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新生儿获得性免疫缺陷综合征疾病

疾病别名:
新生儿艾滋病,新生儿获得性免疫缺陷综合症,新生儿人类免疫缺陷病毒感染
就诊科室:
[儿科] [传染病科] [儿科综合] [传染科] [新生儿科]
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疾病介绍

人类免疫缺陷病毒感染艾滋病(AIDS)又称获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome,AIDS),是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)引起的严重传染病,主要使体内CD4淋巴细胞受损,导致全身免疫功能缺陷,继发各种机会感染和肿瘤而致死。

病因

新生儿获得性免疫缺陷综合征是由什么原因引起的?

(一)发病原因

1.母-婴垂直感染 新生儿AIDS的发病和孕母有密切关系,因婴儿AIDS中相当一部分是通过母-婴垂直传播而获得。

2.母-婴水平感染 新生儿生后可通过感染AIDS病原体的母亲的乳汁而受染。

3.医源性感染

(1)输血与血制品感染:Ammann等(1983)报告1例生后几天内反复接受输血与血制品的新生儿于生后6个月时出现AIDS症状,并无CMV、HDV及EBV感染的证据,经对供血员调查后发现,其中1名在供血后7个月发生AIDS,推测供血员系病原体携带者,且表明血制品的输入或输血可传播AIDS。

(2)注射器及针头感染:新生儿、婴儿还可因多次静脉注射,经注射器及针头等方式受染。

(二)发病机制

已知CD4是HIV外膜糖蛋白的受体。HIV病毒通过表面的糖蛋白gpl20在同是糖蛋白的gp41的参与下与宿主细胞受体CD4结合入侵靶细胞,故表面表达CD4抗原的细胞均是HIV的靶细胞。Th细胞高表达CD4分子,因此Th细胞是HIV的主要靶细胞,巨噬细胞、树突细胞和小胶质细胞也较高表达CD4分子,所以这些细胞也对HIV易感。淋巴结内巨噬细胞、滤泡树突细胞是AIDS潜伏期HIV繁殖的主要场所,是HIV的储藏库,也是感染CD4 T细胞的源泉。树突细胞的大量死亡,造成外周淋巴细胞的毁坏。HIV侵入CD4细胞后,在细胞质中经病毒的反转录酶作用将病毒RNA转为DNA。病毒DNA与病毒整合酶进入细胞核,在后者的作用下,整合入宿主细胞基因组内,整合的病毒可潜伏数月甚至数年不复发,这就是AIDS潜伏期长的原因。HIV如何杀伤CD4细胞的机制尚不十分清楚。由于Th细胞被大量破坏,从而丧失调控其他淋巴细胞(如B细胞分化)亚群的能力,机体的免疫网络遭到破坏,免疫调节失去平衡,导致免疫缺陷。HIV病毒攻击大量CD4细胞,使细胞免疫功能低下或丧失,引起各种机会感染致死。另由于B细胞调节失控,多克隆B细胞被活化大量表达免疫球蛋白,患者发生自身免疫性疾病,以及对新的抗原反应性降低而发生感染,如小儿易患严重化脓性感染。某些单核巨噬细胞(表达CD4抗原)也可被HIV侵袭,使其趋化能力降低,使白细胞介素-1和肿瘤坏死因子释放增加,致机体发热,消耗增加、消瘦等。由于HIV对靶细胞(主要是CD4细胞)的不断破坏,致使CD4 T细胞消耗殆尽和外周免疫器官毁损,免疫严重缺陷,最终招致各种感染和恶性肿瘤而致死。

症状

新生儿获得性免疫缺陷综合征有哪些表现及如何诊断?

新生儿由于免疫系统尚不成熟,很少接触外来抗原,生成的免疫记忆细胞数量少,HIV感染后免疫系统损害较成人严重,潜伏期短,出现症状早,病情进展快,发生淋巴细胞样间质性肺炎和继发细菌感染较多。从母婴传播所致感染的患儿,可早在出生后几个月就出现临床征象,潜伏期数月至数年不等。

1.一般临床表现 有持续发热、消瘦、低出生体重、出生后体重不增、黄疸不退、肝脾肿大、多部位浅表淋巴结肿大等。

2.细菌感染 严重的反复的细菌感染,如败血症、肺炎、腹泻、尿路感染、皮肤感染、中枢神经系统感染等成为婴儿死亡的重要原因之一。

3.机会感染 持续性或反复性鹅口疮。

4.肿瘤 在成人患者中见到的Kaposi肉瘤,在儿童患者中少见。

HIV感染急性期常无症状或症状轻微,易被忽视,因此必须依赖血清学检查,可以用ELISA法测血清抗HIV抗体,如阳性再作Western blot测HIV抗原以确诊,若上述检查均阳性即可诊断HIV感染。

