疾病介绍

先天性睑裂狭小综合征的特征为睑裂较小。又称Komoto’综合症，睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮综合征” (blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome，BPES )，为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后，由于上颌突起发育抑制因数量的增加，与外鼻突起发育促进因数间平衡失调。因此，还有两眼内眦间距扩大，下泪点外方偏位。日本人中较多见。

病因

为常染色体显性遗传。

症状

与正常相比，睑裂水平径及上下径明显变小。有的横径仅为13mm，上下四经仅为1mm。同时还有上睑下垂，逆向内眦赘皮、内眦距离过远、下睑内翻、鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常，面容十分特殊。

检查

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鉴别

根据临床表现可做出诊断。

并发症

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预防

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治疗

可分期进行整形手术。

1、本疾病在日本人中较多见。手术矫正应分2次完成，分步解决4联畸形，即先做内外眦成形术，再做上睑下垂矫正术，2次手术间隔时间不低于3～6个月。

2、手术后及时矫正屈光不正。

3、严密观察生命体征，加强康复指导，预防术后并发症是护理重点。