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外阴血管瘤疾病

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疾病介绍

外阴血管瘤为错构瘤而非真性肿瘤,是血管结构异常而形成,由无数毛细血管或海绵状血管所构成的良性肿瘤。外阴毛细血管扩张性血管瘤和海绵状血管瘤属先天性疾病。

病因

外阴血管瘤是由什么原因引起的?


(一)发病原因


外阴血管瘤起源于中胚叶,与身体其他部位血管瘤一样,是从先天性色素痣发展生成。海绵状血管瘤系皮内及皮下血管增生扩张而形成;血管角质瘤发生的基础可能与毛细血管的扩张有关。


(二)发病机制


1.毛细血管瘤(血管痣、草莓状血管瘤) 真皮内毛细血管增生,血管内皮细胞明显增生。内皮细胞大而多层,有些区域呈实性条索或团块状,管腔狭小。


2.海绵状血管瘤 有较多血管或腔隙,呈扩张状,形态不规则,其内有时有血栓形成,管壁衬以单层扁平的内皮细胞,外围由厚薄不一的纤维组织包绕。


3.鲜红斑痣 真皮上、中部群集扩张的毛细血管及成熟的内皮细胞,但血管内皮细胞不增生,周围有疏松的胶原纤维。


4.血管角质瘤 以表浅真皮血管扩张和角化为特征的一组疾病,表皮呈疣状增生,角化过度,棘层肥厚,真皮乳头体及乳头层毛细血管增多、扩张,内衬一层内皮细胞,腔内充盈红细胞。部分扩张的毛细血管被向下延伸的表皮突包绕。有些局限型在真皮深部可伴发毛细血管瘤或海绵状血管瘤。

症状

外阴血管瘤有哪些表现及如何诊断?


1.毛细血管瘤(血管痣) 又称草莓状血管瘤、单纯性血管瘤或草莓状痣。外观似草莓样,凸起、红色、质地软。肿瘤直径从几毫米到几厘米不等。该型血管瘤可在出生时即有或生后数周出现,肿瘤在最初数月内生长迅速,可增至数厘米大,但经过数年则有自然消退倾向。损害常表现为1个或数个、鲜红色分叶状肿块,表面不平似草莓状,质地柔软,压之不易褪色。该型肿瘤的深部可并发海绵状血管瘤。


2.海绵状血管瘤 一般无症状,较大者外阴可肿胀,表面皮肤亦可因溃破而出血。若溃烂可出现疼痛、大出血。若该瘤生长迅速,发生溃疡出血和感染,应积极治疗。海绵状血管瘤多在出生后数月出现并可能逐渐增大,生长迅速,在2岁左右可静止、退化或消失。在成人生长缓慢,很少自然消退。该瘤呈深紫色,界线分明,按之退色,放松后即恢复。肿瘤形状不规则,表面皮肤正常,肿瘤面积大小不一。


3.血管角质瘤 该瘤外观可呈分叶状、丘疹状,也可呈不规则疣状。多发时可相互融合。颜色可呈深红、鲜红、棕色、蓝色,甚至黑色。大小为1~10cm。常无症状,有时可出现溃疡、出血。


4.老年性血管瘤 通常直径为1~3mm,暗红色、质软、结节状,稍高于皮肤。


对于出生时即有或生后数周发生的鲜红色斑片、草莓状分叶性柔软肿块或大而不规则的柔软有弹性肿块,应考虑诊断皮肤血管瘤的某一类型。在大阴唇或阴阜处的皮下或皮内可见小红血管痣或紫蓝色、红色海绵状肿物,无蒂,压迫肿物,红色可退去,放后又恢复原状。肿物质软,边界欠清。根据临床表现不难诊断。

检查

外阴血管瘤应该做哪些检查?


细针穿刺抽吸血液检查、阴道分泌物检查、肿瘤标志物检查。


阴道镜检查、组织病理检查。

鉴别

外阴血管瘤容易与哪些疾病混淆?


