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心包肿瘤疾病

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疾病介绍

心包肿瘤非常罕见,原发性良性心包肿瘤有脂肪瘤、分叶状纤维性息肉、血管瘤和畸胎瘤。原发性恶性包肿瘤为间皮细胞瘤和肉瘤,分布广泛,常浸润组织。继发性肿瘤,直接从胸腔内扩散累及心包,最常见的是支气管肺癌和乳房癌。

病因

心包肿瘤是由什么原因引起的?

心包原发性肿瘤可能从胚胎残余发展而来,包括畸胎瘤 (最常见)、心包囊肿、脂肪瘤、血管瘤、平滑肌纤维瘤等良性肿瘤。

心包继发肿瘤远较原发性肿瘤多见。其中以体内诸器官恶性肿瘤转移到心包为常见,如乳腺癌、阿杰金氏病、白血病和恶性黑色素瘤等;恶性肿瘤直接蔓延到心包,常见为支气管肺癌、乳腺癌、纵隔恶性肿瘤(精源细胞瘤、胚胎原性癌、嗜铬细胞瘤等)。

症状

心包肿瘤有哪些表现及如何诊断?

一、原发性心脏肿瘤

很多心包肿瘤无特征性症状与体征,或早期无症状与体征,或出现很晚,或偶尔发现,或尸检才发现等等。心包原发性肿瘤的症状与体征可大致分为两类。

1.心包肿瘤本身引起症状与体征

(1)嗜铬细胞瘤本身引起的高血压症状;

(2)间皮细胞瘤或肉瘤引起的心包腔内出血;

(3)恶性心包肿瘤引起的发热、乏力和胸部疼痛及闷胀不适。

2.心包肿瘤所引起的心包压塞症状与体征

(1)干咳、气促、端坐呼吸;

(2)少数病例可闻心包摩擦音,导致心包压塞时出现类似“缩窄性心包炎”的症状与体征。如肝肿大、颈静脉怒张、静脉压升高,脉压小、奇脉等。

心包肿瘤的诊断有一定困难,往往在诊断其他疾病时,经仔细分析才考虑到心包肿瘤。

1.心影轮廓异常,局部突出而不规则,或呈结节状,X线检查发现心包上的局部钙化区。

2. 反复发作心包渗液,特别是血性渗液,但缺乏炎性病变的病史和症状(如结核等)。

3.无明显原因、难以控制的心力衰竭,特别是有显著静脉压升高、肝脏肿大、腹水或持久性水肿者,应高度怀疑心包肿瘤。

4.无法解释的胸痛,有脉压小、奇脉和上腔静脉阻塞现象等。

5.CT和MRI检查可明确心包肿瘤的诊断。

二、继发性心脏肿瘤

多为心包积液和心包压塞症状和体征,而原发器官恶性肿瘤的症状、体征往往重于心包肿瘤的症状和体征,因此无特征性。有时尸检才发现心包转移性肿瘤。

当诊断原发病性癌性病灶(如肺癌等)时,若发现心包及心脏形态异常,同时伴有心包积液和心包压塞时,应考虑心包继发性肿瘤的可能。经心包穿刺抽出血性液体时,诊断成立。

检查

心包肿瘤应该做哪些检查?


 1.X线检查

  心影形态变化、心影扩大、心包积液、胸膜腔少量积液,畸胎瘤可见心包钙化区。 2.彩声多普勒超心动图检查

  可显示突出于心包的肿块和心包积液。

  3. CT检查可提示部分肿瘤的部位和性质

  如心包囊肿:①2/3位于右前心膈角,位于在膈肌上; ②典型的泪滴状”伏在心包旁,边缘光滑锐利。③囊壁薄,大部份含纯清液体。CT值0-20HU。

  又如心包间皮瘤:①心包不规则增厚,前缘可见类结节样组织肺物。 ②心包内大量积液,并双侧胸腔积液,右冠状动脉钙化。

  4.心血管造影检查:在诊断十分困难时,可显示心外压迫区。



鉴别

心包肿瘤容易与哪些疾病混淆?

心包肿瘤的临床诊断并非困难,但以心包病变之症状为首发表现的部分患者,常易延误诊断。当原发肿瘤病变以确定,而出现心包积液,心律失常等,且不能以心脏原发病变来解释时,应高度警惕转移性心包肿瘤的可能,确诊有赖于通过心包液检出恶性肿瘤细胞。但应多次细胞穿刺抽液,且应尽量抽尽,行病理检查,对及鉴别诊断具有重要意义。超声心动图及心包腔内充气造影对诊断及鉴别诊断亦有较大的帮助。

心包肿瘤易误诊为结核性心包炎,需严格鉴别,而误诊为此病的原因主要有以下几点可能性:

(1)两者均可发病较隐袭,心包积液症状可轻可重。

(2)均可出现逐渐消瘦、低热。

(3)两者均可出现血性心包积液。

(4)结核性心包炎为过去国内最为多发的心包疾病。

(5)缺乏对心包转移肿瘤的认识及警惕性。

另外本病还需与病毒性心肌炎、心包炎、心肌梗塞并发心包炎等相鉴别。

并发症

心包肿瘤可以并发哪些疾病?

