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特发性腹膜后纤维化疾病

疾病别名:
纤维性后腹膜炎,后腹膜血管炎
就诊科室:
[内科] [消化内科]
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疾病介绍

特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化,形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上尿路梗阻,严重时可影响肾脏功能,导致尿毒症。

病因

特发性腹膜后纤维化是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病病因不明,可能与以下因素有关:

1.过敏学说:RPF常伴有腹主动脉瘤样扩张,严重的主动脉壁钙化,输尿管梗阻及主动脉周围炎等。最近Bullock提示RPF是从固有粥样化斑而变薄的动脉壁渗漏出不溶性炎脂所引起的一种过敏反应,故应重新命名为“慢性主动脉周围炎”。有时在动脉粥样硬化血管周围及动脉粥样硬化斑块内的巨噬细胞和淋巴结内可发现一种氧化类脂和蛋白质的非溶性聚合物。经免疫组织化学研究显示该物质含有IgG、及少量IgM。这种变化可能是某种自身免疫反应的结果,特别是对类固醇激素治疗有效更可证实此论点。

2.麦角化合物学说:Graham报道用甲麦角新碱治疗的患者中有2例发生RPF,其后有报道一组27例服用麦角新碱治疗头痛而发生RPF,而停用此药即可使相当部分病例恢复正常。上述现象提示甲麦角新碱与RPF有因果关系,相反,Blandy等称英国所报道的RPF患者均未服用过这种药物或其他任何麦角类化合物。甲麦角新碱是一种5-羟色胺阻滞剂,通过对受体部位的竞争性抑制作用增加内源性 5-羟色胺水平。Graham提出,在易感患者,5-羟色胺可引起类癌综合征样的异常纤维化反应。2-溴麦角隐亭(bromocriptine)是麦角生物碱的一种衍生物,但并非5-羟色胺阻滞剂,也可能与腹膜后和纵隔纤维化有关。可能麦角生物碱作为半抗原引起过敏或自身免疫反应,但至今尚无令人满意的证据。

3.其他原因:有人提出RPF与服用止痛药物有关;有人疑及β-肾上腺素能受体阻滞剂,但Pryor认为更大的可能是这种药物曾被用以治疗RPF引起的高血压,而不是该病的原因。

病理特征是以腹主动脉下部为中心,有一细密的纤维组织条带,事延伸到髂总血管周围,也可延伸到下腔静脉。其上缘通常在肾动脉以下,但纤维化偶可发生在胸主动脉周围。表现为一种扁平的、坚实的灰白色纤维性斑块。分界线通常清楚无包膜,当病变扩展时,使腹膜后间隙器官结构受到包绕,但不侵犯这些结构的壁。典型者最终双侧输尿管被包围。

组织学变化:纤维组织内有不同程度的炎症变化。似乎可从伴有大量淋巴细胞、浆细胞和一些嗜酸性细胞,小血管丰富的急性期,发展到细胞和血管相对性较少的慢性期。Cooksey检查10例手术活检材料,认为组织学变化与疾病时期无关。被累及的输尿管组织水肿,膀胱上皮层下(Suburothelial layey)淋巴细胞浸润,肌层纤维化。纤维组织内可有钙化点。斑点内的淋巴管全部闭塞。邻近组织则为正常,输尿管“阻塞”可能与其蠕动功能丧失有关。

(二)发病机制

几乎所有病例均为病程的最后阶段,即出现输尿管及大血管的阻塞。此时肉眼看到病变为扁平、坚实、没有被膜的灰白色纤维斑块,致密粘连于腹膜后正中部,一般厚度数厘米,最厚可达12cm。纤维斑块有明显边缘,一般局限于第3腰椎和骶岬之间,两旁不超过输尿管径路外侧2cm。输尿管、腹主动脉下段骼总动脉及下腔静脉被纤维组织包绕,少数病变向上达肾蒂,甚至通过横膈至纵隔,下达盆腔内。

腹膜后输尿管纤维化的另一表现是纤维组织包绕一侧或双侧上、中段输尿管,而其他部位正常。显微镜下改变是一种亚急性、非特异性、具有不同程度的纤维脂肪组织炎症反应。以纤维组织为主要成分伴多核白细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润,间有脂肪细胞积聚及硬化性脂肪肉芽肿,某些部位有特别致密的腹膜纤维束,并出现玻璃样变性。病变先发源于正中,大血管周围,以后向两侧延伸至输尿管,管壁一般无明显累及。

症状

特发性腹膜后纤维化有哪些表现及如何诊断?

