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预激综合征疾病

疾病别名:
预激,WPW综合征
就诊科室:
[内科] [心血管内科]
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相关症状:

疾病介绍

预激是一种房室传导的异常现象,冲动经附加通道下传,提早兴奋心室的一部分或全部,引起部分心室肌提前激动。有预激现象者称为预激综合征(pre-excitation syndrome)或WPW(Wolf-Parkinson-White)综合征,常合并室上性阵发性心动过速发作。预激是一种较少见的心律失常,诊断主要靠心电图。


病因

预激综合征是由什么原因引起的?


最常见的预激类型是心室预激伴有房室旁道,这些旁道由心房肌样肌束组成,几乎可存在于环绕房室环的任何部位。Wolff-Parkiason-White综合症。


此外,还有三种异常的通道。房室结旁道束,即James纤维连接心房与房室结下部或希氏束,Lown-Ganong-Levine综合征即属此类。两种Mahaim纤维,包括从房室到心室的纤维称为结室纤维,和起源于希斯束或束支,附着于心室肌的纤维称为分支室纤维,结室连接时PR间期可能正常或缩短,而QRS波群为融合波,分支室连接产生正常的PR间期和固定的异常的QRS波群。


现已公认,预激的病因是正常房室传导系统以外的先天性房室附加通道(简称旁路)存在。患者大多无器质性心脏病。也见于某此先天性和后天性心脏病,如三尖瓣下移、梗阻型心肌病等。


电生理研究证明,旁路的传导速度快,心房冲动部分经旁路快速下传,提前到达旁路的心室端,激动邻近心肌,从而造成心室提前激动和改变心室肌正常兴奋顺序,其结果是心电图上QRS波群畸形,起始部分有预激波(δ波)。心房冲动的其余部分可沿正常途径下传,与旁路引起的心室激动合并形成心室融合波。心室融合波的形态由正常与旁路的不应期长短决定。正常通路不应期长,或冲动大部沿旁路传导,则QRS畸形明显;旁路不应期长,则心室融合波接近正常。


预激综合征患者房室间存在两条传导通路,容易发生折返和折返性心动过速。心动过速发作时大多经旁路逆传而沿正常通道下传,因而心动过速的QRS波群形态正常;偶见冲动经旁路下传而沿正常通道逆传、造成心动过速时QRS波群呈预激状。预激患者也可有房颤或房扑发作,这种发作大多由冲动逆传、在心房易损期抵达心房所致。房扑和房颤时,冲动在交接处组织内的隐匿传导,促使冲动大部或全部经旁路传至心室。心室率极快、QRS波群畸形的房扑或房颤,有时可发展为室颤。


旁路的单向阻滞(大多为下传阻滞)可使心电图无预激表现,但有室上性心动过速反复发作;电生理研究可证实旁路参与心动过速的折返。旁路的Ⅱ度传导阻滞可导致心电图上预激表现间歇出现。


已知的旁路有下列几种,同一患者可有多种旁路①房室旁道(Kent束)。大多位于左、右两侧房室沟或间隔旁,连接心房肌和心室肌;②房结旁道(James通路)。为心房与房室结下部或房室束的通道,可能为后结间束部分纤维所形成;③结室、束室连接(Mahaim纤维)。为连接房室结远端或房室束或束支近端与室间隔的通路。三者中以房室旁道最常见。





症状

预激综合征有哪些表现及如何诊断?


预激本身不引起症状,但常导致快速性室上性心律失常发作。发生的室上性阵发性心动过速与一般阵发性室上性心动过速相似。


预激的心电图特征如下。


(一)房室旁道 ①pr间期(实质上是p-δ间期)缩短至0.12秒以下,大多为0.10秒;②qrs时限延长达0.11秒以上;③qrs波群起始部粗钝,与其余部分形成顿挫,即所谓预激④继发性st-t波改变。


上述心电图改变尚有分为a、b两型的。a型的预激波和qrs波群在v1导联均向上,而b型v1导联的预激波和qrs波群的主波则均向下;前者提示左室或右室后底部心肌预激,而后者提示右室前侧壁心肌预肌。这种分类方法虽然受到预激是不同部位旁路所致的多变qrs波群的限制,但有助于区别旁路的心室端在左或右、前或后,因而沿用至今。


(二)房结、房希旁道pr间期少于0.12秒,大多在0.10秒;qrs波群正常,无预激波。这种心电图表现又称为短pr、正常qrs综合征或l、g、l(lown-ganong-levine)综合征。


(三)结室、束室连接?pr间期正常,qrs波群增宽,有预激波。


预激综合征室上性心动过速发作时,预激表现大多消失,心电图表现为qrs波群形态正常的室上性心动过速。并发房扑或房颤时,qrs保持预激特征的不少见,心电图表现为qrs波群畸形宽大的房扑或房颤;心室率大多超过200次/min,甚至可达300次/min。房扑时可呈1:1房室传导,并可能辨认房扑波。房颤时心室律不规则,长间歇之后可见到个别qrs波群形态正常(可能为旁路不应期延长,房室结内隐匿传导作用消失后,冲动全部或大部经房室结传导所致),并可能辨认房颤波。心室率极快时,还可伴有频率依赖性心室内传导改变。


除上述心电图特征外,心电向量图可作为诊断依据,其特征是各个面上QRS环起始部分运行缓慢成一直线,持续可达0.08秒,以后突然转向并以正常速度继续运行。QRS环运行时间可超过0.12秒。希司束电图和体表或心外膜标测(mapping)有助于鉴别各项顶激和进行旁路的定位,在确诊旁道是否参与心动过速折返环方面起重要作用。

检查

预激综合征应该做哪些检查?


