慢性粒细胞白血病疾病
疾病介绍
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慢性粒细胞白血病的概述
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
病因
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慢性粒细胞白血病的病因
慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现费城染色体。
症状
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慢性粒细胞白血病的症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：
1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
检查
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慢性粒细胞白血病的检查
血常规、血生化、骨髓穿刺活检
鉴别
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慢性粒细胞白血病的鉴别
慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断
表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。
慢性期
1.白细胞增多(一般>50×109/L,范围20to>500×109/L))。
2.外周血碱性粒细胞增多。
3.外周血及骨髓原始细胞<5%，可见大量中晚幼粒细胞。
加速期
1.外周血及骨髓原始细胞10–19%。
2.外周血碱性粒细胞≥20%。
3.持续血小板减少。
4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。
急变期
1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。
2.骨髓外原始细胞侵犯。
并发症
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慢性粒细胞白血病的并发症
出血倾向、感染
预防
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慢性粒细胞白血病的预防
目前暂无相关资料
治疗
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慢性粒细胞白血病的治疗
慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。
慢性期
治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。
治疗方案：
1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)
(1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。
(2)尼罗替尼 300mg 口服 2/日③达沙替尼 100mg 口服 1/日。
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
加速期和急变期
疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。
治疗方案:
1)酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼 或者达沙替尼
2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。
3)可采用新药临床试验。
一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。
