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急性播散性脑脊髓炎疾病

疾病别名:
感染后脑脊髓炎,预防接种后脑脊髓炎
就诊科室:
[儿科综合] [儿科]
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疾病介绍

急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎,系指继发于麻诊、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或预防接种后,是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。

病因

急性播散性脑脊髓炎是由什么原因引起的?


(一)发病原因

本病为单相病程,症状和体征数天达高峰,与病毒感染有关,尤其麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病、天花疫苗接种后,偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染,像EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,脑室周围的白质、颞叶、视神经较著,脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性细胞浸润,其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润,即血管袖套,静脉周围白质髓鞘脱失,并有散在胶质细胞增生。

(二)发病机制

用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE,具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶,推测为T细胞介导的免疫反应,认为ADE是急性MS或其变异型。

病理特点为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶,部分情况病灶仅限于小脑和脊髓。这些病灶从0.1mm到数毫米不等,均位于小、中静脉周围。脑内病灶呈多发性,双侧对称,有融合倾向,以半卵圆中心受累为主,波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干;脊髓白质严重脱失与坏死,累及颈、胸段和腰段;病灶的新旧程度相同,这一点与多发性硬化不同。轴突和神经细胞基本保留完好,病变严重时轴突也有轻微的破坏。炎细胞浸润明显,周围小静脉炎性渗出,在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应;可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套;多灶性脑膜渗出是另一必备的特征,但一般不严重。

症状

急性播散性脑脊髓炎有哪些表现及如何诊断?


大多数病例为儿童和青壮年,在感染或疫苗接种后1~2周急性起病,多为散发,无季节性,病情严重,有些病例病情凶险。疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2~4天,患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等。

临床上可分为以下几型:

1、预防接种后脑脊髓炎

接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生,其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高。近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。首次接种较再次接种的发生率明显为高,一般于接种后2~15天多见。急性起病,突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状,继之迅速出现四肢瘫痪(常先为弛缓性,后转为痉挛性)或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍,还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。死亡率较高,存活者中多数遗留不同程度的残障,部分患者可完全康复。

2、感染后脑脊髓炎

发生率最高的疾病为麻疹,其它依次为水痘、风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7~14天或出疹后2~4天多见。急性起病,一般为患者病毒性感染退热后再次发热,突然出现剧烈头痛、抽搐、意识障碍、偏瘫,随后可见智能明显减退、失语、失明和颅神经损害;伴底节损害者可有锥体外系不自主运动;伴小脑损害者可有运动性共济失调;脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障,如肢体瘫痪、智能障碍、性格改变、失明、失语及颅神经麻痹等。

3、急性坏死性出血性脑脊髓炎

又称为急性出血性白质脑炎,认为是ADE暴发型。起病急骤,病情凶险,病死率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高、细胞数增多,EEG弥漫慢活动,CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

诊断依据:根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状,CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。

检查


急性播散性脑脊髓炎应该做哪些检查?


实验室检查

1.外周血白细胞增多,血沉加快。

2.脑脊液压力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白轻度至中度增高,以IgG增高为主,可发现寡克隆带。

影像学检查

1.EEG常见θ和δ波,亦可见棘波和棘慢复合波。

2.CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区,急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。


鉴别

急性播散性脑脊髓炎容易与哪些疾病混淆?


本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节,ADE则为散发性;脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。

1.单纯疱疹病毒性脑炎 可散发,发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹,其他前驱症状不明显。以精神症状最突出,有高热和抽搐以及高颅压等症状,可很快陷入昏迷,病死率极高。脑脊液中可见出血性改变。可检出特异性IgM抗体。脑电图以额叶和颞叶变化为主,可为慢波或癫痫样发放,双侧常不对称,一侧颞叶反复出现更有意义。CT和MRI均可见额叶和颞叶的出血样改变,这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处。

2.流行性乙型脑炎 季节性发病,7~9月居多,虫媒传播。急性起病,表现为高热、头痛、抽搐和高颅压症状,可累及大脑、小脑、脑干和脊髓等多个部位。可表现全身中毒症状,周围血白细胞增高,以中性粒细胞居多。脑脊液早期以中性多形核白细胞为主,4~5天后可转为以淋巴细胞增高为主。发病后2周以后可检测出特异性抗体。MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。