1.症状 本病症状与病程有密切关系。

RPF早期症状是隐袭性。主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛,呈持续性钝痛或隐痛,任何年龄甚至新生儿都能发病,但多见于中年人。男性患者为女性2倍,白种人和黑种人均可患病。通常起病隐匿,病程较长,诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。疼痛最常见通常也是最早出现的症状,多在下腹外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适。其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳,可有一侧或双侧腿肿、阴囊肿胀或中等度发热,腹部或盆腔偶能触到包块。

在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状,如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张,能产生腰部或肋脊角痛、尿频及夜尿增多;双侧输尿管受压则突然发生无尿;因常有肾盂积水或肾脏感染,故腰部触痛甚为常见。高血压常见(是引起头痛原因之一),多因肾阻塞所致,因为随着输尿管破裂、作松解术或切除无功能的肾后,血压可以恢复正常。胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。

曾有报道胆道和胰管狭窄,若累及门静脉或脾静脉,可致门脉高压,出现食管胃底静脉曲张和腹水。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻,可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或阴囊水肿,甚至有腹壁静脉充盈或曲张,下肢血栓形成,下肢末端脉弱、间歇性跛行。可伴有其他部位纤维化(如纵隔胆管等),甚至出现硬化性胆管炎,Peyronie病(佩罗尼病,阴茎海绵体硬结,产生纤维性痛性阴茎勃起,即纤维性海绵体炎)等。

2.体征 体格检查时下腹部及腰部常有压痛,肾区可有叩击痛或触及肿大肾脏。腹膜后纤维瘢块一般不易触及。可伴有高血压。

本病诊断重在加强对本病的认识,提高警惕。凡经常服用止痛药、甲麦角新碱等药,具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压、腹水、蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。B型超声、CT与X线等检查对诊断可提供帮助。只要注意本病的可能性,根据病史和放射学检查一般可以做出诊断。

检查

特发性腹膜后纤维化应该做哪些检查?

1.血液检查 红细胞沉降率加速、血红蛋白降低、白细胞总数升高,特别是嗜酸性粒细胞的百分率增加。

2.尿常规检查 一般无异常,当并发尿路感染时,尿中可有白细胞。

3.肾功能检查 血肌酐、尿素氮升高。

4.血浆蛋白 白蛋白与球蛋白比例(A/G)可倒置,球蛋白中α和γ球蛋白值增加。

1.X线检查

(1)排泄性尿路造影:①双侧性肾盂、输尿管上段扩张,输尿管扭曲。②输尿管管腔变细,甚至呈僵直、狭窄,狭窄段一般位于第3、4腰椎水平,长为3~6cm,管腔内光滑。③狭窄段输尿管同时向中线移位。④输尿管完全性梗阻时,患肾可以不显影。

(2)逆行尿路造影:当IVU静脉泌尿系统造影肾、输尿管显示不清时,逆行尿路造影可见输尿管上段扩张,管腔变细,狭窄段输尿管向正中移位。

2.膀胱镜检查 膀胱内一般正常。逆行插管常无困难,当输尿管导管越过梗阻部位时,即可见尿液快速滴出,这是本疾病的特点。一旦输尿管导管拉至狭窄的部位,尿流即戛然而止。

3.B超 可了解肾和输尿管的积水情况,能显示腹膜后纤维斑块,表现为腹主动脉周围低回声不规则实性肿块。

4.CT检查 是腹膜后纤维化诊断及随访的主要手段。表现为主动脉周围厚度不一的软组织影,包绕主动脉及下腔静脉。输尿管周围被肿块包裹,并有不同程度的肾积水。CT可显示病变的活跃或退化期。但难以鉴别良性与恶性。

5.MRI 也可很好地显示纤维斑块的解剖位置与外形。MRI可多轴面成像,显示斑块纵向范围优于CT检查。其显示腹部大血管受累的狭窄程度及侧支循环也较CT清楚。

6.穿刺活检 在B超或CT引导下行腹膜后肿块针吸或穿刺活检有助于病变性质的确定。

鉴别

特发性腹膜后纤维化容易与哪些疾病混淆?

