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皮肤纤维瘤疾病

疾病别名:
韧带样瘤,韧带样纤维瘤,硬纤维瘤,结节性表皮下纤维变性,结节性表皮下纤维化,纤维性组织细胞瘤,硬化性血管瘤
就诊科室:
[皮肤性病科] [肿瘤科] [皮肤科] [肿瘤科综合]
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疾病介绍

皮肤纤维瘤(dermatofibroma)也称硬纤维瘤,是成纤维细胞或组织细胞灶性增生引致的一种真皮内的良性肿瘤。本病可发生于任何年龄,但中青年多见。女性多于男性。

病因

皮肤纤维瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

病因不明。有些病例可能与局部轻微损伤有关,如昆虫叮咬或钝器损伤。亦有人认为与病毒感染也有一定关系。Ackerman认为本病的发生是反应性的而不是肿瘤性的。杨美林等(1992)通过电镜观察,皮肤纤维瘤内有大量较不成熟的肥大细胞与成纤维细胞紧密接触,成纤维细胞内可见发达并扩张成囊状的粗面内质网,说明功能活跃,认为肥大细胞增多可能是引起纤维增生的原因。

(二)发病机制

结节位于真皮内,无包膜,境界不清,与周围正常组织有明显的交错;下界清楚。上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”,但瘤组织有时也可与表皮紧连。切面呈灰白、黄褐或黑褐色。

光镜下,可见病变组织增生的成纤维细胞、组织细胞、内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织;瘤组织内可见多少不定的扩张的毛细血管,内皮细胞明显;有些瘤细胞胞浆淡染,有空泡,成为典型的泡沫细胞(脂肪沉积);瘤细胞内、外有含铁血黄素沉积。病变中央上方的表皮多有明显增生,棘层肥厚,皮突延长。偶见核有丝分裂象,但不典型的。

根据细胞成分与胶原纤维所占比例,病变分2种类型:

1.纤维型 占本病的大多数。几乎完全由成纤维细胞和胶原纤维组成。纤维母细胞核呈长菱形,胞浆甚少。胶原纤维大多数是幼稚的,淡蓝色,疏散分布而不成致密的束,呈不规则编织状或旋涡状排列。

2.细胞型 细胞型(组织细胞瘤),主要成分是组织细胞(吞噬细胞)。胶原纤维很少,也是幼稚的。组织细胞核圆形或椭圆形,胞浆丰富,不规则排列。

症状

皮肤纤维瘤有哪些表现及如何诊断?

1.好发部位 多见于四肢伸侧,好发于下肢、肘上方或躯干两侧和肩背部,其他部位亦可发生。

2.临床症状

(1)皮损:在临床上有诊断价值,皮内丘疹或结节,隆起,坚硬,基底可推动,但与表皮相连。表面的皮肤光滑或粗糙,色泽深浅不一,可为正常肤色,亦可为黄褐色、黑褐色或淡红色。多见于中年成人,罕见于儿童。通常为圆形或卵圆形丘疹或结节,直径约1cm,通常不超过2cm,偶2cm或更大。皮损常持久存在,亦可数年后自行消退。

(2)通常无自觉症状,偶或有轻度疼痛感。有些患者可发展为多发性皮肤纤维瘤,后者有与用泼尼松或免疫抑制剂治疗的红斑性狼疮和HIV感染伴发者。

(3)一般为单发,或2~5个,偶或多发。结节表面平滑或粗糙呈疣状,常为单个,偶或为多个。

3.临床体征 性质坚实,触之硬,其上方与表皮粘连,与深部组织不粘连,下方可自由移动。侧压时结节中央呈微小凹窝,有特征性,Fitzpatri提出“凹窝征”(dimple sign)一名,以表明其特征性。“酒窝”征阳性(用拇指和食指从两侧捏肿瘤,可见其上方的皮肤略下陷。

根据临床表现和组织病理,免疫组织化学检查可以诊断。

1.病史 局部有轻微外伤史或病毒感染史。

2.临床特点 皮内丘疹或结节,黄褐色或淡红色等,与深部组织不粘连,“酒窝”征阳性。

3.组织病理检查 符合皮肤纤维瘤病理改变。

检查

皮肤纤维瘤应该做哪些检查?

