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特发性室性心动过速疾病

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疾病介绍

特发性室性心动过速(idiopathic ventricular tachycardia,IVT)是Gallavard于1922年首先报道的。它多发生于无器质性心脏病依据的患者,经检查是一组没有明显心脏结构和功能异常的单形性室性心动过速。

病因

特发性室性心动过速是由什么原因引起的?

(一)发病原因

确切病因不清楚,近来有报告,疑为基因突变导致钠通道障碍的疾病。有报告8%~30%特发性室性心动过速患者心肌活检存在局灶性心肌病变、亚临床心肌炎等,但病变范围很小、很轻,随访也未见进展。也有报告心肌活检、尸检心肌均正常。有认为即使能证明本病患者有轻微的心功能和结构异常,也很难肯定两者间有明确的因果关系。个别患者有猝死,随访也有个别发展成为心肌病。本病可呈家族性发病。

(二)发病机制

1.左束支阻滞型特发性室性心动过速 绝大多数起源于右心室流出道,少数起源于右心室流入道、心尖部、右心室间隔等部位。它已被证实为触发活动所致,多可被腺苷终止。临床上也称为儿茶酚胺敏感性室性心动过速、腺苷敏感性室性心动过速、运动诱发性室性心动过速。电生理特点是心室程序电刺激能诱发者较少,只有20%~30%的患者可被诱发,其中大多靠静脉滴注异丙肾上腺素而诱发的。程序心室刺激诱发的室性心动过速不演变为心室颤动。非持续性室性心动过速在电刺激时有15%~25%的患者可诱发出持续性室性心动过速。心室晚电位多为阴性。

2.右束支阻滞型特发性室性心动过速 其发生机制主要是由于微折返激动所致,其折返环是由浦肯野纤维和局部心肌所组成,易被维拉帕米所阻断。有少数患者是由延迟后除极所导致的触发活动所致,其特点是无休止发作,且可被腺苷、β受体阻滞药终止。对维拉帕米敏感的部分患者也可被腺苷所终止,提示可能系环磷腺苷介导的触发活动。临床上患者较少表现有室性期前收缩或非持续性室性心动过速。电生理特点是心室程序电刺激约75%的患者可被诱发;程序期前刺激+异丙肾上腺素静脉滴注诱发率可达90%。诱发出的持续性室性心动过速不演变为心室颤动。运动能够诱发出持续性室性心动过速,诱发率为20%~50%,较左束支阻滞型特发性室性心动过速要少些。但从运动试验中不易区别两型特发性室性心动过速,也不能肯定究属何种发生机制。静脉推注维拉帕米治疗的效果最好,但口服维拉帕米不能预防本型室性心动过速的复发。

症状

特发性室性心动过速有哪些表现及如何诊断?

非持续性室性心动过速患者大多无症状,发作持续时间短,最长为30s。有时发作时有心悸,可反复发作。多见于年轻人或中年人,无临床器质性心脏病依据。大多于紧张或运动时出现室性心动过速。

持续性室性心动过速患者也多见于年轻人,年龄大多为20~40岁(11~56岁),平均年龄为36.9岁。病程不等,平均为4.1~5.5年。经临床检查未发现有明确器质性心脏病依据。在不发作时多无症状。当心动过速发作时因持续时间较长,常有心悸、胸闷、头晕、恶心等。当心室率过快时或持续时间过长者,可出现晕厥或血压下降等。对血流动力学和心功能的影响,通常很轻微,但个别患者发作时也可出现血流动力学障碍。室性心动过速发作频度为每年发作4~48次。发作持续时间为0.5~30h,但也有持续时间更长者。持续性室性心动过速的频率为115~250次/min,左束支阻滞型者女性较男性多见,而右束支阻滞型者几乎均见于男性。

1.有反复发作的心动过速病史。

2.临床可无症状,也可出现心悸、胸闷、头昏等,但无晕厥。

3.经全面检查均无器质性心脏病依据。

4.心电图表现为单形性室性心动过速 QRS波形呈LBBB型非持续性室性心动过速时,电轴右偏(+90°左右)个别正常或左偏;呈LBBB型持续性特发性室性心动过速时电轴右偏,个别左偏。呈RBBB型持续性特发性室性心动过速时,电轴左偏,伴右偏者很少见。

5.维拉帕米或普罗帕酮静脉注射大多可终止室性心动过速。

检查

特发性室性心动过速应该做哪些检查?


