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小儿肾性贫血疾病

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疾病介绍

肾性贫血是指由各种因素造成肾脏红细胞生成素(EPO)产生不足或尿毒症血浆中一些毒性物质干扰红细胞的生成和代谢而导致的贫血。虽然近年研究进展了解到肾脏与红细胞的生成密切相关,但有关肾性贫血的发生机制仍存在一些争论。目前一般认为肾性贫血的发生是由多种因素综合障碍所致。严重的肾脏疾病当出现氮质血症时,多合并贫血。贫血的程度与氮质血症有一定平行关系。一般当肾小球滤过率降低到正常的25%~30%时,方开始出现贫血。

病因

小儿肾性贫血是由什么原因引起的?

(一)发病原因由于肾功能衰竭至红细胞生成素减少,尿毒症血浆中存在抑制红细胞生成物质和红细胞寿命缩短等所致。

(二)发病机制慢性肾功能障碍时红细胞生成素的产生减少,经大量的试验证明在肾功能障碍的病人有较严重的贫血时,其血浆中的红细胞生成素只能维持在正常的低限,而肾功能正常的贫血病人血浆中的红细胞生成素明显升高。红细胞生成素降低的程度与肾脏排泌功能障碍有平行关系。当红细胞生成素严重缺乏时,骨髓对溶血和贫血失去增生的代偿能力。约有10%的红细胞生成素由肝脏产生,故即使双肾切除血浆中仍有少量的红细胞生成素。亦有证明尿毒症血浆对红系祖细胞有抑制作用。故目前认为尿毒症病人的骨髓失去对贫血的代偿功能,与红细胞生成素降低和此类病人血浆中存在红系生成抑制物质有关。除骨髓增生障碍外,红细胞寿命缩短亦是贫血的原因。若将正常人的红细胞输给尿毒症病人,则正常红细胞寿命亦缩短,反之将尿毒症病人的红细胞输给正常人,则此类红细胞寿命正常。目前尚未能证明哪类特异毒素可导致此类病人的溶血现象,经血透析与腹膜透析皆不能使此类溶血现象减轻。尿毒症可导致血小板功能异常,可继发胃肠道和泌尿道失血,此外血透析时亦可丢失少量红细胞而造成贫血。尚有铁的吸收障碍,或由于厌食而致铁和叶酸等摄入减少而导致贫血。

症状

小儿肾性贫血有哪些表现及如何诊断?

一般来说,血清肌酐水平大于308μmol/l(3.5mg/dl)的患者都可伴发贫血,个体之间贫血程度可有较大差异,但每一个体的贫血程度较稳定。多囊肾肾衰患者的贫血,比其他原因肾衰引起的贫血轻。同样,伴有高血压的肾衰贫血,血细胞比容要高于血压正常患者,这可能是高血压引起肾缺血、刺激残留肾单位产生更多的EPO。另外,伴有肾病综合征者贫血程度比无肾病综合征者严重,这可能是大量蛋白丢失,引起EPO、转铁蛋白和必需氨基酸减少所致。肾衰贫血的临床症状比其他种类贫血轻。这可能是由于肾定时红细胞内2,3-DPG升高,降低了细胞内血红蛋白与氧的亲和力,使氧更易从血液进入组织,改善缺氧状态。 根据肾脏疾病和肾功能衰竭及贫血表现,实验室检查特点确诊。

检查

小儿肾性贫血应该做哪些检查?

贫血程度不等,大多为中至重度贫血。多呈正色性,网织红细胞正常或减低。血涂片可见多少不等的锯齿形,盔形和三角形等形状的破碎细胞。白细胞正常或增高。血小板正常或降低。出血时间和血块收缩不正常,凝血时间正常。毛细血管脆性试验可呈阳性。骨髓增生多正常,粒/红比例增加。血清铁和总铁结合力常降低,骨髓铁染色正常,血浆铁蛋白多增高。 毛细血管脆性试验可呈阳性;应做胸片检查、B超检查和心电图检查;其他视肾脏疾患需要进行选择。

鉴别

小儿肾性贫血容易与哪些疾病混淆?

与其他原因引起的贫血相鉴别,有肾脏疾病表现和肾功能衰竭引起的其他并发症的存在,加之实验室检查结果易于鉴别。

并发症

小儿肾性贫血可以并发哪些疾病?

重度贫血可并发心脏扩大和心悸、眩晕等。主要为慢性肾功能衰竭引起的各种并发症,除贫血外,如高血压、心力衰竭、心肌病、水、电解质紊乱及酸碱失衡、肾性骨病、骨折,感染等。

预防

小儿肾性贫血应该如何预防?

积极防治各种可以引发CRF的原发病因,如慢性肾炎、肾盂肾炎等;已发生肾脏损害者,需积极防治感染,控制高血压,避免用肾毒性药物等,同时注意合理饮食和休息,以有效阻止病情进展,促进病情恢复。

治疗

小儿肾性贫血治疗前的注意事项

(一)治疗输血是减轻此类贫血的主要治疗方法。小儿对贫血的耐受性很强,因此当血红蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右时方考虑输血。输血过多不但可以使骨髓造血受到抑制,且可发生铁过剩。如无失血,以输浓集的红细胞为宜,每次可输10ml/kg。长期做血透析的病儿,可因失血而缺铁,如不输血,可给予铁剂。叶酸亦因透析而丢失,故每天应口服叶酸1mg。应用泼尼松(强的松)后,可减慢红细胞下降的速度,减少血透析病儿的输血次数。近年来生物合成的红细胞生成素已应用于临床,若病人体内储存铁正常,静脉输注红细胞生成素后,贫血很快好转。重组人促红细胞生成素(rhuEPO)每次50~100U/kg,每周3次,皮下注射,待HCT达0.3~0.33后改维持量(原剂量1/2)保持治疗水平。

(二)预后主要视肾功能衰竭的预后。慢性肾功能衰竭的病程和预后受多种因素影响,如年龄、病因、合并症的不同等。治疗是否及时,高血压是否得到合理控制,早、中期饮食蛋白的限制是否合理,营养问题、代谢问题、贫血问题等是否进行了合理的治疗,对于患者在这些方面有无一些必要的知识教育等,都影响预后。进入透析治疗后,由于肾脏具有排泄和内分泌两种功能,透析治疗主要是代替了排泄功能,因此,对于患者要求全面的观察,如并发症的治疗等,要求患者经透析后,生活质量有所提高。

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