组织病理:组织病理检查示切面呈灰白、黄褐或黑褐色;下界清楚,上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”。病变主要位于真皮,镜下可见增生的成纤维细胞、组织细胞、内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织;病灶中央表皮多有明显增生,棘层肥厚,皮突延长。可分纤维型损害和细胞型损害两种,前者由散在的幼稚胶原纤维组成,淡蓝色,不规则排列成交织吻合的条索,呈漩涡状或车轮状,纤维间可见胞核狭长的成纤维细胞。后者由大量成纤维细胞和少量胶原纤维构成,很多细胞有大而圆形或卵圆形核,富含染色质,胞质丰富,细胞内可含脂质呈泡沫状或含有含铁血黄素。有时细胞可呈非典型性。

免疫组化检查大多数细胞α因子阳性,MAC387阴性,S-100蛋白阴性和CD34阴性。损害与周围组织无明显分界,与其上表皮常有一狭窄的正常胶原纤维带相隔,表皮明显增生,表皮突规则延长,伴基底层色素增加,有诊断价值。

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鉴别

皮肤纤维瘤容易与哪些疾病混淆?

临床上应与颗粒细胞瘤,播散性豆状皮肤纤维化病,透明细胞棘皮瘤,黑色素瘤等鉴别。

1.隆突性皮肤纤维肉瘤 细胞成分多;核大且有轻度异形,分裂象较多。进行性增大,直径超过2~3cm者则提示恶性纤维性组织细胞瘤,或隆凸性皮肤纤维肉瘤,应切除活检。

2.结节性痒疹 好发于四肢伸侧,多发而大小一致,不会增到很大,瘙痒明显而无刺痛,常与虫咬有关,组织病理为表皮疣状或乳头状样增生,真皮内不见增生胶原纤维及组织细胞。

3.皮肤平滑肌瘤 颇似皮肤纤维瘤,但有疼痛感,组织病理检查见肿瘤由纵横交错的平滑纤维束组成。胞核居中,呈杆状,两端钝圆,肌纤维束间常有胶原纤维。在HE染色下,两种纤维不易区分,但用Verhoeff-van Gieson染色,胶原纤维呈红色,而肌肉呈黄色;如用Masson三色染色,胶原呈绿色,而肌肉呈暗红色。

4.本病还需与恶性黑瘤、结节性黄色瘤、瘢痕疙瘩鉴别。

并发症

皮肤纤维瘤可以并发哪些疾病?

受外伤后皮肤纤维瘤可发生溃疡。

预防

皮肤纤维瘤应该如何预防?

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治疗

皮肤纤维瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

一般不需治疗,损害数年内可消退,必要时手术切除。亦可皮损内注射皮质类固醇激素治疗。

1.一般不需治疗。若单个损害有疼痛引起病人痛苦时可行手术切除,亦可试用冷冻疗法。

2.中医外治疗法 如藜芦膏外敷,有缩小范围,移毒由深至浅功效;或用氯化氨汞(白降汞)以米饭调成糊外敷;外贴万应膏,2~3天换药1次,使瘤体坏死脱落,再用生肌散使局部愈合。

3.皮质类固醇激素皮内注射 对于多发性皮损,可试用含曲安奈德(康宁克通A )1ml(内含去炎松40mg)注射于皮损内,2~3周注射一次。若较多皮质激素注入有困难,可在注射前先用液氮冷冻处理,使病损水肿,变软时再行激素注射。

(二)预后

皮损常持久存在,亦可数年后自行消退。有些患者可发展为多发性皮肤纤维瘤。

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