组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量增生的染色淡而大的组织细胞在眼眶或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶，患者年龄偏大，单灶性病变可能性大。

眼眶嗜酸性肉芽肿是由什么原因引起的？

(一)发病原因

发病机制不清，可能是一种免疫异常性疾病，特别与T淋巴细胞异常有关，单克隆抗体OKT-6可使Langerhans细胞表面膜受体染色。

(二)发病机制

机制尚不明确。

眼眶嗜酸性肉芽肿有哪些表现及如何诊断？

孤立的骨病变多见于颅骨，依次为骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿也可以是多灶性的。颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区，当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位，偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区肿胀，有压痛或疼痛，骨肿胀，骨右眼眶颞上方肿块状新生物，上睑肿胀、下垂。眼球前突、向下移位。病变发生在骨的板障层，突破眶骨膜，引起上睑外侧软组织炎症和泪腺发炎，故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现。极个别病变可累及角膜、巩膜和葡萄膜。

患者常为儿童，在颞上外眶缘处扪及肿块，有压痛，就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性。X线照片显示不规则、锯齿状的溶骨区，无硬化边界。CT检查除发现溶骨性缺损外，还发现外上方软组织密度增加，局部高起。对这样的病变应做活体组织检查，发现大量的组织细胞增生，电子显微镜见细胞质内有Langerhans颗粒，对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。

眼眶嗜酸性肉芽肿应该做哪些检查？

1.免疫学检查 可能发现部分指标异常。

2.病理学检查 活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞，核位于细胞中心，呈卵圆形，空泡状，核膜轻度凹陷，嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒。在组织细胞浸润的背景中，可见不同数量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。病灶区内基质少，但血管多，易出血，故可见含铁血黄色素的巨噬细胞。旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化，骨内的一些病变可以自愈，病变区纤维化而呈现硬化灶。

电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状，中心有条纹，末端有开口的空泡，酷似球拍，故叫球拍小体，又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核巨细胞含有丰富的线粒体、滑面内质网，但无Langerhans颗粒。所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记。现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生，该细胞常存在皮肤的表皮层，这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。

1.X线检查 颅骨是最好发部位，常侵及多块颅骨，尤以颅盖骨为甚。病灶大小不等，常相互融合呈大块“地图样”骨缺损，这种表现颇有特征。颅骨表现多从板障开始，随病灶的扩展，使内外骨板破坏，局部软组织隆起肿胀，骨质破坏区的边缘锐利，通常无硬化，也无骨膜反应是其特点。眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多，并出现同侧突眼。

2.超声波探查 病变累及眼眶时，眼眶内可探及异常回声区，边缘不清，形态不规则，内回声强弱分布不均匀，声衰减明显，后界显示较弱或不清，缺乏可压缩性。

3.CT扫描 眶骨骨质破坏呈溶骨性，边缘清晰，局部软组织肿胀，可以侵犯眼外肌、泪腺、甚至眼球，颞肌亦可侵犯，增强后CT扫描呈中度到明显强化。骨破坏常发生在眶前或前颞部，颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出。

4.MRI 病变常位于肌锥外，表现为不规则肿块，病变发展到一定程度可破坏眶壁，侵及颞窝或颅腔。侵及颅内者，类似其他颅眶沟通瘤表现，但境界多较清楚，T1加权像呈中低信号，T2加权像呈中高信号。肿块侵及眼外肌致其受压、移位，境界不清，眼球常有突出。

眼眶嗜酸性肉芽肿容易与哪些疾病混淆？

在组织病理学上，有2个病变显示组织细胞。一个是“胆固醇瘤”，发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿。胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞，可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别。巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状，有出血、纤维化和多核巨细胞区，并且也无嗜伊红细胞。

眼眶嗜酸性肉芽肿可以并发哪些疾病？

肉芽肿侵及角膜、巩膜或葡萄膜时可出现相应的不同症状。

眼眶嗜酸性肉芽肿应该如何预防？

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眼眶嗜酸性肉芽肿治疗前的注意事项

(一)治疗

眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变，手术刮除能消除病灶，皮质类固醇内注射能治愈病灶，但注射时切勿穿过硬脑膜，将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后，给局部小剂量分次放射治疗，总剂量6～8Gy，效果更好。也可以观察，因病变为良性，且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗，Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽肿，刮除术后6个月，MRI检查发现眶内肿块复发，用泼尼松和长春新碱治疗，效果显著。

(二)预后

本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学疗法，亦可考虑小剂量放射治疗。