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血管网状细胞瘤疾病

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疾病介绍


  血管网状细胞瘤为良性肿瘤,起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,为颅内真性血管性的肿瘤,多发生在小脑。1926年Lindau对血管网状细胞瘤进行了仔细的研究,发现了血管网状细胞瘤与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿,以及与视网膜血管瘤之间的关系。当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时,被称为Lindau病。而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一个Lindau病的病理改变时称为von Hippel-Lindaus Disease(VHL病)。血管网状细胞瘤有遗传倾向。


病因

  确切 的病因不明,2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于血管网状细胞瘤常并发视网膜血管瘤胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等而这些病变均来源于中胚层,且具有家族倾向,因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史,为常染色体显形遗传,男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26,邻近3p13-p14,后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。

症状

  病史长短不一,实质性肿瘤生长较缓慢,可长达数年或更长时间囊性者时间较短可数周数月或数年。偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室引起脑脊液循环梗阻,其病程也较短。肿瘤位于小脑半球时常出现颅内压增高及小脑症状并伴有强迫头位。90%的患者有颅内压增高症状,表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退呕吐见于80%的病例,视力减退占30%,颈强直占11%。小脑肿瘤常伴有眼颤、共济失调、行走不稳复视头晕、视力减退、后组脑神经麻痹等,个别病例有延髓症状,表现为吞咽困难、喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失饮食呛咳等。位于大脑半球者,可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征,可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍偏盲等。少数出现癫痫发作。

  此外临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的囊肿颅内压增高症状进展快,病程短,易出现强迫头位及脑干症状。细胞型肿瘤因实质成分较高,病程进展较缓慢,症状较晚出现。海绵型易出现瘤内出血,病程较短,症状波动性较大,常可突然恶化。如出血破入蛛网膜下腔,可出现脑膜刺激症状。

  查体可有脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、ⅣⅥ脑神经部分麻痹。90%的患者眼底可见视盘水肿,少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。内脏先天性疾病有肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状腺瘤等。

检查

  1.CT表现:

  ①囊肿型:小脑半球较大的囊性低密度区,CT值为10HU左右,平扫可见等密度的壁结结节,由数毫米至2cm不等,肿瘤边缘清楚;

  ②实质型:平扫时肿块为等密度或稍高密度,呈结节状或分叶状,边缘不光滑或有尖状突起。

  ③瘤周可有水肿,亦可无水肿。可伴幕上脑积水。

  ④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。

  2. MR表现:

  ①病变多位于后颅窝(小脑半球、蚓部),类圆形,边缘多清楚锐利,轮廓光整。

  ②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中;T1加权囊性区为低信号,壁结节为等信号;T2加权囊性区为较高信号,结节为相对低信号。

  ③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。

  ④增强后;壁结节明显强化,其周围的囊性区无强化。

  ⑤第四脑室常受压,引起幕上脑积水。

鉴别

  ①小脑星形细胞胶质瘤:当以囊性病变为主时,壁结节常较大,可有钙化,增强扫描壁结节的强化常较明显,但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影,能为其鉴别诊断提供更多信息。

  ②转移瘤:呈结节状或环状强化的肿块,结节的边缘常规则、光滑,瘤周水肿更明显,可为多发肿块,且多发生于中老年人,大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。

  颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下,成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者,应考虑血管网状细胞瘤的可能,尤其有下述表现的:

  1.家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。2.有真性红细胞增高症和高血红蛋白症。3.眼部发现视网膜血管母细胞瘤。4.腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等。5.经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位。

并发症

  如进行手术治疗可能出现以下并发症:

  1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关,随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血关颅前反复冲洗即可减少或避免术后颅内出血。

  2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压糖皮质激素减轻脑水肿。

  3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。

预防

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治疗

  血管网状细胞瘤适于手术治疗,全切除肿瘤可以治愈此病。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同,囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节,无需切除囊壁;实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液,沿囊壁仔细寻找结节并予切除有的瘤结节可以小到2mm,一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术,只可使病人症状得到暂时缓解,数年后仍可复发。

  对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大。主要因为此类肿瘤是由血管组成且肿瘤供血也较丰富,术中肿瘤出血增加了手术难度。故对此类肿瘤应做术前供血动脉栓塞术,可使肿瘤供血在为减少,利于手术全切肿瘤切除时要沿外边的正常脑组织切开分离尽量避免直接触动肿瘤表面,寻找到肿瘤供血动脉后予以电凝切断,再处理引流静脉。若血运处理得当,肿瘤迅速缩小,切除十分容易实质性肿瘤不能随意穿刺或活检,穿刺或试图做肿瘤的活检是绝对不允许的手术操作方法,以免发生难以控制的大出血。若肿瘤在脑干附近或与其有粘连,不可勉强全切以免发生危险。当肿瘤被完整切除后,由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内,引起瘤床的大量渗血,止血非常困难。

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