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首页 > 疾病信息 > 肠病性肢端皮炎介绍

肠病性肢端皮炎疾病

疾病别名:
布兰特氏综合征,布兰特综合征,肠病性肢皮炎,肠源性肢端皮炎综合征
就诊科室:
[皮肤性病科] [皮肤科]
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疾病介绍

肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻、秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病,严重病例不治可致死亡。

病因

肠病性肢端皮炎是由什么原因引起的?

(一)发病原因

现认为本病为一遗传性锌缺乏病,存在胃肠道锌吸收障碍。究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。

(二)发病机制

锌是很多酶的重要因子,其含量、活性降低,导致一系列临床表现。给予口服锌剂治疗,疗效显著,生命得以挽救。

症状

肠病性肢端皮炎有哪些表现及如何诊断?

起病于婴幼儿期,主要见于出生后1岁内的幼婴,断奶前后发病率最高,为慢性多形性皮炎表现,皮损初起为小疱,疱液初透明,以后因继发细菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混浊,皮损互相融合结痂,形成不同大小斑片,周围绕以红晕,有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围(口腔、眼周、鼻孔、肛周、会阴、生殖器等)、肢端(手指、足趾、足跟)及四肢摩擦部位(肘关节、膝盖)。在所有病例均可见脱发现象发生,一般于皮疹出现前开始,先是受机械刺激的头后,然后是头的两侧。头发弥漫性稀少,细软无光泽。眉毛、睫毛也可脱落。胃肠道症状以腹泻为主,排出酸臭的水样便,但约10%的病人无肠道症状。多数患者出现指甲变形、萎缩和脱落、甲沟炎等。严重者出现口角糜烂、口腔炎、结合膜炎、鼻炎、畏光、角膜混浊。皮疹恶化时有精神不佳、易怒、面部倾斜、低头、智力障碍。

病程呈波动性,有的在青春发育期症状改善,妊娠期加剧,当分娩或流产后则症状又可消失,可能是由于食物中含锌量的变化,以及当机体在生长发育期、妊娠期或感染性疾病时所需锌量的改变所致。在较严重的病例,身体生长和性成熟障碍,并伴精神压抑,可出现丧失人格,严重病例不治可致死亡。

根据发病部位,弥漫性秃发,经常性腹泻和加重时特有的精神状态,即可做出诊断。

检查

肠病性肢端皮炎应该做哪些检查?

血浆锌值降低。

组织病理:皮肤活检无特异性,呈现亚急性皮炎组织病理改变,伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱,有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚,真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润,Loembeck等进行空肠活检,显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。

鉴别

肠病性肢端皮炎容易与哪些疾病混淆?

常需与念珠菌病、大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别。血浆锌值测定有重要价值。

并发症

肠病性肢端皮炎可以并发哪些疾病?

目前没有相关内容描述。

预防

肠病性肢端皮炎应该如何预防?

  预防:肠病性肢端皮炎的疾病具有波动性,为了预防特殊时期如妊娠期症状加重,青春期症状减轻,专家提醒患者要有目的性地进行预防。

治疗

肠病性肢端皮炎治疗前的注意事项

  药物治疗:

  1. 内服硫酸锌,3次/d,成人0.2g,儿童酌减。

  2. 内服硫酸锌有助于食欲和精神的改善,腹泻得到有效的控制;

  3. 葡萄糖酸锌也可以服用,无副作用;

  4.对于局部的治疗可以按照急性皮炎对症处理;

  预后:病程呈波动性,有的在青春发育期症状改善,妊娠期加剧,当分娩或流产后则症状又可消失,在较严重的病例,身体生长和性成熟障碍,并伴精神压抑,可出现丧失人格,严重病例不治可致死亡。

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