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睑裂狭小症状

就诊科室:
[五官科] [眼科]
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介绍

 

  先天性睑裂狭小综合征的特征为睑裂较小。为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后,由于上颌突起发育抑制因数量的增加,与外鼻突起发育促进因数间平衡失调。因此,还有两眼内眦间距扩大,下泪点外方偏位。日本人中较多见。

病因病理

睑裂狭小是由什么原因引起的?


  先天性睑裂狭小综合征的特征为睑裂较小。为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后,由于上颌突起发育抑制因子量的增加,与外鼻突起发育促进因子间平衡失调。有两眼内眦间距扩大,下泪点外方偏位。日本人中较多见。是以独特的先天性眼睑异常为特征的眼部疾病,该病可以散发,也可以由常染色体显性遗传引起,其典型表现包括睑裂狭小、上睑下垂、逆向型内眦赘皮和内眦间距增宽。本病常并发身体其它部位一种或多种发育缺陷(卵巢功能早衰、眼周其它部位异常、智力发育障碍等),这当中又以女性患者伴发卵巢功能早衰(premature ovarian failure,POF)最为多见。


症状检查

睑裂狭小应该如何诊断?


  症状体征  与正常相比,睑裂水平径及上下径明显变晓。有的横径仅为13mm,上下四经仅为1mm。同时还有上睑下垂,逆向内眦赘皮、内眦距离过远、下睑外翻、鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常,面容十分特殊。人们似乎倾向于将下列情况的患者诊断为睑裂狭小综合症:①合并其它眼周畸形②合并智力发育迟缓③合并较少的眼外区发育异常。但是对于除此之外的情况,目前尚无合适的标准。


鉴别

睑裂狭小容易与哪些症状混淆?


  症状体征  与正常相比,睑裂水平径及上下径明显变晓。有的横径仅为13mm,上下四经仅为1mm。同时还有上睑下垂,逆向内眦赘皮、内眦距离过远、下睑外翻、鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常,面容十分特殊。睑裂部球结膜长期暴露受外界刺激或老年变性所致。睑裂斑是位于成年睑裂区角膜两侧(鼻侧多见) 的黄色结节。内含黄色透明弹性组织。可能是由紫外线或一些发育的问题引起的。


预防

睑裂狭小应该如何预防?


  可分期进行整形手术。本疾病在日本人中较多见。手术矫正应分2次完成,分步解决4联畸形,即先做内外眦成形术,再做上睑下垂矫正术,2次手术间隔时间不低于3~6个月。手术后及时矫正屈光不正。严密观察生命体征,加强康复指导,预防术后并发症是护理重点。


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