3.急性出血性白质脑病 多数学者认为系急性播散性脑脊髓炎的暴发类型。起病急骤,病情凶险,病死率极高,多于发病后几天内死亡。脊髓受累的症状较脑部症状少见,或被脑部症状掩盖。周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高,以中性粒细胞为主,为免疫系统异常活跃的反映。影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶,亦为弥漫性表现,多为片状分布。有人报道以磁共振发现从ADE逐渐进展到急性出血性白质脑炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理报道中描述为小静脉和毛细血管周围红细胞渗出、血管壁坏死、多形核白细胞浸润和胶质细胞反应。可能是在比较严重的病例,在脱髓鞘的同时,微小血管周围受到损伤,血管基质水肿,病灶逐渐融合形成比较大的病灶,从而导致出血的发生。磁共振的发现证明了急性出血性白质脑炎为急性播散。

4.多发性硬化 急性播散性为本病与MS的主要区别,MS从理论上讲是散在、多发的病灶,而非弥漫性,并且多次发生,有复发-缓解的病程。临床上确有部分MS患者起病可比较急,也缺乏复发-缓解的特点,病程也比较短,呈现单时相的病程。这一类型的患者无论从发病机制还是病理以及病理生理上与ADE都是难以鉴别的,有些学者认为这是一个过渡类型。从临床实践的角度来看,脱髓鞘性疾病是其共同的要点,而对于发病比较快,病程进展也比较快的患者,及时采取特异性的治疗措施来挽救濒危组织是最为重要的。

ADE和MS的鉴别诊断对于预后的判断有十分重要的意义,也是十分困难的。就首次发病来讲,ADE常常出现比较弥漫的中枢神经系统障碍,伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大脑、脊髓以及视神经的多病灶损害。而MS常常表现单一症状,或为视神经损害,或者亚急性脊髓病。视神经的损害在ADE多为双侧同时受累,脊髓病变多为完全性,反射丧失;而在MS的视神经损害常为单侧,而且脊髓病变也常常是不完全性的。ADE发病前常有感染或疫苗接种,而MS则不一定有这样的前驱因素,但这些因素使MS症状复发。因此并非有绝对的区别。脑脊液指标对鉴别诊断也无特异性,细胞增高亦可出现于MS。寡克隆区带虽然是MS的一个特点,ADE亦可出现。但是,MS的寡克隆区带可以比较持续,通过随访观察对两者的鉴别有一定的意义。因此一次发作单靠临床症状和脑脊液指标并不能有效地鉴别两者。磁共振图像上ADE常为多灶性的不对称的模式,与MS也很难区别。典型的ADE为相对对称的广泛累及大脑和小脑白质的病灶,也有累及基底核的报道,后者是MS中极其罕见的。MS的病灶多不对称,病灶的大小和新旧不一。如果影像学上新旧病灶同时并存,多支持MS的诊断。ADE与MS的不同是其为单时相性的,所以在好转期和后遗症期多次磁共振检查可以帮助鉴别诊断。根据Poser的标准,MS间隔1个月以上再次出现症状为复发,因而在脱髓鞘性疾病,最好至少每隔6个月临床和磁共振随访一次,连续2年为宜。

还应该考虑到多发性的转移瘤和血液系统肿瘤等在中枢神经系统的广泛性侵袭,以及与维生素缺乏导致的急性脑病等少见疾病,在考虑神经系统疾病的同时不要忽视内科疾病的可能影响。


并发症

急性播散性脑脊髓炎可以并发哪些疾病?


随病情发展,出现的症状体征可以是原发病表现,也可以看作并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。死亡率较高,存活者中多数遗留不同程度的残障,部分患者可完全康复。


预防


急性播散性脑脊髓炎应该如何预防?


进一步改进疫苗制备工艺,使之既保存较好的抗原性,又减少激起或诱导预防接种性脑脊髓炎的作用,改变预防方法等均能减少预防接种后脑脊髓炎的发生。


治疗

急性播散性脑脊髓炎治疗前的注意事项


(一)治疗

1、急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物,还可合并应用硫唑嘌呤以尽快控制病情发展。

2、对症处理如用甘露醇降低高颅内压、用抗生素治疗肺部感染、肢体被动运动防治关节肌肉挛缩以及预防褥疮等。

3、恢复期可用脑复康、胞二磷胆碱和维生素B类药物。

(二)预后

ADE为单相病程,历时数周,急性期通常为2周,多数患者可以恢复。据报道病死率为5%~30%,存活者常遗留明显的功能障碍,儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。

无论在临床上以何种形式发生,来势凶猛的播散性脑脊髓炎因病死率高、幸存者遗留永久的神经功能缺失而备受重视。儿童患者从急性期恢复后可出现持久的行为异常、精神智能迟滞、癫痫。多数成年患者一般恢复良好。小脑炎为良性,一般在几个月内完全恢复。


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