1.毛细血管瘤与血管角质瘤鉴别 毛细血管瘤为单个或数个,鲜红色或青紫色,高出皮面,圆形隆起,直径2~4cm,表面有分叶,呈草莓状,质软,压之褪色,临床上与血管角质瘤容易鉴别。


2.老年性血管瘤与血管角质瘤鉴别 常见于中老年人,散在鲜红色或樱桃红色丘疹,呈隆起半球形,质软,故与血管角质瘤鉴别不难。


3.血管角质瘤与血管平滑肌瘤、Koposi肉瘤、血管纤维瘤和血管脂肪瘤鉴别 根据鲜红色或紫红色角化丘疹,有些疣状增生,组织病理示真皮乳头体及乳头层毛细血管增多、扩张,一般诊断血管角质瘤不难,但还应与草莓状血管瘤、老年性血管瘤鉴别。


4.应注意皮下出血结节及绒癌转移结节应与血管瘤鉴别


(1)皮下出血结节:指压时不退色,可抽出陈旧性血液,含有其他成分。血管瘤指压时颜色消失或变浅,可抽吸出鲜血。


(2)绒癌转移结节:有绒癌病史或近年内有流产病史,血、尿HCG阳性,胸部X线可见转移病灶。绒毛膜癌有阴道流血、腹痛等临床症状,且血β-绒毛膜促性腺激素值异常升高。病灶组织学检查见细胞滋养细胞和合体滋养细胞增生及出血坏死,无绒毛结构。


5.有时需和色素痣进行鉴别。

并发症

外阴血管瘤可以并发哪些疾病?


深部组织或内脏合并血管瘤。

预防

外阴血管瘤应该如何预防?


   流行病学: 外阴血管瘤并不常见,但类型较多好发于婴幼儿童,出生时或出生不久即可出现,在婴儿期生长迅速,以后生长缓慢。毛细血管瘤(血管痣或莓状血管瘤)多发生于生后3~5周婴儿。在婴幼儿中海绵状血管瘤初起时生长迅速,在2岁左右可静止、退化或消失。血管角质瘤多发生在育龄妇女,妊娠可加重病情。

治疗

(一)治疗

外阴毛细血管瘤随时间的推移可自控或消退,不需积极治疗,如数月内不消退,可采取冷冻治疗或局部放疗,或根据不同类型及具体临床情况选择相应的治疗手段,对于婴儿期血管瘤特别是草莓状血管瘤或海绵状血管瘤可暂不予治疗,观察数年如仍不消退时,酌情选择以下治疗方法。

1.硬化剂注射 适于小范围的草莓状血管瘤,海绵状血管瘤或混合型血管瘤,注射器刺入瘤内,回抽无血后,将药物注射于血管瘤基底部,每周或隔周1次,注射量视瘤体大小而定,一般须数次方可见效,下列常用药物可供选择:

(1)5%鱼肝油酸钠液加2%利多卡因可按等体积混合。

(2)无水乙醇或95%乙醇。

(3)15~10%柳酸盐溶液。

(4)奎宁-乌拉坦注射液。

(5)消痣灵注射液与1%~2%普鲁卡因按1∶1~2∶1混合。

(6)平阳霉素(博来霉素A5):8mg用2%利多卡因溶解稀释,每次用量不超过8mg。

(7)40%尿素生理盐水9ml加利多卡因1ml,注射量视瘤体大小而定。

(8)消症注射液:大黄250g,明矾25g,丙二醇及甘油(丙三醇)各100ml,苯甲醇25ml,乙醇150ml,水加至1000ml,每次2~6ml,每周1次,4次为1个疗程,用于治疗海绵状血管瘤。