肿瘤治疗的本身可以引起一系列的并发症,这在心包肿瘤的病例上也同样会发现。其中包括:

(1)心包肿瘤本身引起的并发症:胸腔积液;

胸水:病人常表现为呼吸困难、咳嗽和胸痛。也有的起病时无症状。由于肺扩张受到机械性限制,致使肺容积减少而易于发生肺不张和反复感染。典型的体征可有叩诊浊音、呼吸音减低及语颤减低。胸疗X线检查可明确积液的存在与否。应仔细检查有无同时存在的纵隔淋巴结肿大。

心包积液:心包积液有的可无症状,尤其发展较慢者;有些可有心前区、肋弓下和上腹部疼痛或有静脉怒张、低血压。心包填塞的典型症状为静脉怒张、心音低远和奇脉。查体可出现心界扩大、颈静脉充血、肝肿大、静脉压升高及Ewart症。胸片和胸透均有助于诊断。心电图上有低电压及广泛的改变。心动超声图测及2个回波可资确诊。

(2)心包肿瘤治疗手段引起的并发症:抗肿瘤药物引起的并发症,放射治疗引起的并发症,免疫治疗的并发症,手术治疗的并发症;

(3)心包肿瘤治疗中的并发症:感染。

随着肿瘤治疗学的发展,感染已成为癌症病人最常见的合并症和主要死亡原因。这与肿瘤病人存在一系列感染易感因素不无关系:机体免疫缺陷、屏障防御破坏、粒细胞减少及肿瘤本身引起水肿、糜烂、溃疡、坏死、压迫和梗阻均有利于感染的发生。

预防

心包肿瘤应该如何预防?


预防

 本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。



治疗

心包肿瘤治疗前的注意事项


 一、原发性心脏肿瘤

  从外科治疗角度,应尽量手术切除。心包肿瘤的血液供应来源于主动脉。有时肿瘤长入心包腔,可累及心旁和升主动或主肺动脉根部,或因粘连紧密,而使切除困难,仅能部分切除或不能切除。经常为探查性手术、姑息切除或为病理诊断目的而切除活组织。其它治疗如化学治疗、-免疫治疗、放射治疗、同位素治疗、心包切开引流、开窗减压术等,应

  根据病情 .作全面考虑。 文献记载有采用体外循环方式完全切除心包肿瘤的报告。1958年,Coolly等在体外循环下切除1例附着于心脏直径4 + cm的间皮细胞瘤;Glenn等也切除1例附着在右上肺静脉心包膜面约5.5cm的恶性纤维肉瘤。

  (一)心包肿瘤切除术

  全麻下,仰卧位,根据肿瘤部位可采用胸骨正中切口、左前胸经肋间切口或右前肋间切口(必要时据情可切除 1~2根助软骨、切断缝扎乳内动静脉)。暴露好心包肿瘤、尽量彻底切除,妥善止血,心包缺损部分不必强行修复,扩大心包切口防止心脏疝出。

  嗣后施行纵隔或胸腔引流。切除标本送病理检查。

  (二)心包引流术

  对晚期或无法手术切病例,又伴心包积液时,为了缓解心脏受压,可作减状心包引流术,同时取活检组织送病理检查,采用剑突下心包引流为宜。

  (三)放射疗法

  根据心包肿瘤的病理诊断,对放射线敏感的病例,作深部X线、钴60或直线加速器等放射治疗。可缓解症状。以上皮细胞和淋巴细胞效果较好。

  (四)化学治疗

  根据细胞类型采用相应化疗药物,实施同步间歇化疗方案,常用的药物为表阿霉素、长春新春、顺柏、卡柏、自力霉素、丝裂霉素、威猛、长春花殓、异环玲酰胺、环玲酰胺等。需注意化疗药物对造血系统的抑制问题;应在支持疗法下作化疗;并配合免疫治疗(干扰素、安康胶囊等)。总之,需采用综合治疗,效果为好。

  二、继发性心包肿瘤

  对症治疗,反复心包穿刺抽吸积液,是减轻心包压塞的有效方式。

  如能配合使用免疫制剂如干扰素(美国先灵葆治药有限公司制造)300万单位,皮下注射,每周2~3次,长期使用, 能增强免疫力,抑制癌症发展、可望延长缓解期,提高生存能力和生活质量。



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