本病主要的检查方法是心电图检查:


心电图表现:各旁路引起预激的心电图特征如下。


(一)房室旁道 ①PR间期(实质上是P-δ间期)缩短至0.12秒以下,大多为0.10秒;②QRS时限延长达0.11秒以上;③QRS波群起始部粗钝,与其余部分形成顿挫,即所谓预激④继发性ST-T波改变。






上述心电图改变尚有分为A、B两型的。A型的预激波和QRS波群在V1导联均向上,而B型V1导联的预激波和QRS波群的主波则均向下;前者提示左室或右室后底部心肌预激,而后者提示右室前侧壁心肌预肌。这种分类方法虽然受到预激是不同部位旁路所致的多变QRS波群的限制,但有助于区别旁路的心室端在左或右、前或后,因而沿用至今。







(二)房结、房希旁道 PR间期少于0.12秒,大多在0.10秒;QRS波群正常,无预激波。这种心电图表现又称为短PR、正常QRS综合征或L、G、L(Lown-Ganong-Levine)综合征。







(三)结室、束室连接 PR间期正常,QRS波群增宽,有预激波。


预激综合征室上性心动过速发作时,预激表现大多消失,心电图表现为QRS波群形态正常的室上性心动过速。并发房扑或房颤时,QRS保持预激特征的不少见,心电图表现为QRS波群畸形宽大的房扑或房颤;心室率大多超过200次/min,甚至可达300次/min。房扑时可呈1:1房室传导,并可能辨认房扑波。房颤时心室律不规则,长间歇之后可见到个别QRS波群形态正常(可能为旁路不应期延长,房室结内隐匿传导作用消失后,冲动全部或大部经房室结传导所致),并可能辨认房颤波。心室率极快时,还可伴有频率依赖性心室内传导改变。















鉴别

预激综合征容易与哪些疾病混淆?


单纯预激并无症状。并发室上性心动过速与一般室上性心动过速相似。并发房扑或房颤者,心室率多在200次/min左右,除心悸等不适外尚可发生休克、心力衰竭甚至突然死亡。心室率极快如300次/min时,听诊心音可仅为心电图上心室率的一半,提示半数心室激动不能产生有效的机械收缩。预激并发室上性心动过速时,QRS波群常不增宽,但发作中止后除隐匿性预激外均有特征性心电图改变,预激并发房颤或房扑时,QRS波群常增宽,应与室性心动过速相鉴别。



心电图上预激图形应与束支传导阻滞,心室肥大或心肌梗塞鉴别,PR间期缩短和预激波的存在可确认为预激。加速的心室自主心律与窦性心律呈干扰性房室分离时(尤其当心室率与窦性的心率相似时),可有短阵PR间期缩短、QRS波群宽大畸形的心电图表现,酷似间歇性预激;但长记录常可显示PR间期不固定和房室分离,不难与预激鉴别。


并发症

预激综合征可以并发哪些疾病?


本病最常见的并发症是心律失常,也是本病需要进行治疗的原因。


预激综合征本身对健康没有妨碍,如果不发生心律失常则不需要治疗。但有预激综合征的人终生不并发心律失常者绝无仅有,绝大多数在青年或中年开始出现心律失常,少数病人在儿童期甚至婴儿期即发生心律失常,极少数病人老年发病。心律失常一旦发生,一般的规律是发作次数越来越频繁,每次持续时间越来越长;开始容易被治疗措施所终止,以后则效果逐渐变差、乃至无效。预激综合征伴发的心律失常主要是房室折返性室上性心动过速(以下简称室上速) ;此外一部分病人还可能发生心房颤动(以下简称房颤) 。大部分病人只发生室上速,不发生房颤;也有的病人一生中只发生过房颤,未出现过室上速;还有一部分病人既有室上速又有房颤,房颤可单独发生,亦可由室上速转化而来

预防

预激综合征应该如何预防?


预防预激综合征主要是要预防心动过速的复发,为了有效预防心动过速的复发,应选用两种药物同时抑制折返回路的前向与逆向传导,例如奎尼丁与普萘洛尔、或普鲁卡因胺与维拉帕米合用,可获得较好效果。IA,IC类药物胺碘酮或索尔延长房室旁路与房室结的不定期,能有效预防心动过速复发。药物选择可根据临床经验,或选用心电生理检查确定为有效的药物。从而保证最佳的预防复发效果。

治疗

预激综合征治疗前的注意事项


预激本身不需特殊治疗。并发室上性心动过速时,治疗同一般室上性心动过速。并发房颤或房扑时,如心室率快且伴循环障碍者,宜尽快采用同步直流电复律。利多卡因、普鲁卡因胺、普罗帕酮与胺碘酮减慢旁路的传导,可使心室率减慢或使房颤和房扑转复为窦性心律。洋地黄加速旁路传导,维拉帕米和普萘洛尔减慢房室结内传导,都可能使心室率明显增快,甚至发展成室颤,因而不宜使用。如室上性心动过速或房颤、房扑发作频繁,宜应用上述抗心律失常药物长期口服预防发作。药物不能控制、电生理检查确定旁路不应期短或旁路不应期于快速心房调搏时间缩短、或房颤发作时心室率达200次/min左右者,有定位后用电、射频、激光或冷冻消融,或手术切断旁路,预防发作的适应征。

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