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特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎疾病

疾病别名:
特发性boop,隐源性机化性肺炎
就诊科室:
[内科] [呼吸内科]
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疾病介绍

为一种病因不明的特殊临床病理综合征,可发展为灶性机化性肺炎,纤维化肉芽肿组织阻塞细支气管和肺泡管.

病因

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎是由什么原因引起的?

为一种病因不明的特殊临床病理综合征,可发展为灶性机化性肺炎,纤维化肉芽肿组织阻塞细支气管和肺泡管。

症状

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎有哪些表现及如何诊断?

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎(特发性BOOP),或隐源性机化性肺炎累及男女比例相同,通常在40~50岁.几乎3/4病人,症状持续小于2个月,在诊断之前,很少有症状超过6个月.在2/5病人中,流感样疾病,表现为咳嗽,发热,不适乏力和消瘦,常表明本病发病.胸部体检经常闻及吸气性捻发音.

常规实验室检查无特异性.约半数病人有无嗜酸性细胞增高的白细胞增多,开始时血沉常升高.尽管在21%的病中可发现阻塞性障碍[第1秒用力呼气容积占用力肺活量百分比(FEV1 /FVC)<70%],且肺功能偶可正常,但肺功能检查常显示为限制性障碍.静息及运动后低氧血症常见.

胸部X线示伴正常肺容积的双侧性弥漫性肺泡性密度增高阴影.阴影呈外周性分布,也可发现类似于被认为是慢性嗜酸性细胞性肺炎的特征性表现.极少见情况下,肺泡性密度增高阴影呈单侧性.反复性游走性肺部阴影常见.表现为线状或结节状间质性阴影少见.肺HRCT扫描显示斑片状气腔实变,毛玻璃样阴影,小结节阴影以及支气管壁增厚和扩张.斑片状阴影在肺外周更常见,常位于肺底部.CT扫描比胸部X线能显示更广泛的病变.

肺活检显示小气道和肺泡管内大量肉芽组织增生,伴肺泡周围慢性炎症.灶性机化性肺炎(即一种BOOP类型)是一种对肺损伤的非特异性反应,亦可继发于其他病理过程,包括隐球菌病,Wegener肉芽肿,淋巴瘤,过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎.

检查

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎应该做哪些检查?

常规实验室检查无特异性.约半数病人有无嗜酸性细胞增高的白细胞增多,开始时血沉常升高.尽管在21%的病中可发现阻塞性障碍[第1秒用力呼气容积占用力肺活量百分比(FEV1 /FVC)<70%],且肺功能偶可正常,但肺功能检查常显示为限制性障碍.静息及运动后低氧血症常见.

胸部X线示伴正常肺容积的双侧性弥漫性肺泡性密度增高阴影.阴影呈外周性分布,也可发现类似于被认为是慢性嗜酸性细胞性肺炎的特征性表现.极少见情况下,肺泡性密度增高阴影呈单侧性.反复性游走性肺部阴影常见.表现为线状或结节状间质性阴影少见.肺HRCT扫描显示斑片状气腔实变,毛玻璃样阴影,小结节阴影以及支气管壁增厚和扩张.斑片状阴影在肺外周更常见,常位于肺底部.CT扫描比胸部X线能显示更广泛的病变.

肺活检显示小气道和肺泡管内大量肉芽组织增生,伴肺泡周围慢性炎症.灶性机化性肺炎(即一种BOOP类型)是一种对肺损伤的非特异性反应,亦可继发于其他病理过程,包括隐球菌病,Wegener肉芽肿,淋巴瘤,过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎.

鉴别

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎容易与哪些疾病混淆?

应注意与肺结核、肺部肿瘤和职业性肺病的鉴别诊断。

并发症

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎可以并发哪些疾病?

可继发于其他病理过程,包括隐球菌病,Wegener肉芽肿,淋巴瘤,过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎.

预防

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎应该如何预防?

由于本病是一种病因不明的特殊临床病理综合征,改善生活环境,改变坏的生活习惯,如嗜烟酗酒,提高自身免疫功能,是本病防治的关键的。

治疗

特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎治疗前的注意事项

皮质激素治疗可使2/3病人临床痊愈.

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