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间质性肺炎疾病

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[呼吸内科] [内科]
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疾病介绍

    间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁,特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。

间质性肺炎大多由于病毒所致主要为腺病毒呼吸道合胞病毒流感病毒副流感病毒麻疹病毒等其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见也较严重常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎病程迁延易演变为慢性肺炎。

肺炎支原体也能引起间质性肺炎支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织由于无破坏性病变故能完全恢复。

病因

病因已明
(1)吸入无机粉尘:二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。
(2)吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
(3)微生物感染:病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
(4)药物:细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
(5)癌性淋巴管炎;肺水肿。
(6)吸入气体:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气

症状

时有呼吸困难,干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重,且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣,刺激性咳嗽或有咳痰,少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘,心慌出虚汗,全身乏力,体重减轻,唇甲紫绀及杵状指(趾)。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进,颈静脉努张,肝肿大和下肢浮肿。

检查

诊断
根据患者的病史、病程长短,临床表现及X 线征象、肺功能检查和肺活检等,即可确诊。
实验室检查
血液检查:间质性肺病肺泡结构中炎性和免疫细胞异常与肺外其他病变无关联,许多患者血沉增速,或血液免疫球蛋白增高,与肺纤维化亦无密切关联。有些患者血清中可查到免疫复合体,是从肺脏产生而溢出的。有一部分患者类风湿因子、抗核抗体阳性,部分患者血清出现抗肺胶原抗体。动脉血气分析:由于潮气量减低,呼吸频率增高,呼吸浅速,肺泡通气量不足,导致通气/血流比例降低,发生低氧血症,但动脉血二氧化碳分压正常。运动后血氧分压明显下降。支气管肺泡灌注检查:应用纤维支气管镜插入左肺舌叶或右肺中叶,以生理盐水冲入灌洗,获得支气管肺泡灌洗液。将灌洗液作细胞学和非细胞成分的测定。本法具有以下优点:
①灌洗液的细胞学检查能真实地反映肺泡炎肺泡结构中的炎性和效应细胞的类型与数目。
②各种间质性肺病的诊断与鉴别诊断。非吸烟人灌洗液的细胞总数为(0.2~0.5)×10E4/ml 其中肺泡巨噬细胞占85%~90%,淋巴细胞约占10%,中性粒细胞及嗜酸粒细胞仅占1%以下,细胞总数多由肺泡巨噬细胞的增加而增加,而细胞种类的变化在ILD 时有诊断意义。
如过敏性肺泡炎、结节病、慢性铍肺时淋巴细胞显示明显增加。胶原病伴肺间质纤维化时也可见淋巴细胞增加。而细菌性肺炎、气道感染以及ARDS 时嗜中性粒细胞增加。闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎时可出现淋巴细胞、粒细胞的增加。支气管肺泡灌洗液的淋巴细胞中T 细胞占70%~80%,B 细胞占10%~20%,而ILD 中的结节病、过敏性肺泡炎、慢性铍肺则T 细胞增加。一直想用标记T 细胞亚群或T 细胞、B细胞的活化程度解释ILD 的活动性和预后。仅见结节病时T细胞数及活化T 细胞数的增加与病情的进展情况相关。
此外在特发性肺间质纤维化时活化的B 细胞增加则提示病情的进展,淋巴细胞增多则对激素治疗效果较好,其预后也较好。
辅助检查