  主要依据心电图检查。

  1.特发性室性心动过速的典型心电图特点

  (1)LBBB型特发性室性心动过速:本型占特发性室性心动过速的70%。分为以下两型。

  ①LBBB型非持续性特发性室性心动过速的心电图特点:

  A.反复发作短阵的单形性室性心动过速:每次发作系连续3个或3个以上的室性期前收缩。大多持续在30s内而自行终止。一般为连续3~20个室性期前收缩,故为非持续性室性心动过速。

  B.室性心动过速的QRS波形状呈LBBB型:室性心动过速的第1个QRS图形与其后的QRS图形相同。QRS波时限>0.12s,但增宽的程度较小。以0.13~0.14s最多见,多在0.16s以内。

  C.额面心电轴大多呈右偏,个别呈正常。

  D.大多数患者发作时的心室率为110~160次/min,常无温醒现象。心室率大部分是规则而匀齐的,少数可不规则,有时在室性心动过速终止前其周长先有逐渐缩短。

  E.发作与心率有关:当窦性心律快时很容易发作,运动可诱发。程序期前刺激诱发率低,静脉滴注异丙肾上腺素可诱发或便于程序期前刺激诱发。

  F.大致判断右心室起源点:Ⅱ、Ⅲ、aVF导联如以R波为主者,起源于右心室流出道或游离壁,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联以S波为主者起源于右心室流入道或心尖部。

  G.发作间歇期常为窦性心律:也常有单个或成对室性期前收缩伴发。室性期前收缩与室性心动过速的QRS波形态完全一样。

  H.信号平均心电图正常。

  ②LBBB型持续性特发性室性心动过速:

  A.室性心动过速发作的次数并不频繁:每年发作5~40次。但每次发作持续时间长,为30s至数小时,多为0.5~24h。

  B.室性心动过速发作时QRS波呈LBBB图形:QRS波时限增宽的程度较小,为0.12~0.16s。除aVR导联外只有aVL导联呈QS图形。

  C.额面心电轴大多呈右偏 90°左右,或称之为下垂电轴,不会左偏。

  D.心室率为130~250次/min,平均为180次/min。节律不太规则。

  E.程序期前刺激对部分患者可终止或诱发LBBB型持续性特发性室性心动过速。有时仍需在异丙肾上腺素静脉滴注下进行,较易于成功。

  F.大致判断右心室起源点:同非持续性特点。

  G.发作间歇期心电图正常:可见同形室性期前收缩。

  H.信号平均心电图正常。

  LBBB型特发性室性心动过速的两个类型之间的关系:多数仅表现其中一种类型。少数患者可先为非持续性反复发作,然后又演变为持续性:另外一些患者先表现为持续性室性心动过速,然后自然停止发作,在两次发作之间又呈非持续性,然后经一长短不等的时间后不再发生室性心动过速,心律变为窦性。

  (2)RBBB型持续性特发性室性心动过速:本型占特发性室性心动过速的30%,比LBBB型的发生率要低得多。绝大多数呈持续性,个别呈非持续性。其心电图特点如下:

  ①室性心动过速发作持续时间长:均在30s至数小时或数小时以上。

  ②自发的或诱发心房、心室程序刺激的RBBB型特发性室性心动过速都是持续性单形性室性心动过速。QRS波均呈RBBB型,QRS>0.12s。

  ③室性心动过速频率较快:为120~250次/min,平均为180次/min 。

  ④发作间歇期少见同型室性期前收缩。

  ⑤QRS波额面的心电轴85%呈左偏:约15%呈极度右偏。起源点大多位于左心室间隔左后分支处,少数位于左前分支处。另有起源于左心室游离壁,可伴电轴右偏,较少见。有部分起源于左心室流出道等。

  ⑥aVL导联呈现R或RS图形。

  2.特发性室性心动过速的特殊类型

  (1)分支性室性心动过速:多见于青少年,一般检查未发现有器质性心脏病依据,反复发作室性心动过速,但发作时对血流动力学影响小,不恶化为心室颤动,可无特殊严重症状,既往常易误诊为室上性心动过速。由于维拉帕米治疗有明显效果,故认为其发生机制多为触发活动,与后除极有关。近年来电生理研究支持折返机制。心电图特点:

  ①室性心动过速发作时:QRS波的时限常≤0.12s,很少达到或超过0.14s。

  ②QRS波多呈右束支传导阻滞伴左前分支或左后分支传导阻滞图形:起源点多位于左心室中下间隔部位。少数患者QRS波呈左束支传导阻滞伴有电轴左偏或右偏图形,起源点多位于右心室流出道或右束支高位。

