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白塞病性巩膜炎疾病

疾病别名:
贝切特病性巩膜炎,贝切特氏病性巩膜炎
就诊科室:
[五官科] [眼科]
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疾病介绍

白塞病(BD)本质是一种慢性复发性全身性血管炎,病因未明,属于全身免疫性疾病。特征性的表现为口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症。早在“医学之父”希波克拉底时代就已发现眼炎、口腔溃疡和生殖器溃疡之间的联系。直到1937年才由土耳其皮肤科教授Hulusi Behcet第1个认识并阐述了该病的三联征。

病因

白塞病性巩膜炎是由什么原因引起的?

(一)发病原因

病因尚不清楚。美国学者在一些重症患者淋巴细胞中查见HSV-1的染色体组,且将患者淋巴细胞用单纯疱疹病毒感染攻击后,产生较正常人及其他疾病为多的γ-干扰素。根据患者产生对HSV-1的抗体远较正常人为高的现象,提出本病可能与HSV-1的感染有关。日本学者应用不同链球菌,特别是溶血性链球菌的抗原行皮刺试验,发现本病患者有较对照组高和强的迟发性皮肤免疫反应,甚至 可引起本病的复发,而且患者的淋巴细胞与链球菌共同培养后,可诱发产生刺激中性粒细胞功能的淋巴因子,所以认为本病可能与链球菌有关。有些学者根据约1/3患者过去有结核病史,或当前确诊有不同的结核病,部分患者并有强的OT皮试反应,抗结核菌PPD抗体的阳性率及滴度均较对照组高,且部分患者行抗结核治疗后取得满意的疗效,认为本病的发生与结核病有密切关系。3种论点皆在深入研究中,尚待做出肯定结论。不排除本病是一异质性疾病,由多种病因引起。

(二)发病机制

本病发病机制尚未阐明,但可以观察到存在不同的免疫异常,如中性白细胞趋化性的增强,CD4辅助T细胞比例减少而CD4抑制细胞数目正常,对人黏膜抗体的存在,患者的淋巴细胞在试管内对人口腔上皮细胞有细胞毒作用,半数患者CIC增多、沉积,导致血管炎,很多患者可测得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白异常等。这些改变是否与病原间有联系,以及诸如抗黏膜细胞抗体是原发性的,抑或继发产生的,都有待进一步研究。

症状

白塞病性巩膜炎有哪些表现及如何诊断?

1.眼部表现 眼部病变可以是白塞病仅有的表现,也可以与其他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼,最终累及双眼,但其中一眼发病更重些。1/3患者有无菌性前房积脓,Behcet将此描述为典型的眼部表现,一般出现在疾病的晚期,并很快消失。无菌性前房积脓与感染性前房积脓的区别在于前者不发生凝结,并可随体位的变化而移动。前葡萄膜、视网膜和视神经血管性病变比前房积脓更多见。前葡萄膜炎可引起白内障、虹膜后粘连和继发性青光眼。视网膜血管炎一般累及动静脉的小分支,出现血管白鞘,以及视网膜内出血、水肿和渗出。视网膜中央静脉或分支阻塞、小动脉变细和静脉迂曲扩张。有时可发生浆液性视网膜脱离。视神经血管炎可引起视盘充血或水肿及永久性视神经萎缩。视网膜和视神经血管炎可导致失明。

(1)巩膜炎:白塞病性巩膜炎罕见,同样巩膜炎伴发白塞病也是罕见的。巩膜炎患者白塞病的发生率0.68%。巩膜炎可是白塞病仅有的症状,引起患者的重视而就医,经进一步检查诊断为白塞病。也可以与视网膜血管炎和视盘炎同时发生。对双眼复发性视网膜血管炎相关的年轻巩膜炎患者,要重点考虑到白塞病的可能。进行详细的全身黏膜和皮肤检查有助于本病的诊断。巩膜炎活动可以与全身疾病的活动同步。

(2)巩膜外层炎:巩膜外层炎在白塞病患者也是罕见的,常在视网膜血管炎和视盘水肿等眼病之后发生。像其他眼部异常一样,在白塞病的活动期可出现巩膜外层炎。

2.非眼部表现 临床表现除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症外,还有侵及皮肤、关节、大血管、胃肠道和中枢神经系统的表现。

口腔黏膜溃疡直径2~10mm,呈圆形和卵圆形,基底中央黄色,周围有红色晕轮,溃疡常不止1个地方出现,好发于颊黏膜、唇、齿龈、舌和咽部,溃疡3~30天愈合。溃疡易复发,通常不遗留瘢痕。女性外生殖器、阴道,甚至子宫颈和男性阴囊、阴茎的黏膜溃疡与口腔溃疡相类似,但复发率低,溃疡较深,通常遗留有瘢痕。生殖器溃疡比口腔溃疡少见。非黏膜性生殖器溃疡的特征为出现中央溃疡的结节病变。

白塞病典型的皮肤受损包括结节性红斑、脓疱、痤疮样丘疹及皮肤过敏。针刺试验(pathergy test)即针刺、皮内注射空气或生理盐水24~48h后出现显著的红色肿胀、皮疹、顶端小脓疱或毛囊炎,是为阳性,这些均是皮肤血管炎的非特异性表现。针刺试验反应阳性,在日本和土耳其患者的阳性率为90%,我国患者阳性率为62.2%。该试验特异性很高,很少在其他疾病和正常人中呈阳性。

