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急性横贯性脊髓炎疾病

疾病别名:
急性脊髓炎
就诊科室:
[内科] [神经内科]
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疾病介绍

急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis,ATM)是指各种原因所致、以累及数个节段的脊髓横贯性损害为主的急性脊髓病。主要病理改变为脊髓的炎症、脱髓鞘及坏死。

病因

急性横贯性脊髓炎是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病病因多样,主要见于以下几方面:

1.感染 20%~40%由病毒感染引起。最常见于Ⅱ型单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒及肠道病毒。近年来HIV-1及人类(嗜)T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-1)相伴的脊髓病开始受到重视。

国内学者(赵刚等,1994)曾在本病CSF中检测到Ⅱ型单纯疱疹病毒抗体,并用PCR方法检测出其特异性DNA。Bohr等(1999)亦用同样方法检测出CSF中肠道病毒的RNA序列。国外报道2例AIDS并发急性脊髓炎,脑脊液PCR证实为带状疱疹病毒,应用阿昔洛韦(无环鸟苷)治疗后,症状完全恢复(Lionnet,1996),提示病毒对脊髓的直接损害可能是主要原因。其他常见引起本病的病原菌有各种细菌、螺旋体、真菌、支原体、寄生虫等。

2.血管疾病 由于脊髓供血障碍导致的脊髓炎又称为急性坏死性脊髓炎。常见继发于结缔组织病、结节病、恶性肿瘤、感染等的血管炎性损害。

3.与脱髓鞘疾病有关 部分多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎等脱髓鞘疾病可以急性横贯性脊髓损害作为首发症状。

4.原发性 指原因不明的非特异性急性脊髓损害,可因过度劳累、脊柱外伤等诱发,部分病前1~2周有上呼吸道感染、腹泻或疫苗接种史。

(二)发病机制

1.感染 推测其感染途径为:①长期潜伏在脊神经节中的病毒,在人体抵抗力下降时,沿神经根逆行扩散至脊髓而致病;②其他部位感染先致病毒血症,后经血循环播散至脊髓。此外,病毒感染致血管壁的坏死性炎性反应及其抗体介导的免疫应答损害亦是导致本病的重要机制。一组AIDS并发HTLV-1脊髓病的尸检报告,发现脊髓侧柱、前柱广泛的轴突破坏及髓鞘脱失,并脊髓血管硬化、透明样变及坏死。

2.血管疾病 由于小动脉类纤维素样或玻璃样变性及坏死,导致管腔狭窄或闭塞,引起脊髓缺血。另抗磷脂抗体综合征,可以本病作为首发症状,并有反复发作倾向。

3.与脱髓鞘疾病有关 邓荣昆等(1984)将本病病理改变与视神经脊髓炎做比较,发现两者基本相同。另因部分发病机制与MS极为相似,故有人提出多发性硬化型脊髓炎的诊断。

4.原发性 推测与感染后诱发的自身免疫性改变有关。

病理改变:损害可侵及脊髓任何节段,以胸髓最常见。大体显示脊髓肿胀、质地变软,软膜充血、混浊或有炎性渗出物附着,断面示脊髓灰、白质界限不清。镜检:软脊膜及髓内血管扩张、充血,血管周围有炎性细胞浸润。神经细胞肿胀、胞核移位及细胞碎裂、溶解,严重者出现脊髓软化、坏死及空洞形成。白质中可见髓鞘肿胀、脱失及轴突变性。晚期神经细胞萎缩消失,病变部位瘢痕形成,最后脊髓萎缩变细。

症状

急性横贯性脊髓炎有哪些表现及如何诊断?

急性起病,常先有脊背部疼痛、胸腹部束带感及下肢麻木感,后迅速出现脊髓受损平面以下运动、感觉及大小便功能障碍,多在数小时至数天内达高峰,70%~75%见于胸髓,其次为颈髓、腰髓,骶髓最少见。由于病因不同,脊髓损害的水平、范围及严重程度各异。

病初常表现为脊髓休克,瘫痪呈迟缓性,3~4周后,变为痉挛性,肌力开始由远端至近端渐恢复。休克期长短与脊髓受损程度、并发症多少有关。少数由于供血障碍导致脊髓软化、坏死者,休克期后,肢体仍会处于长期迟缓性瘫痪状态,预后较差。

感觉障碍呈传导束型,病变水平以下各种感觉均减退或消失,部分在感觉消失区上缘有1~2个节段的感觉过敏区或束带样感觉异常。另由于病损部位不同,可有脊髓半切损害表现。极少数无感觉障碍。

本病早期即出现大小便潴留。休克期主要为充溢性尿失禁,后随脊髓功能恢复,膀胱逼尿肌出现节律性收缩,50%在2~3周内恢复排尿功能。其他自主神经症状包括皮肤干燥、无汗、皮温低、指(趾)甲脆裂、霍纳征等。

部分脊髓损害可自较低位节段迅速向高位进展,瘫痪在数小时至数天内自双下肢开始,依次累及腰、胸、颈部,最后影响延髓出现呼吸困难、饮水呛咳及言语不能,称为上升性脊髓炎,预后差。少数病变累及脊髓膜或脊神经根,出现脑膜刺激征。

根据急性起病,迅速进展的双下肢瘫痪或四肢瘫、传导束型感觉减退及大小便障碍,脊髓MRI显示节段性肿胀及散在斑点、斑片状异常信号,病前若有感染或疫苗接种史即应考虑本病。

确切诊断主要应寻找病因,目前可采用聚合酶链反应(PCR)检测CSF及血液中细菌或病毒的DNA或RNA、酶联免疫吸附试验(ELISA)检测病原菌抗体、CSF中病原菌培养或动物接种等方法寻找感染源。

检查

急性横贯性脊髓炎应该做哪些检查?