美国疾病控制中心认为儿童在患有其他原因不能解释的免疫缺陷时,除了HIV抗体阳性外,有下列症状可诊断为AIDS:

1.肺囊虫性肺炎。

2.弓形体脑炎或弥散性感染。

3.慢性隐孢子虫肠炎,超过1个月以上。

4.慢性皮肤黏膜单纯疱疹,1个月以上。

5.肝脏或淋巴结以外的器官发生巨细胞病毒感染。

6.进行性多灶性脑白质病。

7.念珠菌食管炎。

8.隐球菌性脑膜炎或播散性感染。

9.细胞内鸟分枝杆菌感染。

10.卡波西肉瘤(60岁以下)。

11.原发性脑淋巴细胞瘤。

12.弥散性细菌感染(不仅是肺或淋巴感染)。

检查

新生儿获得性免疫缺陷综合征应该做哪些检查?

1.免疫学检查 患者外周血象中CD4细胞明显下降,早期CD4 可>500/µl,晚期<200/µl直至降到0。CD8 细胞变化不明显,因此CD4 /CD8 比例逐步降低或倒置,正常儿童比例为2.0。血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA常升高。

2.血清学检查 HIV感染后1~4周内可测得HIV抗原(核心抗原p24),以后逐步消失,直至AIDS阶段又重现阳性。在HIV感染后3~12周可测得核心抗gp41抗体,抗gp41 IgG可持续终生。由于年龄在15个月以内的小婴儿抗体有可能反应来自母亲的抗体,故新生儿应行HIV培养或PCR检查以确诊。

3.病毒学检查 以体外淋巴细胞培养再以Northern吸印法测淋巴细胞中的HIV-RNA或取血清以 Western blot测HIV各抗原蛋白或以PCR法直接检测HIV-DNA。

应做X线检查、B超检查、CT检查等,结合临床综合征表现,可发现卡氏肺囊虫肺炎、肿瘤等各种表现。

鉴别

新生儿获得性免疫缺陷综合征容易与哪些疾病混淆?

确立诊断有一定困难,应与先天性免疫缺陷病和其他原因引起的免疫缺陷相鉴别。

1.先天性感染和先天性免疫缺陷 新生儿AIDS不易和某些先天性感染和先天性免疫缺陷相鉴别。

2.不表现为机会性感染 新生儿AIDS常不表现为机会性感染,但具有经肺活检证实的PLHㄍLIP的患儿只要其HIV及HIV抗体阳性就可诊断为AIDS,将未作肺活检的患儿归纳为AIDS-RC。

并发症

新生儿获得性免疫缺陷综合征可以并发哪些疾病?

HIV侵入人体后破坏人体免疫功能,可发生多种不可治愈的感染和肿瘤,如机会性感染、淋巴性间质性肺炎、反复侵袭性细菌感染、脑病、消瘦综合征、恶性疾病如肿瘤等。

预防

新生儿获得性免疫缺陷综合征应该如何预防?

应注意下列4个方面:

1.防止育龄妇女感染HIV 主要防止育龄妇女感染HIV,对于抗HIV阳性的孕妇,应禁止生育或生后严密随访。

2.严格筛查输血员 高危(成人)对象不能当供血员。

3.严防医源性感染 医务人员应注意注射器和针头的污染与传播;血制品如丙种球蛋白、抗血友病球蛋白等不宜滥用。

4.HIV疫苗 生产HIV疫苗用基因工程重组方法制成HIV的疫苗是根本办法。

治疗

新生儿获得性免疫缺陷综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

对AIDS的治疗目前尚无特效方法,胸腺素、转移因子、输注白细胞、干扰素及骨髓移植均难以奏效。Rubinstein等试用去血浆法和(或)静脉注射人血丙种球蛋白在婴儿中的初步结果表明,有预防感染及阻止免疫状态进一步恶化的作用,目前认为苏拉明(Suramin)具有较好的疗效。此外,控制机会性感染也很重要,根据不同病原采用各种治疗方法:

1.卡氏肺囊虫肺炎 对卡氏肺囊虫性肺炎推荐用磺胺甲?唑(SMZ) 甲氧苄啶(TMP)或喷他脒(戊烷脒)治疗。

2.单纯疱疹病毒 对单纯疱疹病毒感染可用阿昔洛韦(无环鸟苷)治行,有较好疗效。

3.白色念珠菌 口腔有持续性白色念珠菌感染用甲紫(龙胆紫)或制霉菌素等常规治疗,无效可口服酮康唑有效,但停药后可复发。

(二)预后

本病是一种严重传染病,目前尚不可治愈,最后导致被感染者的死亡。

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