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小儿单纯性甲状腺肿疾病

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疾病介绍

单纯性甲状腺肿是除继发性甲状腺肿以及甲状腺功能亢进症以外,只有甲状腺肿大疾病的总称,是以缺碘或致甲状腺肿物质等原因造成甲状腺代偿性增大。一般不伴有甲状腺功能失常。单纯性甲状腺肿可分地方性与散发性两种。

病因

小儿单纯性甲状腺肿是由什么原因引起的?

(一)发病原因

1.地方性甲状腺肿 地方性甲状腺肿主要原因为缺碘,流行地区的土壤、水和食物中含碘量甚少,发病率高低与含碘量成正比。也有报道水中含钙、镁、氟等过多也可致甲状腺肿。有些与Ⅰ- 类似的一价阴离子在血液中浓度过高,如SCN -、Br- 等与碘竞争,使甲状腺聚碘能力下降,合成甲状腺素减少,使垂体分泌较多的TSH,刺激甲状腺肿大。

2.散发性甲状腺肿 散发性甲状腺肿常见的病因:

(1)生理需要量增加:对甲状腺素的生理需要量增加,如青春前期、妊娠期或某种应激,如感染、外伤等。

(2)药物:影响甲状腺素合成的药物,如硫氰酸钾,硫脲类;磺胺类药。

(3)先天性缺陷:甲状腺素合成的先天性缺陷,甲状腺生物合成各种步骤中某种特殊酶的缺陷,使甲状腺素合成障碍,TSH分泌增多,甲状腺肿大,酶缺陷可有完全缺陷及部分缺陷,部分酶缺陷肿大甲状腺组织,使甲状腺功能得以代偿,临床有甲状腺肿,甲状腺功能正常;若失代偿则临床出现甲低症状,已知有过氧化酶缺陷、碘化酪氨酸耦联酶缺陷、脱碘酶缺陷等,近来发现甲状腺靶腺对TSH不反应,以及周围组织对甲状腺素不反应等。

(二)发病机制

早期甲状腺呈均匀性、弥漫性腺细胞肥大和增生,血管显著增加,腺泡细胞肥大呈柱状,上皮细胞增生,腺泡腔内胶质减少,晚期由于腺组织不规则增生,逐渐出现结节,部分腺泡坏死,出血,囊性变、纤维化。

症状

小儿单纯性甲状腺肿有哪些表现及如何诊断?

早期无明显临床症状,少数可有多汗、食欲增加、易冲动、心率稍快,青春期患者出现月经不调。甲状腺轻度弥漫性肿大,质地柔软,少部分为结节状。明显肿大的甲状腺可出现压迫症状,如呼吸困难,刺激性咳嗽,声音嘶哑等,若巨大甲状腺肿位于胸骨后或胸腔内,可引起上腔静脉压迫综合征。其中有5%的病人由于甲状腺代偿功能不足,出现甲状腺功能减低,也可见到地方性甲状腺肿大病人由于长期血清TSH水平增高,当补碘后,甲状腺素合成过多,可形成碘甲亢。

诊断依据甲状腺肿大但功能(T3、T4、TSH)基本正常,血中甲状腺抗体TG-Ab、TM-Ah均阴性;甲状腺B超检查仅见甲状腺体积增大而回声均匀,甲状腺扫描正常诊断。病人来自非甲状腺肿流行地区,并以此与甲状腺功能低下症和地方性甲状腺肿相鉴别。

1.地方性甲状腺肿诊断

(1)病人来自甲状腺肿流行地区。

(2)甲状腺不同程度肿大。

(3)吸131I率增高,主要因为碘饥饿所致。一般无高峰前移,能被甲状腺素抑制。

(4)尿排碘<50μg/d(正常值50~100μg/d)。

(5)血清T4减低。

(6)血中TSH浓度增高。

2.散发性甲状腺肿诊断 无地区流行性,多见于生长发育快、青春前期或青春期儿童,或曾服用致甲状腺肿物质,24h尿碘不减少,吸131I率多无碘饥饿曲线。

(1)认真询问病史,结合临床症状不难做出诊断,应与慢性淋巴性甲状腺炎鉴别。

(2)甲状腺吸131碘增高。

(3)甲状腺抑制试验可与甲状腺功能亢进症相鉴别。

(4)过氯酸盐释放试验可诊断过氧化酶缺陷。

检查

小儿单纯性甲状腺肿应该做哪些检查?

甲状腺131I摄取实验,吸131I率增高,可达90%~98%,表现碘饥饿,但可为甲状腺抑制试验所抑制。血中T4正常或减低,甲状腺激素对垂体的抑制减少,TSH增高,血T3是增高,由于它既节约了碘的原料,生物活性又较强,可以满足生理需要。尿碘减少往往<50µg/d(正常值50~100µg/d)。严重者尿碘为0。

甲状腺B超和扫描可发现甲状腺弥漫性肿大。

鉴别

小儿单纯性甲状腺肿容易与哪些疾病混淆?

