特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome）。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。

特发性非硬化性门脉高压综合征是由什么原因引起的？

门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是非肝硬化性门静脉高压症的重要原因。

特发性非硬化性门脉高压综合征有哪些表现及如何诊断？

具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现；实验室查肝功能可正常。

1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食道静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

3.依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。

特发性非硬化性门脉高压综合征应该做哪些检查？

1.放射学检查

2.脾门静脉造影

3.肝组织活检

①不规则肝包膜增厚；②门静脉区纤维组织增生，有纤维膈向小叶内伸展，纤维膈十分纤维需网状染色才能发现；③小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不规则。

特发性非硬化性门脉高压综合征容易与哪些疾病混淆？

1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性肝纤维化，多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。

2.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大及顽固性腹水。

3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量维生素A所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多，肝窦周围纤维化所致门脉高压，应仔细询问病史以资鉴别。

4.肝外型门静脉血栓形成或狭窄，常伴有腹胀，腹痛，便血及腹水等，采用脾门静脉造影可确定诊断。

特发性非硬化性门脉高压综合征可以并发哪些疾病？

可并发门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等疾病。

特发性非硬化性门脉高压综合征应该如何预防？

早发现早治疗，积极治疗原发疾病，预防并发症。

特发性非硬化性门脉高压综合征治疗前的注意事项

对一些不出血或很少出血的病人可采用保守治疗；对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。