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小儿渗出性多形性红斑疾病

疾病别名:
小儿渗出性多形红斑
就诊科室:
[儿科综合] [儿科]
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疾病介绍

渗出性多形性红斑(erythema multiforma exudativum)严重者称为斯-琼综合征(Steven-Johnson syndrome),是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症,以皮肤、黏膜多样化表现为其特征。

病因

小儿渗出性多形性红斑是由什么原因引起的?


(一)发病原因


本病属变态反应性疾病,发生于有过敏体质的患儿。反应原可为支原体、病毒(主要为单纯疱疹病毒)、细菌、真菌感染,药物(磺胺药、抗生素特别是青霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂)及食物等。约半数病例在发病前1~3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。


(二)发病机制


皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处,先发生血管扩张和局部水肿,血管周围有明显的淋巴细胞浸润,继而红细胞渗出至血管外。表皮下可见空泡形成和淋巴细胞浸润。严重病例整个表皮层发生坏死。黏膜病变与皮肤病理改变相似。重症病例内脏器官、心、肺、脑等也可累及。

症状

小儿渗出性多形性红斑有哪些表现及如何诊断?


多为急性起病。根据皮肤黏膜损伤程度,全身症状轻重和内脏受累情况,可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数天内出现。


1.轻型 可见低热或中等度发热,可伴咽痛、头痛、腹痛、腹泻或便秘等非特异性表现。初起皮疹为不规则红斑,直径2mm~2cm,可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡,或渐出现青紫,而周围肤色鲜红。此外,尚可见多样化皮疹,如斑疹、丘疹、荨麻疹、疱疹。有时在斑丘疹的中央出现水疱,或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位,但以手足背、臂及下肢的伸侧、颜面和颈部为多见,大都左右对称。皮疹从四肢远心端,手掌和足底开始,向近心端发展,波及上臂和大腿,经1~2周消退。如有疱疹,破裂后可形成溃疡,有剧烈痛感及烧灼感。口黏膜受损时,可引起进食困难。


2.严重型 即斯-琼综合征,曾有多种命名,如恶性大疱性多形红斑、皮肤黏膜眼综合征,Fuchs综合征等。与轻型多形性红斑不同之处,除皮肤表现广泛、严重外,尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病变严重,红斑较大,疱疹多,范围较广。大疱破裂后,大片皮肤剥脱和出血。继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到,躯干部更为多见。黏膜病变也极广泛,可见于口、鼻、眼、肛门及外生殖器,尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜,有脓性分泌物。眼睑红肿,畏光,角膜溃疡,重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明(图1)。男孩,4岁,发病骤起,高热,抽搐。服溴剂后,不久即在头部及四肢发生水肿、皮疹、斑丘疹、淡紫色水疱(大的直径2mm)。眼结膜及唇内见假膜,难以刮除,剥脱后出血。经抗生素及输血等治疗,迅速痊愈。此图显示面部皮疹、唇剥蚀及唇内与下睑结膜白色假膜。






本病的临床特征为皮肤及黏膜同时受损;眼及口唇、生殖器和肛门最易受累;多种形态皮疹,以疱疹为主,重症可发生中毒性休克及内脏损害。以上特征可助诊断。

检查


小儿渗出性多形性红斑应该做哪些检查?


无特异性实验室检查所见。外周血白细胞总数增高,嗜中性及嗜酸性细胞增高。在无泌尿系感染的情况下,尿检查可见一过性蛋白尿。血沉正常或增快。继发感染的脓性分泌物应做细菌培养。


做胸部X线检查,了解心肺情况。做心电图和超声心动图检查,了解心脏受损情况。其他根据临床需要选择。


鉴别

小儿渗出性多形性红斑容易与哪些疾病混淆?


本病须与下列疾病鉴别:


1.皮肤黏膜淋巴结综合征 此病与多形性红斑在病因上无法区别,临床表现也有许多相似处。本病很少见到疱疹,无溃疡、结痂。指(趾)端红肿、恢复期见大片脱皮为其特征,冠状动脉可发生扩张、动脉瘤。


2.红斑性天疱疮 也称Senear-Usher综合征。全身均见水疱,以胸背部多见,尚见红斑、鳞屑、渗出、油性痂皮,类似脂溢性皮炎,尚有类似盘形红斑狼疮样皮疹,黏膜很少侵及。


3.中毒性表皮坏死性溶解症 即Lyell病。本病为过敏反应性疾病,皮肤可见红斑及疱疹,并有大片上皮脱落。也见口炎和结膜炎,与斯-琼综合征症状相似。病程进展快,病情严重,全身中毒症状重,预后不良。


并发症

小儿渗出性多形性红斑可以并发哪些疾病?


病情严重者常伴高热、寒战,可发生中毒性休克,急性心肌炎,心脏扩大,心力衰竭;咽喉炎可引起呼吸困难,肺部可发生肺炎,肺不张,胸腔积液;泌尿道可见尿道口炎、肾炎,少数可发生肾功能衰竭;肠道症状可见腹泻;部分病例可见反应性关节炎。


预防


小儿渗出性多形性红斑应该如何预防?


积极预防各种感染,对过敏体质患儿应慎用各种药物,尤其避免滥用抗生素,防止因食物、药物过敏引致的本症。


治疗

小儿渗出性多形性红斑治疗前的注意事项


(一)治疗


治疗的原则是对症处理和预防继发感染。加强护理,做好消毒隔离,注意皮肤、口腔、眼部的卫生,以预防继发感染。保证液量及热卡。


全身症状重,或口腔黏膜损伤严重者,通过静脉补充营养及液体。也可输血浆等支持疗法。做好局部治疗,皮肤及黏膜破损处涂以甲紫(龙胆紫)溶液或抗生素可的松软膏。口腔糜烂处宜吹入中药锡类散,可减轻疼痛,促进恢复。眼部应用硼酸水经常冲洗,并涂抗生素可的松眼膏。


对重症病例,在应用抗生素控制感染的基础上应用皮质激素。可采用静脉给甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1~2mg/(kg·d),或地塞米松0.3~0.6mg/(kg·d),必要时根据病情可加大剂量,病情控制后改为口服,逐渐停用,一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感染时,不应用激素,以免发生严重不良后果。


抗生素的应用要慎重,以免加强过敏反应。如有继发细菌感染存在,或在应用激素过程中,选用过敏反应少的抗生素。注意处理心、肺并发症。如有肾功能障碍,液体的输入量宜控制在最低需要限度内,液体输入速度要慢。


(二)预后


一般轻症病例经1~2周皮疹消退,除有时可见色素沉着外,不留其他痕迹。皮肤及黏膜症状较重者,需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症,不仅治疗困难,病程更长。但多数病例通过积极治疗,预后良好。少数病例因继发感染,或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者,如处理不及时,有可能造成失明。如再接触致病因素,尚可复发。有报道复发率达20%。


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