白塞病的60%患者可出现类风湿因子(RF)阴性的非游走性复发性关节炎,不留畸形,好发于膝、踝、腕关节,尤其膝关节最多受累。心血管受累主要是动静脉阻塞和动脉瘤。几乎不同部位的大、中、小血管皆可受累。发生静脉病变是动脉病变的2倍,表现为深静脉阻塞(常见于上下腔静脉、锁骨下静脉、股静脉、髂静脉和肝静脉等)和浅表血栓性静脉炎。动脉病变多发生锁骨下、肾、颈和股动脉的狭窄或阻塞。白塞病发生心血管异常者预后不良。可发生胃肠道溃疡,特别是回肠下端和右结肠,部分患者的肠道溃疡进一步发展至穿孔,需进行部分结肠切除和远端回肠切除术。10%的白塞病患者中枢神经系受累可引起感觉、运动和神经精神异常。脑膜脑炎可引起头痛、发热、颈项强直、脑脊液细胞增多和局部神经功能障碍。

本病无特异性的血清学和病理学诊断方法,故诊断主要依据临床。目前国际上常用的诊断标准,为日本白塞病研究会和1990年成立的国际白塞病研究组(ISG)制定的。前者将患者分为完全型和不完全型。出现反复发作的前葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征称为不完全型;出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为完全型。ISG的标准为:

复发性口腔溃疡(1年内至少复发3次),加上典型的眼部损害。

下面4项中出现2项者即可确诊:①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕;②典型的眼部损害(前葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎);③皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或痤疮样结节);④针刺试验反应阳性。当伴有前葡萄膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎的双眼复发视网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者,应考虑白塞病的可能。怀疑白塞病时,应进行全身的、特别是黏膜和皮肤的检查及病史的了解。对个别病例,以下诸点可能对诊断有重要意义:皮下血栓性静脉炎、深静脉血栓、附睾炎、动脉阻塞和动脉瘤、中枢神经系统受累、关节炎、胃肠道溃疡及家族史等。

检查

白塞病性巩膜炎应该做哪些检查?

白塞病患者可查出许多免疫异常,但缺乏特异性,可出现循环免疫复合物(CIC)升高、补体水平下降、白细胞增多、冷凝球蛋白和γ-干扰素升高,中性粒细胞的趋化活性增加,以及血清IgA、IgG和IgM升高,血清CD4和CD8的比值由正常的2∶1变成1∶1。急性发作时尚有血沉(ESR)增快,C-反应蛋白(CRP)增高。中枢神经系统受累者,脑脊液蛋白及淋巴细胞增多。

1.脑CT检查 半数以上显示异常。

2.X线检查 胃肠、肺、骨关节X线检查及动静脉血管造影,对协助诊断也有帮助。

3.眼底荧光血管造影 有助于确定视网膜和视盘病变的程度。

鉴别

白塞病性巩膜炎容易与哪些疾病混淆?



  本病无特异性的血清学和病理学诊断方法,故诊断主要依据临床,目前国际上常用的诊断标准,为日本白塞病研究会和1990年成立的国际白塞病研究组(ISG)制定的,前者将患者分为完全型和不完全型,出现反复发作的前葡萄膜炎,复发性口腔溃疡,多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征称为不完全型;出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为完全型,ISG的标准为:

  复发性口腔溃疡(1年内至少复发3次),加上典型的眼部损害。

  下面4项中出现2项者即可确诊:

  ①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕;

  ②典型的眼部损害(前葡萄膜炎,玻璃体内细胞或视网膜血管炎);

  ③皮肤损害(结节性红斑,假毛囊炎或脓丘疹或痤疮样结节);

  ④针刺试验反应阳性,当伴有前葡萄膜炎,巩膜炎,巩膜外层炎的双眼复发视网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者,应考虑白塞病的可能,怀疑白塞病时,应进行全身的,特别是黏膜和皮肤的检查及病史的了解,对个别病例,以下诸点可能对诊断有重要意义:皮下血栓性静脉炎,深静脉血栓,附睾炎,动脉阻塞和动脉瘤,中枢神经系统受累,关节炎,胃肠道溃疡及家族史等。



并发症

白塞病性巩膜炎可以并发哪些疾病?

少数患者出现眼前节受累,包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎和巩膜外层炎。

预防

白塞病性巩膜炎应该如何预防?


本病常是某些全身性疾病的伴随症,一旦出现,应积极查找相关的原发病,治疗原发病,才能有效的控制本病。


治疗

  药物治疗:尚无有效的根治方法。与白塞病有关联的弥漫性前巩膜炎使用NSAID联合秋水仙碱(colchicine)0.6mg,2次/d,口服有效。但结节性前巩膜炎,特别是出现前房积脓者,需加短期糖皮质激素治疗。与白塞病有关联的坏死性前巩膜炎极为罕见。其治疗方法与白塞病的视网膜血管炎的治疗类似,除短期大剂量使用糖皮质激素外,需另外加用免疫抑制剂如苯丁酸氮芥(chlorambucil),0.1 mg /(kg·d),环磷酰胺(CTX)口服或静脉滴注及环孢霉素A(cyclosporin A),5mg/(kg·d),待病情稳定后可逐渐减量,一般治疗时间1年以上。在治疗期间,每2周应行肝、肾功能及血常规检查,如发现异常,应减药或停药。在未明确白塞病病因前,多种药物的联合使用可能是当前治疗的方向。发生巩膜炎或前葡萄膜炎者应用散瞳剂。出现并发性白内障可在炎症完全控制下考虑手术。出现青光眼者,应给予相应的药物治疗,手术治疗需非常慎重。

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