需与慢性淋巴细胞性甲状腺炎、结节性甲状腺肿、家族性酶缺陷性克汀病等相鉴别。

1.甲状腺毒症 各种原因引起的甲亢,患儿有甲状腺功能亢进的临床表现,如多食、消瘦、多汗、腹泻、心率加快、血中T4、T3均可增高,吸131I率增加且不为甲状腺抑制试验所抑制,甲状腺扫描热结节多。

2.耳聋-甲状腺肿综合征(Pendred综合征) 为常染色体隐性遗传疾病,生后耳聋多伴哑,甲状腺肿可在儿童期出现,甲状腺功能基本正常或低下,过氯酸盐排泄试验常为阳性(常超过30%)。本病为先天性碘的有机化缺陷。血中碘酪氨酸增多,MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高,尿碘不减少。

3.家族性酶缺陷克汀病 由于酶缺陷使甲状腺激素合成障碍所致。可有家族史,临床表现除甲状腺肿大外,伴有甲状腺功能减低的表现,如纳呆、便秘、智力低下、生长发育落后,若有典型面容者更易诊断。基础代谢率低,血T4低,TSH高,尿碘不减少。

4.慢性淋巴细胞性甲状腺炎 儿童期出现之无痛性甲状腺肿大,质地坚韧,多数功能正常,数年后可出现甲低,极少数出现一过性甲亢;血中存在抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)或抗过氧化物酶抗体(TPOAb);多次针吸甲状腺组织活检可见腺泡内充满淋巴细胞及浆细胞,尿碘不减少。

并发症

小儿单纯性甲状腺肿可以并发哪些疾病?

可出现压迫症状,如呼吸困难,声音嘶哑,引起上腔静脉压迫综合征;出现甲状腺功能减低;当补碘后,甲状腺素合成过多,形成碘甲亢。

预防

小儿单纯性甲状腺肿应该如何预防?

最好的方法是预防,目前常采用以下方法:

1.碘化食盐 方便有效,食盐中加入碘化钠或碘化钾,浓度为1∶10000或1∶20000偶有1∶50000。

2.碘化饮水 每10万升(约2500担)饮水中加碘化钾1g,每升水中含碘化钾10μg。

3.碘油肌内注射或食用 也有良好预防的效果。注射碘油量1岁以下125mg;1~5岁250mg;6~10岁750mg;10岁以上用量同成人,每次注射1000mg,甲状腺肿几乎全部消失。

4.多食含碘丰富饮食 如海藻、海带、蛤蜊等。

治疗

小儿单纯性甲状腺肿治疗前的注意事项

(一)治疗

根据不同病因病情应用不同方法治疗:

1.一般治疗 可多食含碘较丰富的食物,如海带、紫菜、海鲜类;停服某些致腺肿的药物;腺肿较严重者可口服甲状腺粉(片),以抑制过多的TSH分泌,使甲状腺回缩。

2. 补充碘制剂 碘缺乏者可口服碘制剂,对中度以上腺肿者,可补充碘制剂。

(1)口服甲状腺粉(片):当产生胶质性甲状腺肿时,甲状腺功能低下应用甲状腺片20~40mg/d,可使肿大甲状腺明显缩小,质地变软。

(2)口服碘/碘化钾(复方碘溶液,5%I2 10%KI):即Lugol液,每天2~3滴,连服2~4周,休息4周后再服2~4周,共6~12个月。或口服碘化钾每天5mg,连续服4周,休息1个月再继续服用1个月,直至腺肿消退,尿碘排出正常。口服碘油时有效期较肌注为短,约为肌注有效期的1/5。

(3)碘油肌注:对结节性甲状腺肿者可用碘油肌注,肌注有效期较长。碘酊局部注射,不仅供给碘,同时可腐蚀软化甲状腺组织,使之缩小以免除手术。

近来发现滥用碘制剂,除造成碘甲亢外,还可致碘过敏或碘中毒。碘过敏常发生在有过敏史者,皮肤出现荨麻疹样皮疹,还可引起血管神经性面部四肢水肿、发热及关节痛等临床症状。碘中毒时口咽部常有烧灼感,恶心、呕吐、腹痛,严重者有呼吸困难,若不及时抢救可危及生命。治疗的关键是立即停药,多数患儿的症状可逐渐缓解消失。淀粉液洗胃,淀粉可与胃内碘中和,保护胃黏膜,减少毒性。还可用1%浓度的硫代硫酸钠溶液洗胃或静脉注射。

3.手术 如腺体过大引起压迫症状,或疑有癌变者宜手术治疗。适应证:

(1)甲状腺肿体积太大产生压迫症状时,可手术治疗。

(2)经药物治疗无效伴有毒性症状影响心脏时,可手术治疗。

(3)有恶性变,甲状腺部分切除或全切。

术后可能发生甲状腺功能减低,需服用甲状腺粉(片),若致病因素仍然存在时,残留的甲状腺组织仍可增生。

(二)预后

经积极防治,多数预后良好,但长期TSH增高可演变成毒性甲状腺腺瘤等并发症。若致病因素仍然存在时,残留的甲状腺组织仍可增生。

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