1.周围血象 白细胞计数正常,若有感染可轻度至中度升高。

2.脑脊液检查 CSF压力多数正常,少数因脊髓肿胀致椎管轻度阻塞。外观多无色透明,细胞数可视病因不同呈正常或轻度至中度升高,多数以淋巴细胞为主。蛋白定量正常或轻度升高。葡萄糖及氯化物正常。

3.PCR检测CSF及血液中细菌或病毒的DNA或RNA;酶联免疫吸附试验检测病原菌抗体;CSF中病原菌培养或动物接种等方法寻找感染源。

4.血沉、抗磷脂抗体、风湿系列、抗双链DNA抗体、狼疮带试验等检查,具有鉴别诊断价值。

1.脊髓MRI能早期显示脊髓病变部位、范围及性质。

2.神经电生理检查。

鉴别

急性横贯性脊髓炎容易与哪些疾病混淆?

对于反复发作的急性横贯性脊髓炎患者,应常规行视觉及体感等诱发电位、颅脑及脊髓MRI等检查,观察有无脊髓外病灶,排除多发性硬化症。同时应行血沉、抗磷脂抗体等检查,以排除抗磷脂抗体综合征;对青年女性应行风湿系列、抗双链DNA抗体、狼疮带试验等排除SLE及其他自身免疫性疾病;对可疑原发脊髓血管病患者,可行脊髓造影或选择性脊髓血管造影以明确诊断。

本病还应与硬脊膜外脓肿、脊柱结核、脊髓肿瘤、吉兰-巴雷综合征等相鉴别。

并发症

急性横贯性脊髓炎可以并发哪些疾病?

尿失禁、褥疮及泌尿系感染、呼吸肌麻痹、坠积性肺炎、皮肤干燥无汗、皮温低、指(趾)甲脆裂、霍纳征、延髓性麻痹等。

预防

急性横贯性脊髓炎应该如何预防?

常见继发于风湿性疾病、结节病、恶性肿瘤、感染等。故应预防风湿病及感染等诱发原因。

对急性期患者,应预防尿路感染、褥疮、肺炎等并发症。

治疗

急性横贯性脊髓炎治疗前的注意事项

(一)治疗

制订方案应针对病因。有明确的病原感染者,应针对致病病原合理用药;可疑血管性疾病致脊髓缺血损害者,联合应用改善循环药物;由于大多数急性脊髓炎以脱髓鞘损害为主要病理改变,故多数学者主张以调节免疫治疗为主。

1.皮质类固醇疗法 常用地塞米松(氟美松)静脉滴注,成人10~20mg/d,7~14天为一疗程,后改为泼尼松30~60mg/d,晨起顿服,每周减量一次,5~6周内逐渐停用。近年有学者主张应用甲泼尼龙冲击疗法,剂量为500~1000mg/d,加入5%葡萄糖250~500ml中静脉滴注,3~8h滴完,连用3~5天,后改为泼尼松30~60mg/d,渐减量。Kalita等(1999)报道9例应用冲击疗法治疗病例,6例在用药7天后肌力明显恢复,其中5例运动传导速度改善,2例深感觉障碍减轻。3个月后6例功能恢复良好,3例略差。本疗法对有高血压、糖尿病、消化道溃疡患者应慎用。

2.静脉大剂量免疫球蛋白(IVIG) 免疫球蛋白可以通过中和血液循环中的抗髓鞘抗体及T细胞受体,调节免疫反应,促进髓鞘再生及少突胶质细胞增生。剂量为0.4g/(kg·d),缓慢静脉滴注,连续5天。适用于急性期、病情危重及对应用激素有禁忌证的患者。副作用较少,偶有高黏血症及静脉滴注中出现面部潮红、血压下降、发热等。

3.血液疗法 对于激素治疗无效、病情危重进展迅速的患者,可应用血浆交换疗法缓解症状,用法为1次/d,7天为一疗程,此法所需设备及费用较昂贵。新鲜血浆输入可提高患者免疫力,有助于改善肌力,方法为每次200~300ml静脉滴注,每周2~3次,此法无需特殊设备,且价格相对低廉,但疗效不及血浆交换。

4.其他 可给予复方丹参、烟酸等改善脊髓血液循环;神经营养药物如B族维生素、三磷腺苷(ATP)、辅酶A、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)等促进肢体功能恢复;抗生素防止呼吸道及泌尿系感染;部分学者主张常规应用抗病毒剂如板兰根、阿昔洛韦(无环鸟苷)、利巴韦林(病毒唑)等。病情严重出现呼吸肌麻痹者,尽早行气管切开呼吸机辅助呼吸。本病应加强护理,定时翻身、拍背、对导尿患者每天2次膀胱冲洗,防止褥疮及泌尿系感染。康复期鼓励患者加强肢体功能锻炼,辅以针灸、理疗、按摩,肌张力高可给予巴氯芬(氯苯氨丁酸)、乙哌立松(盐酸乙哌立松)等肌肉松弛剂。

(二)预后

本病预后与脊髓受损范围及程度、休克期长短、脊髓供血状况及是否早期应用免疫抑制治疗有关。邓荣昆等(1984)对300例急性横贯性脊髓炎进行分析,发现出院时痊愈者占20%、近愈44%、好转22%、无效9%、死亡4%。应用激素治疗的264例中,好转以上者占89.4%,无效者8.3%,死亡者2.3%;而未用激素治疗的36例中,分别为66.6%、16.7%、16.7%。

本病死亡原因主要为呼吸肌麻痹及褥疮、泌尿系感染、坠积性肺炎等并发症。

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