  ③心室率很少超过180次/min:室性心动过速终止后,心电图恢复正常。部分患者心电图可出现ST段下降和T波倒置,此即电张力调整机制所致。

  (2)儿茶酚胺敏感性室性心动过速(catecholamine sensitive VT):本型室性心动过速的发作与交感神经兴奋、肾上腺素分泌增多有关,运动和应激状态可诱发室性心动过速的发作。50%~70%的患者可通过运动试验诱发室性心动过速。静脉滴注异丙肾上腺素诱发室性心动过速发作是最可靠的诊断方法。程序期前刺激一般不能诱发或终止发作。

  (3)特发性室性心动过速伴电张力调整性T波改变:心电图特点:当特发性室性心动过速、分支型室性心动过速发作过后恢复窦性心律时,心电图与心动过速发作前对比,相同导联T波转为倒置(即T波在Ⅱ、Ⅲ、avF、V3~V6导联倒置,振幅可深达0.1~1.0mV),称为电张调整性T波改变(也可伴有ST段下移)。此系一过性改变,多在数天或十余天内恢复。发生机制尚不清楚。有人认为室性心动过速时心肌受累、心肌纤维拉长,即便停止室性心动过速,心肌复极也不正常,可导致T波改变。

  (4)特发性室性心动过速伴传出阻滞:在少数情况下,室性心动过速时,室性异位起搏点周围发生传出阻滞,多为二度,呈2∶1、3∶2传出阻滞,导致R-R间期不等。

  (5)特发性室性心动过速伴室房传导阻滞。



鉴别

特发性室性心动过速容易与哪些疾病混淆?

1.特发性室性心动过速与病理性阵发性室性心动过速的鉴别 两者的心电图表现虽同属单形性室性心动过速,其心电图特点有类似之处,但病因及临床意义却决然不同,两者鉴别并不困难。心律失常的鉴别诊断必须结合临床全面分析。病理性阵发性室性心动过速的特点是:①90%以上患者有器质性心脏病,70%~80%发生在冠心病患者;②心电图上常有缺血性ST段压低、T波异常或心肌梗死图形;③程序期前刺激可诱发出持续性室性心动过速,被诱发者其猝死率高;④预后严重。而特发性室性心动过速多发生在正常人,绝大多数患者预后良好。

2.LBBB型特发性室性心动过速与心肌梗死后病理性阵发性室性心动过速及心律失常性右心室发育不良性室性心动过速在心电图上的鉴别

(1)LBBB型特发性室性心动过速QRS额面心电轴大多数为右偏,少数为正常或左偏;而心肌梗死后病理性阵发性室性心动过速心电轴大多为左偏:致心律失常性右心室发育不良性室性心动过速大多为左偏,少数为正常。

(2)LBBB型特发性室性心动过速aVL导联呈QS型,而心肌梗死后病理性阵发性室性心动过速aVL导联呈R型;右心室发育不良aVL导联呈R或S型。

(3)LBBB型特发性室性心动过速肢体导联R波振幅总和≥40mV者占70.9%,不出现QR型(但偶有例外),而病理性阵发性室性心动过速肢体导联R波振幅≥40mV者仅占5%,并有75%的患者出现QR图形。右心室发育不良≥40mV的仅占20%。

3.与阵发性室上性心动过速伴室内差异传导的鉴别 由于特发性持续性室性心动过速的发作呈阵发性,而且持续时间长,所以在年轻患者常误诊为阵发性室上性心动过速。此时的鉴别主要依据有无房室分离,如伴有则提示为特发性室性心动过速。可做食管导联心电图,以充分显示房室分离。

并发症

特发性室性心动过速可以并发哪些疾病?

当室性心动过速持续时间过长时可出现眩晕、晕厥、血压下降等并发症。

预防

特发性室性心动过速应该如何预防?