胸部X线检查
诊断间质性肺疾病的常用方法之一。早期肺泡炎显示双下肺野模糊阴影,密度增高如磨砂玻璃样,由于早期临床症状不明显,患者很少就诊,易被忽略,病情进一步进展,肺野内出现网状阴影甚至网状结节状阴影,结节1~5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊状改变,呈蜂窝肺,肺体积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位,发展至晚期则诊断较易,但已失去早期诊断的意义。约有30%患者肺活检证实为间质性肺纤维化,但胸部X 线检查却正常,因此X 线检查对肺泡炎不够敏感,且缺乏特异性。肺部CT 或高分辨CT:对肺组织和间质更能细致显示其形态结构变化,对早期肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值,CT 影像的特点包括结节影,支气管血管壁不规则影,线状影和肺野的浓度等四种影像,结节可出现在小叶的中心、胸膜、静脉周围、细静脉和支气管血管壁的不规则影处。同样支气管血管壁不规则出现于小叶中心,支气管动脉和静脉及细静脉的周围。高分辨CT 影像对间质性肺病的诊断明显优于普通X 线胸片,对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值。尤其CT 影像在判定常以周边病变为主的ILD 具有独特的诊断价值。
肺功能检查
此项检查仅是功能的诊断,而非病理诊断,在早期阶段,肺功能检查可以完全正常,当病情进展才可能出现肺功能检查的异常。ILD 最显著的肺功能变化为通气功能的异常和气体交换功能的降低。通气功能是以限制性通气障碍为主、肺活量减少、残气量随病情进展而减少,随之肺总量也减少。第1s 时间肺活量(FEV1.0)与用力肺活量(FVC)之比即1s 率出现明显升高,如已达到90%则支持ILD 的诊断。ILD 的早期可有小气道功能障碍,其V50、V25均降低ILD形成纤维化后而出现V50、V25 增加。ILD 的早期还可以出现气体交换功能障碍,如弥散功能(DLCO)较早期即有降低,一旦X 线胸片发现间质性改变,DLCO 则已降低50%以下。肺功能改变与肺部病变二者的相关性,在病变轻微者极差,病情严重者相关性较好。凡肺功能严重损害者,肺部病变肯定严重。在肺功能的各项检测中,容量-压力曲线测验和运动时动脉血氧的变化,仅在反映肺纤维化的严重程度上最为敏感。肺功能检查对于ILD 的早期诊断与判定预后是非常有用的,特别是动态观察VC、FEV1.0、DLCO 等指标。至于肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗ILD 的疗效,有不同的看法,仅以肺功能的变化评价疗效是不够的。
肺活检
肺活检是诊断ILD 的最好程序,当病史、X 线胸片、肺功能检查及支气管肺泡灌洗以及生化学、感染病学等检查得不出推断性的诊断时,要进行肺活检。肺活检分为两种①应用纤维支气管镜做肺活检,其优点为操作简便,安全性高,可作为常规检查,且便于复查。学者认为,纤维支镜所取的肺组织过小,(50U 表示阳性。70%的特发性肺纤维化67Ga 指数>50U。
流行病学
本病多为散发,见于各年龄组,以40~70 岁较多,在美国ILD 发病率为20/10 万~40/10 万,美国疾病控制中心统计,炎症后纤维化(胶原血管病、放射性肺炎和石棉肺)死亡者,男性由48.6/10 万(1979)上升50.9/10 万(1991),女性由21.4/10 万上升至27.2/10 万,关于ILD 报道日见增多,其发病率也日见增长。
关于特发性肺间质纤维化的发病率不详。1990~1994 年间有报道估计其发病率为3/10 万~6/10 万。本病男性多于女性,新墨西哥州1994 年的调查资料表明特发性肺间质纤维化发病率男性为20.2/10 万,女性13.2/10 万,多为中年人,通常在40~70 岁之间,诊断时平均年龄为66 岁,发病率随年龄增长而增加。35~44 岁年龄段发病率为2.7/10 万;75 岁以上则发病率增加至175/10 万。无明显的地理分布差异,且无明显种族倾向,但其病死率似乎白人高于黑人,其原因不清。死亡率随年龄增长而增加。
对于病因未明的ILD 尚无法预防。但吸烟者发展为特发性肺间质纤维化的危险性增加,且随吸烟者的增加,危险性增加。病因已明的ILD 的预防应该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员,长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性损伤者以及养鸟人群等进行重点监测,定期进行肺功能测定、血气分析及常规的X 线检查,及时早期发现疾病,及时诊治。另外空气中各种微生物、微粒、异性蛋白过敏原、有害刺激性气体的吸入也可引起肺损害。

鉴别

特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎,胶原血管性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征、结节病、组织细胞增多症、肺出血-肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、Wegener 肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞肺炎、肺泡蛋白沉积症、遗传性肺纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。已知病因类约占全部ILD 的35%,其中以职业性接触为致病病因者为常见,其中无机类粉尘为病因者最多,由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎,常因既往曾有过敏史,当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD 占所有病例的2/3,其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见,组织细胞增多症,肺-肾综合征和肺血管炎,特发性含铁血黄素沉着症等其次。
症状体征
ILD 通常不是恶性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期,但起病常隐袭,病程发展呈慢性经过,机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应,导致肺泡炎,最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管,最终产生间质性纤维化,导致瘢痕产生和肺组织破坏,使通气功能降低,炎症也可累及气管、毛细支气管,往往伴机化性肺炎,也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点,包括类似的症状,X 线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰,伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状,急性期可伴有发热。
体征:呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音(连续、高调的爆裂音)有杵状指趾,其中Velcro 啰音最具特征性。
分类:间质性肺病的分类未统一,按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。

并发症

并发自发性气胸和右心功能不全

预防

1、要保证有足够的休息,还要注意保暖,避免受寒,预防各种感染。注意气候变化,特别是冬春季节,气温变化剧烈,及时增减衣物,避免受寒后加重病情。
2、要有舒适的居住环境。房间要安静,保持清洁卫生,空气要清新、湿润、流通,避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素,也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
3、饮食方面,饮食上要清淡、易消化,以流质或半流质为主,多吃瓜果蔬菜,多饮水,避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是:饮食必须做到多样化,合理搭配、富有营养、比例适宜,并且宜于消化吸收。
4、精神上应保持愉快乐观的情绪,防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度,也就是说要保持精神愉快,就要培养“知足常乐”的思想,不过分追求名利和享受要体会“比上不足,比下有余”的道理,这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快,还要把日常生活安排得丰富多彩。
5、远离外源性过敏原,诸如:一些花草(尤其对花粉过敏者)、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物(宠物或实验饲养者)、木材(红杉尘、软木加工)、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源(热水管道、空调,湿化器,桑那浴)以及农业杀虫剂或除莠剂等。

治疗

中药治疗
间质性肺炎中医属于“肺痹”范畴。肺为邪痹,气血不通,络脉瘀阻,并存在着由肺痹→肺痿的临床演变过程;肺纤维化病程日久,肺叶萎弱不用,气血不充,络虚不荣,则可属“肺痿”。部分学者认为,“肺痹”与“肺痿”均可作为其病名,二者反映了病程发生发展的不同阶段的病机特点,故临证应正确处理二者之间的辩证关系,分别虚实主次、轻重缓急,从而确定病名归属。
间质性肺炎选择中医药治疗时,应着眼整体调整,给予个体化的辨证论治,而迄今不存在能“通治”本病的固定方药。

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