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老年人结节病疾病

疾病别名:
老年结节病,老年人Mortimer病,老年人伯克肉样瘤,老年人伯克氏肉样瘤,老年人郝-伯二氏病,老年人类肉状瘤病,老年人皮肤多发性良性类肉瘤病,老年人肉样瘤病,老年人肉状瘤病
就诊科室:
[内科] [皮肤性病科] [呼吸内科] [皮肤科]
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疾病介绍

结节病(sarcoidosis)是一种原因未明,病变部位T淋巴细胞、单核巨噬细胞活化,累及多系统的肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门淋巴结肿大及肺受累及最常见,其次为眼和皮肤受累。病变也可影响其他部位的淋巴结、肝、脾、心脏、腮腺、骨骼等器官。本病的确诊有赖于组织病理学证实,并除外结核、真菌感染其他肉芽肿性病变。糖皮质激素是主要治疗药物,可抑制炎症、肉芽肿的形成,缓解临床症状,控制病症的进展。

病因

老年人结节病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

结节病的发现已有100余年,但其病因至今未明,可能的病因包括感染、化学因子、药物、变态反应、免疫及遗传等因素。目前多数研究集中于探讨感染性病因。有的学者认为结节病的病因是多因素的,本病是在多种因素相互作用下引起的免疫反应,由此导致疾病的发生与发展。也有学者认为结节病具有其特定的致病因子,入侵途径极大可能是由呼吸道进入体内,其依据之一是胸内结节病在临床上最为多见。近年来,国外文献屡有本病的发生与社会因素和环境因素有关的报道,例如有报道,本病在护土中及居住在医院附近的人群中发病人数较多,提示本病有某种特定的致病因子。本病也可通过心脏移植手术及骨髓移植而致病。此外,尚有实验动物被传播得病的报道,提示本病的病因可能与感染有关。但到目前为止,尚不能证实本病能在人群中相互传染的可能。

(二)发病机制

结节病病因至今未明,可能为一种与持续感染因素、环境因素、免疫因素相关联的自身免疫性病症。由于结节病与结核病的病理非常相似,近年来国外学者采用聚合酶链反应(PCR)检测结节病标本中的分枝杆菌DNA,使用的两种PCR方法分别为:特异性复合物IS986/IS6100检测结核分枝杆菌DNA和以分枝杆菌groEL基因保守序列检测结核分枝杆菌以外的分枝杆菌DNA,结果相当一部分标本中可测出这两种细菌的DNA,提示该种微生物可能是结节病的病原体,但是这方面的工作尚需进一步的验证。对某些结节病病例也进行了基因研究,往往趋于多基因表达。某些研究说明HLA-B8与本病的自然缓解和节结性红斑有关。

结节病肉芽肿的形成:抗原刺激活化T淋巴细胞,导致TH1细胞因子产生,如IFN-γ和IL-2,单核细胞趋化因子(MCF)和单核细胞移行因子(MIF)。巨噬细胞由于激惹以及IFN-γ刺激活化,产生IL-12、INF-α、IL-6及引起其他细胞活化、增殖及聚集的细胞因子,加之在其他的效应细胞如成纤维细胞等作用下,局部形成肉芽肿。炎症部位CD4T淋巴细胞活化、增多,而周围血液中T淋巴细胞数反而下降。活动期患者支气管肺泡灌洗液(BALF)中CD4T淋巴细胞也明显增多,而CD8T细胞低于正常,CIM/CD8比值明显增高。

