Hughes-Stovin综合征疾病
疾病介绍
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Hughes-Stovin综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征,系指在肺动脉瘤的基础上,尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。
病因
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Hughes-Stovin综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因
关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说,可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面,感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎,感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关,但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。
(二)发病机制
本征发病原因至今未完全明了。有各种假说,可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面,感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎,感染栓子脱落而进入肺内所致。
症状
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Hughes-Stovin综合征有哪些表现及如何诊断?
本征的临床经过可分为3期:
1.第1期 由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高,患者有头痛、呕吐、视力障碍等。脑脊液压力升高,血沉加快。
2.第2期 浅表或深部静脉反复血栓形成,伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系,而不是由于菌血症和脾大等,且抗菌药物治疗无效。
3.第3期 以咯血为主诉而有胸部病变出现,胸片中可见到局限性结节状阴影。因为肺动脉瘤是极少见的疾病,又靠近肺门,易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周,终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
主要根据临床表现作出诊断。
检查
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Hughes-Stovin综合征应该做哪些检查?
血沉加快、脑脊液压力升高。
X线胸片,可见到局限性结节状阴影。
鉴别
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Hughes-Stovin综合征容易与哪些疾病混淆?
临床应与肺心脑病相鉴别。
并发症
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Hughes-Stovin综合征可以并发哪些疾病?
并发大咯血。
预防
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Hughes-Stovin综合征应该如何预防?
HUGHES-STOVIN 综合征-用药建议
1对轻型患者应首选青霉素肌注.
2重症或休克型肺炎病人应及时应用足量抗生素静脉滴注,并可联用2-3种广谱抗生素。如青霉素头孢菌素类药等,加强支持和对症治疗。
3经补充血容量、纠正酸中毒后末稍回圈仍无改善时,宜加用血管活性药物如654-2多巴胺或多巴酚丁胺及间羟胺。
4病情严重或经上述疗法休克仍未纠正时,宜尽早加用氢化可的松或地塞米松。
治疗
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Hughes-Stovin综合征治疗前的注意事项
急救处理
快速给氧;注射吗啡制剂止痛;注射阿托品0.5~lmg,以减低迷走神经张力,防止肺血管及冠状动脉反射性痉挛;抗心衰、抗休克及水、电解质平衡治疗。
预防:如何防治肺动脉血栓栓塞性病变,预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生,有待今后深入研究。