2.糖皮质类固醇激素疗法

(1)采用曲安奈德(醋酸确炎舒松A)注射液进行损害内注射治疗草莓状血管瘤,剂量视损害大小而定,一般每次10mg,每周1次,5次为一疗程。

(2)小儿草莓状血管瘤生长迅速者,可系统应用糖皮质类固醇药物,口服泼尼松20~40mg/d,持续治疗1~3个月,血管瘤可缩小。

3.手术切除 适于范围较大的海绵状血管瘤。

4.放射治疗

(1)放射性核素90Sr敷贴可用于鲜红斑痣和草莓状血管瘤,90Sr敷贴常规治疗剂量为每次1.5~2Gy,1次/d,7次为1个疗程,总剂量10.5~14Gy,如未治愈,两个疗程后可再行下个疗程,另有人用大剂量90Sr敷贴治疗,每人6.5~8.5Gy,每周1次,3~7次为1个疗程,疗程间隔2个月,总剂量为14~34Gy。

(2)放射性核素32P专用敷贴剂可用于治疗草莓状血管瘤,按每平方厘米37×104Bg(10µci)计算出每次使用剂量,如一次不能治愈,间隔3个月可再敷贴1次,但不宜超过3次,一般5岁以内比较敏感。

(3)放射性核素胶体32P注射适于海绵状血管瘤,按每立方厘米组织使用胶体32P37X104Bg(10µCi)计算出使用总量,成人单次用量不得超过3.7X107Bg(1mCi),儿童单次用量不得超过1.1 X107Bg(0.3mCi),6个月婴儿不宜应用,若瘤体较大,可分区,分期注射,每次注射间隔时间为3个月。

(4)X线照射:X线可用于鲜红斑痣的治疗,每次800~1000R,每2~3个月照射1次,共6~7次,总照射量不超过6000R为宜,如治疗3~4次后无明显改善,说明对X线敏感性低,不需继续治疗,本疗法无痛苦,适宜于对患儿治疗,对于草莓状血管瘤和海绵状血管瘤,选用组织半价层与之相当的X线进行照射,每次100~200Rad,每周1~2次,通常照射600~800Rad后可控制皮损发展,此时可暂停治疗并观察之,半数以上血管瘤可逐渐消退,但也有一些皮损停止治疗后又继续扩大,则须较大治疗剂量才行(1000~1500Rad),另有人采用低电压短距离X线治疗血管瘤,根据瘤体情况选择剂量1000~1500Rad,一次完成,3个月后复查,未愈者酌情行第2个疗程,总量不超过3000Rad,总有效率95.5%,未见后遗症。

(5)放射介入法:用血管造影机,先局部穿刺行瘤体血管造影,造影毕后注入硬化剂。

5.激光疗法 Nd-YAG激光(波长532nm),氩离子激光(488nm及514.5nm),铜蒸气激光(578nm)等用于鲜红斑痣的治疗取得了较好的效果,Nd-YAG激光和氩离子激光也可用于草莓状血管瘤的治疗。

6.光动力学治疗鲜红斑痣 将光敏剂血卟啉(HPD)或癌卟啉(PsD-007)按0.8~5mg/kg剂量静脉注射,然后用激光照射(据报道所选用的输出波长有514.5nm,630nm波长),根据皮损面积行多光斑1次或分次照射,光斑面积l~50cm2,激光能量密度50~500J/cm2,该法具有较好的治疗效果,有人比较了光动力学疗法中分别用倍频YAG激光(输出波长532nm)与铜蒸气激光(输出波长为577nm)为光源治疗鲜红斑痣的疗效,发现在光动力学疗法中,以铜蒸气激光为光源治疗鲜红斑痣的疗效显著优于以倍频YAG激光为光源的疗效。

7.液氮冷冻 可用于草莓状血管瘤,因有痛苦,常难以被患儿及其家长接受。

8.恒磁场治疗混合型血管瘤 采用表面磁场强度0.1~0.2T的钕铁硼水磁体每天贴敷,连续3个月~1年。

9.中医外治疗法 可选用水晶膏,五妙水仙膏或九香虫治疗草莓状血管瘤,冰黄散可用于治疗海绵状血管瘤。

(二)预后

约63%患者在5年以内自行消退或缩小。


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