RPF应与腹膜后淋巴瘤、增生性淋巴结炎、转移瘤、原发性肿瘤、主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别。除临床表现外主要是影像学检查。

RPF特征是肿块较大,密度均匀,并与主动脉相连紧密;主动脉本身及其周围器官无明显受压移位;主动脉与椎体间距不变化;输尿管狭窄者向中心牵拉移位。

1.输尿管结石 病人有腰部疼痛并可向下腹部、外阴、大腿内侧放射。但输尿管结石引起的疼痛多为突发性,程度较为严重,难以忍受。发作前后尿液常规检查可有红细胞。IVU可发现结石阴影。

2.输尿管炎 也表现腰痛,体格检查肾区有叩击痛。但常有尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状,IVU可见输尿管扩张或狭窄,但无两侧输尿管同时向中央移位,B超和CT检查输尿管及血管周围没有占位性病变。

3.下腔静脉后输尿管 可表现为右侧腰痛,B超及IVU可发现右肾积水,右输尿管上段扩张并向中线移位,使输尿管全程呈“S”状,有助于诊断。

4.输尿管肿瘤 主要表现为腰部钝痛,当病人排出条索状血凝块时可伴有肾绞痛,但病人除疼痛之外,还表现有不同程度的血尿。IVU可见肾积水、输尿管充盈缺损及杯口样改变或肾不显影。膀胱镜检查有时可见肿瘤自输尿管管口脱出或输尿管管口喷血。CT检查示输尿管周围无占位性病变。

5.腹膜后肿瘤 也可表现为腰痛,B超检查可发现有肾积水,IVU发现输尿管有狭窄段,一般向外侧移位。肾积水和输尿管的狭窄通常是单侧性的,也可以是双侧性的。如为腹膜后转移癌,则有原发癌病史。B超及CT检查可发现腹膜后的实质性占位病变。 (1).淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤分面范围很广,平扫时显示为大结节性肿块,密度不均,可伴有肠系膜淋巴结肿大。增强后无明显变化,主动脉与椎体间距增大。(2).转移性肿瘤 转移瘤缺乏纤维组织,表现不为连续的主动脉旁淋巴结肿大。肠系膜淋巴结增大强有力地表明为恶性病变。增强后肿块不均匀强化呈结节状。最后诊断还有赖于组织细胞学检查。

并发症

特发性腹膜后纤维化可以并发哪些疾病?

特发性腹膜后纤维化主要的并发症为输尿管梗阻,可合并硬化性胆管炎、Reidel甲状腺炎、克罗恩病、动脉炎等全身疾病。

预防

特发性腹膜后纤维化应该如何预防?

【预后】

后腹膜纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病,偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者(如羟甲丙基甲基麦角酰胺)停药后有可能逐渐恢复,时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%,死因通常为肾功能不全,且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。

治疗

特发性腹膜后纤维化治疗前的注意事项

(一)治疗

治疗目的是及时解除梗阻,恢复肾脏功能,防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。

1.药物治疗 立即停用麦角衍生物,一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。但如再次服药,纤维化会复发。 早期应用糖皮质激素,尤其是当炎性组织占优势时,可在几周内见效,多数报道疗效明显,甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有轻-中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者,用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30~60mg强的松或强的松龙,待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好效果,放疗疗效尚不肯定。本类药物显效的机制为抑制炎性反应。应用皮质激素,可抑制慢性炎症的进展,解除患者因水肿引起的急性梗阻,避免急诊手术。也可作为手术后的辅助用药,还可治疗手术后的再次梗阻。他莫昔芬(10~20mg,2次/d)等免疫抑制药的应用也有一定的疗效。

2.尿液引流 通过膀胱镜输尿管内放置双J管或采用经皮肾穿刺造瘘,以解除梗阻,缓解症状。

3.手术治疗 通常采用输尿管游离松解术。它是本病的主要治疗方法,可解除输尿管梗阻,改善肾功能。由于该病通常影响双侧输尿管,宜选择经腹切口,在十二指肠和下腔静脉之间的正中线上切开后腹膜,向两侧翻开,暴露腹膜后区和双侧输尿管。输尿管松解后可以采用以下两种方法处理:①将游离出来的输尿管置于腹腔内,使输尿管腹腔化;②将输尿管向侧方移位,在输尿管和纤维组织之间填入腹膜后脂肪,或用大网膜将其包裹。当输尿管游离手术不能完成,或再次出现梗阻可行自体肾移植或回肠代输尿管手术。由于此病有两侧受累倾向,即使是单侧肾脏严重损害,也应尽力保留,不可贸然行肾切除术。另外最近已经被采用的新手术方法有:将Gore-Tex外科膜放置在输尿管和后腹膜之间;腹腔镜下行输尿管游离术。 晚期,对于严重尿路梗阻,可行经皮肾造瘘引流术,此方法优于逆行输尿管插管或支撑术(Stenting),其不仅能及时减轻症状,而且可通过尿电解质测定监测肾功能。使多数患者避免作血液透析。

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