肥厚,并常见生有毛发。巨病的病理性质属于混合痣或皮内痣,因此也有转变为恶性黑瘤的可能。

2、蓝痣

多表现为瓦青、深蓝,也或为棕褐色的丘疹样或小节结样的孤立病变。分一般型和细胞型两类。 一般型面积较小,直径一般不超过1.5cm,表面光滑质韧;而细胞型表面粗糙且面积常较大,多见于女性。病理检查一般型蓝痣,在真皮的中、下层可见长扁的黑素细胞,而细胞型则还有较大的圆形或梭形细胞岛,具有形状不同的胞核,病变可深及皮下脂肪层。细胞型蓝痣可以发生恶变,但极少见。

3、太田痣

1938年,日本太田首先报道的一种波及巩膜及同侧面部三叉神经分布区域灰蓝色斑,亦称为眼上腭部褐青色痣。此痣多发于一侧颜面呈斑块状,约2/3患者同侧巩膜蓝染,约1/2患者出生时即已存在,其余患者出现在10岁后。病理见黑素细胞散在于真皮胶原纤维之间,有些深部组织如眼眶骨膜也可有黑素细胞浸润。

4、疣状痣

呈淡褐、棕褐或污黑色。丘疹样、乳头样或疣状病变。表层角化过度,常局限于身体一侧,多于出生时即已存在或在儿童时期内出现。组织学检查,表皮有显著的过度角化现象,棘细胞层不规则且 肥厚而有乳头状变化,基底细胞层的黑素往往增多,无痣细胞或炎性细胞浸润。

5.雀斑

为弥漫散地分布的无数小的淡褐色斑点,表面平滑,不突出皮面。好发于身体的外露日晒部位,以颜面最为显著,偶见颈、肩、手背等部,组织切片检查,黑素细胞的数量并不增多,但异常地形成大量色素颗粒,雀斑无恶变倾向。

6.老年性黑斑

发生于中年和老年人的身体外露部位,如面颊、颈、手背和前臂等部,多发散在棕褐色,呈面积大小不等的小圆形,椭圆形或不规则形的平滑或稍高出皮面的斑块。组织学检查,可见正常的黑素细胞增多,不发生恶变。

并发症

色素痣可以并发哪些疾病?

多数增长缓慢,或持续多年并无变化,但很少发生自发退变。个别类型的色素痣还有转变为恶性的可能,从而危及生命安全。

预防

色素痣应该如何预防?

色素痣人人皆有。据统计,经细心进行周身检查,正常个体可多达50粒,一般平均有15 ̄20颗之多。由于常见,往往漫不经心,随意处置,教训良多。有人听信相士胡言乱语,为了“驱凶纳福、广进财路”,当街乱点痣;有人不知深浅,自取腐蚀物随意点痣;有人随意抓挖,其后果,轻则留下疤痕致畸,重则丧命!因此,普及有关医学知识,使患者明白医学道理,接受医生正规治疗,才是真正可行之道。

治疗

色素痣治疗前的注意事项

(一)治疗

痣细胞痣一般不需治疗。如需改善外观,防止恶变,消除隐患,必要时可行激光、微波、冷冻治疗。发生于掌、跖、肩等易摩擦部位,或有恶变症状时,应及早完全切除。皮损范围大者应切除后植皮。临床治疗可选∶

1.非手术疗法 适用于面积小、位置浅、诊断明确的病变。常用方法有冷冻、电解、电灼、电干燥、激光及化学药物烧灼等。

2.手术疗法 对任何类型的痣细胞痣,不论面积大小均可采用。效果也较为确切、可靠,并可随治疗进行病理检查。一般依皮纹方向选定切除方向,做菱形切口切开皮肤,切除范围为病损及其周围0.2~0.5cm组织,有恶变倾向者,可适当扩大范围。

若痣在短期内迅速增大,色泽加深变黑,边缘发红不规则,表面出血、破损以及周围出现卫星状损害,表明痣有恶变征象,应予手术切除,现时送病理检查。

(二)预后

痣属良性肿瘤,对生命并无威胁。但在一些诱因的作用下,有些类型的痣细胞痣可发生恶变,成为恶性黑瘤。一旦恶变,则病程进展迅速,预后不良。下列表现,提示恶变:

1.病变增长扩大,或面积虽无扩大,但显著增深。

2.颜色改变,色增深,或见有淡蓝色调出现。

3.发生脱毛、脱痂现象;表面破损,出血,形成溃疡。

4.病变四周出现针头大小、称为卫星的色素斑点。

5.局部有炎症表现,同时可排除毛囊炎、表皮囊肿继发感染等情况。

6.有刺痒或疼痛症状出现。

7.黑尿。

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