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铜中毒引起的溶血性贫血疾病

就诊科室:
[内科] [血液内科]
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疾病介绍

临床上所见到急性铜中毒并伴有溶血者常见于以下几种情况:.硫酸铜治疗失误,.摄入过量的硫酸铜,意外,肝豆状核变性(Wilson病)。

病因

铜中毒引起的溶血性贫血是由什么原因引起的?

(一)发病原因

铜中毒。

(二)发病机制

铜是生命必需的微量元素之一,缺乏及过量均对机体有害。正常人自肠道吸收的铜在血清中与白蛋白疏松结合并进入肝脏,大部分铜再转与α2球蛋白巩固地结合形成铜蓝蛋白(称为间接反应铜),一部分铜由胆管排泄,小量铜由尿中排出,仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜)。当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力,铜(直接反应铜)就释放入血。已知红细胞内主要还原作用是在磷酸戊糖旁路过程中完成的。戊糖代谢途径提供还原型谷胱甘肽(GSH)和还原型辅酶2(NADPH),二者有保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化损伤。有人认为铜能与红细胞膜的巯基结合使红细胞内GSH减少,又认为铜严重抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活性,G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶。由于红细胞内存在的抗氧物质减少,氧自由基可对血红蛋白及红细胞膜造成损伤,使红细胞可变形性降低、膜渗透性增加,因而使红细胞寿命缩短。

症状

铜中毒引起的溶血性贫血有哪些表现及如何诊断?

主要表现为皮肤巩膜黄染,酱油色尿等溶血症状及贫血表现。

根据病史及临床表现结合实验室检查即可诊断。

检查

铜中毒引起的溶血性贫血应该做哪些检查?

1.外周血 血红蛋白及红细胞减少,网织红细胞增多,白细胞及血小板正常。

2.血清结合珠蛋白降低,血胆红素增高,血浆游离血红蛋白增多。

3.尿液检查 血红蛋白尿、含铁血黄素尿。

4.口服铜盐急性中毒时,血清铜、铜蓝蛋白及尿铜高于正常,而肝豆状核变性患者的血清铜蓝蛋白是降低的。血清铜氧化酶降低,直接反应铜及尿铜增高。(正常参考值:血清铜0.015~0.034mmol/L;铜蓝蛋白280~560mg/L;尿铜0.24~0.48μmol/24h)。

根据病情、临床表现及症状体征选择心电图、B超、X线、肝肾功能及骨穿、生化等检查。

鉴别

铜中毒引起的溶血性贫血容易与哪些疾病混淆?

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并发症

铜中毒引起的溶血性贫血可以并发哪些疾病?

严重时可出现黄疸、肝肾功能不全、肝肾功能衰竭。

预防

铜中毒引起的溶血性贫血应该如何预防?

避免或者减少接触硫化铜、硫酸铜,肝豆状核变性的患者应及早发现给予治疗。

治疗

铜中毒引起的溶血性贫血治疗前的注意事项

(一)治疗

口服铜盐中毒时可用硫代硫酸钠洗胃,并给予牛奶、鸡蛋清口服保护胃黏膜;可用依依地酸钙钠 (金属铬合剂)解毒;对症治疗如输液、维持水电解质平衡、保护肝肾功能等。肝豆状核变性合并溶血,其发作通常是短暂的,并且有自限性,但个别患者溶血表现严重,并反复发作。治疗可用青霉胺以促进铜排泄及终止溶血发作。

(二)预后

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