骨髓移植疾病
疾病介绍
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骨髓是存在于长骨(如肱骨、股骨)的骨髓腔和扁平骨(如髂骨、肋骨、胸骨、脊椎骨等)的松质骨间网眼中的一种海绵状的组织,能产生血细胞的骨髓略呈红色,称为红骨髓。成人的一些骨髓腔中的骨髓含有很多脂肪细胞,呈黄色,且不能产生血细胞,称为黄骨髓。人出生时,全身骨髓腔内充满红骨髓,随着年龄增长,骨髓中脂肪细胞增多,相当部分红骨髓被黄骨髓取代,最后几乎只有扁平骨松质骨中有红骨髓。当机体严重缺血时,部分黄骨髓可转变为红骨髓,重新恢复造血的能力。
病因
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限制骨髓移植应用的关键因素是缺少供者。因为仅25%~30%的病人有可能提供HLA相配同胞供者的细胞,故需寻找替代途径。通常存在两种可能性:
(1)可从活着的无血缘关系的供者取得骨髓,因为取骨髓的步骤简单而安全。对任何受者来说,找到真正HLA相配供者的可能性也随之增加;
(2)可采用有血缘关系的供者,他们的HLA并不完全相同,但可增加移植的机会。采用上述任何一种其结果提示:患急性,慢性白血病和再生障碍性贫血病人接受移植后,30%~40%可长期无疾病地存活,明显低于应用HLA相同的同胞骨髓移植。
症状
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骨髓移植是指供者的免疫活性细胞与免疫功能低下的受者抗原起反应的一种疾病。同种移植的主要问题是预防和控制骨髓移植。急性骨髓移植的症状和体征是发热,剥脱性皮炎,伴高胆红质血症的肝炎,呕吐,腹泻和腹痛,可发展为肠梗阻和消瘦。
检查
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鉴别
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并发症
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骨髓移植早期并发症包括宿主排斥移植的骨髓,急性GVHD和感染。晚期并发症包括慢性GVHD,长期免疫缺陷和疾病复发。
预防
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治疗
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