显微镜下结节病病变的特点为非干酪性肉芽肿形成。肉芽肿由聚集的巨噬细胞和上皮样细胞组成。上皮样细胞相互融合形成朗格汉多核细胞。淋巴细胞多在结节周边浸润。肉芽肿趋于在血管、支气管,特别是淋巴管周围分布。在上皮样细胞胞质内可见到含有钙和铁的舒曼体(Schaumann’s bodies)。超微结构可见炎症部位肺泡基底膜受损,Ⅰ型上皮细胞断裂。肉芽肿可溶解、愈合,也可融合成大结节。大部分肺内肉芽肿位于肺间质内,可导致弥漫性肺间质损害,晚期可形成肺间质纤维化。结节病可累及支气管黏膜,造成黏膜的肿胀,管腔狭窄。结节病肉芽肿病理改变没有特异性,在结核病、麻风病、Crohn病、原发性胆汁性肝硬化、真菌感染、铍中毒等也可见到,特别是结核病,因在我国发病率高,更需注意鉴别。结节病除肉芽肿病变外,也可有灶性坏死。但结核病肉芽肿病变在组织内多分布不均匀,大小不等,且有干酪性坏死,抗酸染色可找到抗酸杆菌。

症状

老年人结节病有哪些表现及如何诊断?

由于病变侵犯器官不同,结节病表现各异。90%以上的结节病累及肺和胸腔内淋巴结。约2/3以上患者可无临床症状。甚至个别已有双侧肺门淋巴结肿间质浸润者也无症状出现。肺内结节病多缓慢起病,开始为胸闷气短、活动后气短加重。可有咳嗽,大多为干咳。其他常见全身症状为疲乏无力、食欲不振,关节疼痛、低热等。晚期患者由于肉芽肿纤维囊性变或支气管扩张,可反复发生肺部感染而咳痰、咯血。20%结节病患者可累及眼和皮肤。眼部病变包括虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结合膜炎和角膜结膜炎等。皮肤以结节性红斑最为常见,慢性患者则以斑丘疹、皮下结节皮损为多。少数结节病可急性起病,表现为发热、下肢皮肤结节性红斑等,严重者有多发性关节炎,称为Lofgren综合征。此综合征在欧洲、高加索更为常见,预后较好。结节病常累及肝,约占50%,但很少为单一脏器受损,故诊断不致很困难。神经系统受累、心肌结节病发生均<5%,但后者由于可引起心律失常、传导阻滞和充血性心力衰竭,成为青年结节病死亡的重要原因。结节病患者,由于组织内肉芽肿炎症,巨噬细胞和上皮细胞分泌促使维生素D转换为活化1,25-(OH)2维生素D增多,增加小肠钙吸收,同时也使血清甲状旁腺激素减少,致发生高钙血症与高尿钙症,高尿钙症发生比高钙血症为多。肾结石是肾结节病最常见的表现。据统计我国结节病发生高钙血症,高尿钙症的比例较低。

确诊应依据临床表现及活体组织病理学检查,证实有非干酪性上皮样细胞肉芽肿形成。①通过纤支镜获取支气管黏膜活检标本,具有一定的阳性率;经支气管肺活检(TBLB)也有较高的阳性率。②肿大的浅表淋巴结活检也可确诊。若无浅表淋巴结肿大,可作前斜角肌淋巴结活检。③Kveim皮肤试验对诊断有较大意义,但由于不易获得合适的抗原(脾或淋巴结组织),加之皮肤试验需等待4~6周后再取该处皮肤的结节做活检,费时较长,故近年很少应用。

检查

老年人结节病应该做哪些检查?

1.活动期患者周围血淋巴细胞计数可下降。

2.血清球蛋白和特异性免疫球蛋白可增高。

3.有的患者可发生高尿钙、高钙血症。

4.活动期结节病患者,血清血管紧张素Ⅰ转换酶(SACE)大多增高,病情缓解时,可逐渐下降恢复正常,复发时又可再度升高。但SACE在其他肉芽肿性疾病也可增高,为非特异性诊断指标。

5.结节病患者BALF淋巴细胞增多,且CD4/CD8比值增高,这些改变对诊断结节病及病情活动性的判定具有重要价值。

6.67Ga扫描 是反映结节病活动较敏感的指标。结节病活动期肺泡炎阶段,67Ga摄取量明显增多,但在其他肉芽肿病、肺炎患者也可升高,因为检查费用昂贵,特异性差,现在很少应用。