目前对特发性室性心动过速尚无有效的预防办法。在日常生活中注意:

1.安定神志,避免精神紧张;室内保持清静,避免噪声和不良刺激。

2.用语言安慰患者,使病人树立战胜疾病的决心和信心。

3.饮食适当,保持大便通畅;起居有节,慎防外邪侵袭,禁止烟酒。

治疗

特发性室性心动过速治疗前的注意事项

(一)治疗

1.一般治疗 应着重消除精神紧张、吸烟、饮酒过度、疲劳失眠、剧烈运动等诱因,故应镇静、休息。

2.抗心律失常药治疗 由于特发性室性心动过速的类型不同及发生机制不同,抗心律失常药的疗效也不同。ⅠC、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ类药物均可选择。维拉帕米、普罗帕酮是对本型室性心动过速较敏感的药物。如维拉帕米无效或不敏感可改用普罗帕酮,反之亦然。维拉帕米药效较强,应注意其对窦房结及房室结的抑制作用。对少数病人,尤其是伴有血流动力学干扰或不能除外有器质性病变、需要继续随诊观察者,Ⅲ类药物常被推荐。药物治疗虽不及射频消融成功率高,但由于本型室性心动过速是一种临床经过相对良性,所以对症状不明显或经药物治疗后效果较满意者均可继续采用药物治疗。有的患者经药物治疗后,部分病例停药后再无室性心动过速发生,原因不清楚。

(1)对LBBB型特发性非持续性室性心动过速的治疗:一般可采用口服维拉帕米(异搏定)40~80mg,2~3次/d,或普罗帕酮(心律平)50~150mg,3次/d。对难治性病例可服用胺碘酮100~200mg,2~3次/d等。也可服用β受体阻滞药[如美托洛尔(倍他乐克)12.5~25mg,2~3次/d]。

(2)控制LBBB型特发性持续性室性心动过速的药物:

①维拉帕米:为首选药物。剂量按0.25mg/(kg/次),总量平均为(18.5±2.8)mg。也可首选5mg,加入5%葡萄糖液20ml中,缓慢静脉推注(速度10min)。若无效,10min后追加5mg,总量不超过20mg为宜。有效率为60%~66.7%。

②普罗帕酮:维拉帕米无效可用此药。静脉注射35~70mg。

③普萘洛尔(心得安)、索他洛尔:如上述治疗无效可用此药。普萘洛尔静注1~2mg,总量<5mg(注意可导致心力衰竭、低血压、心动过缓、心脏停搏)。索他洛尔0.5~2mg/kg,缓慢静脉注射(副作用同前)。β受体阻滞药的疗效在50%左右。用β受体阻滞药来防止室性心动过速复发的效果很差。

④胺碘酮:治疗难治患者可用此药。剂量为5mg/kg加入5%葡萄糖液或生理盐水20ml中缓慢静脉注射。如无效,15~30min后可重复1次,但剂量减半。维持量为0.5~0.75mg/min持续静脉滴注,酌情加减剂量。此药可致心动过缓、传导阻滞、低血压、Q-T间期延长伴多形性室性心动过速。

(3)对RBBB型特发性室性心动过速的治疗:

①维拉帕米:为首选药物,剂量同上。有效率93%。但当心动过速持续时间长,已有大量儿茶酚胺产生时,静注维拉帕米可能无效。口服维拉帕米不能防止心动过速复发。

②普罗帕酮:疗效与维拉帕米相似,剂量同上。宋有城报告10例次,9例被终止。刘志琴等报告(2002)普罗帕酮对LBBB型敏感,对RBBB型效果不佳。

③普鲁卡因胺:有效率87%,也有报告无效。

④β受体阻滞药、利多卡因、三磷腺苷(ATP)等疗效差。

⑤氟卡因、英卡因、胺碘酮:应用前述药物无效者可选用,常可奏效。

3.导管射频消融术 对特发性室性心动过速治疗的成功率已达95%以上,已成为第一线治疗方法。可达根治效果。

(1)适应证:凡临床确诊为特发性室性心动过速,症状明显、反复发作、药物不能有效地预防发作以及出现明显循环干扰者均为适应证。

(2)成功标准:①室性心动过速在放电后很快终止(<30s);②室性心动过速不能再诱发,静脉滴注异丙肾上腺素后室性心动过速亦不能诱发:③术后1周左右重复心内电生理检查,室性心动过速不能诱发;④随访中无同型室性心动过速发生。

(二)预后

由于特发性室速无明确心脏病,心动过速耐受力强,临床长期随访表明,心律失常死亡事件(猝死)至今报道极少,故其预后良好。Brugada对54例特发性室速患者随访7年,尽管有50%的患者室速反复发作,但无一例猝死。相反,35例急性心肌梗死后发生室速的患者,平均随访20个月期间,有11%患者猝死。Ohe 报告4例左室特发性室速患者,口服维拉帕米随访2.8年,1例室速缓解,3例变为非持续性室速,临床症状无明显改善。有些特发性室速患者,室速发作具有自然缓解和消失的倾向,故患者无明显症状,发作又不频繁,长期应用抗心律失常药物并无必要,但应定期随访。

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