1.胸部X线 结节病按胸片所见分为3期。Ⅰ期:双肺门淋巴结肿大。Ⅱa期:双肺门淋巴结肿大伴肺部浸润。Ⅱb期:肺间质浸润,肺门淋巴结无肿大。Ⅲ期:肺纤维化,有散在成簇的纤维囊性改变。CT和HRCT能较准确估计结节病的类型、程度和淋巴结的大小。HRCT对于肺部病变的敏感性更高(图1,2)。


2.肺功能检查 早期肺功能可正常,以后可发生弥散功能障碍、通气功能障碍;至肺纤维化时因肺容量进一步减少.则可出现限制性通气功能障碍。当有严重弥散功能障碍、通气功能障碍时,可发生低氧血症。

鉴别

老年人结节病容易与哪些疾病混淆?

结节病应和淋巴瘤、肺癌、支气管淋巴结结核以及肺真菌病作鉴别。

并发症

老年人结节病可以并发哪些疾病?

常见并发症肺部反复感染,晚期并发支气管扩张、咯血、肺纤维化、呼吸衰竭、眼部病变如:虹膜睫状体炎,葡萄膜炎。心脏受累、心律失常、心力衰竭、结节性关节炎等。

预防

老年人结节病应该如何预防?

结节病大都预后良好,因此应争取早期治疗,预防并发症。

治疗

老年人结节病治疗前的注意事项

(一)治疗

结节病大都预后良好。Ⅰ期胸内结节病患者,2年内自行消退者达60%~80%。但是Ⅱ期、Ⅲ期患者自行缓解率减少,Ⅲ期患者仅为30%,大多最终导致肺纤维化,重者可发生肺心病和呼吸衰竭。一般来说,若2年后才开始治疗,治疗效果甚差,因此应争取早期治疗。

糖皮质激素至今仍是治疗结节病的首选药物。在重要器官,如眼、中枢神经、心肌、肺部有弥漫性结节病变患者,或有脾功能亢进、高钙血症时均应选用。糖皮质激素治疗相对适应证:①进行性或有症状的肺门结节病。②有明显的自觉全身症状者。③皮肤破溃和淋巴结病变。④关节、鼻、咽和支气管黏膜病变。一般选用泼尼松或泼尼松龙治疗,开始每天用量30~40mg,4~6周,有效者可逐渐减量,每天20mg时,可用8~12周,维持量5~10mg/d,1年或更长。近年有人对仅有肺内结节病的患者,于口服糖皮质激素减量时,加用吸入糖皮质激素,用量800~1250μg/d,以顺利减少口服糖皮素激素用量,从而巩固疗效,减少口服糖皮质激素的副作用。若糖皮质激素无效,也可选用小剂量硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等细胞毒药物。有报道选用氯喹治疗皮肤和黏膜结节病者,剂量开始为500mg,1次/d、共2周,以后每天服用250mg,连续应用半年,此种方法尚需进一步验证。

(二)预后

结节病的病程一般呈良性经过,预后较好,约75%患者自行缓解,20%~25%患者出现肺功能永久性损害,5%~10%死亡。死亡原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。据文献报道,胸内结节病Ⅰ期损害,病变在2年内自行消退者约占80%,Ⅱ期为65%,Ⅲ期为30%。一般认为,胸内结节病病变在诊断后1年内治疗者预后较好,病程超过2年者,治疗效果较差,因此应尽量争取早期治疗。结节病急性起病伴有结节性红斑及关节炎症者预后较好,自然缓解率高,而伴有肝脏肿大、中枢神经系统病变、心脏病变、上呼吸道炎症、冻疮样狼疮、肾脏钙质沉着症或肺心病者预后较差,自然缓解率多在25%以下。

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