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肾上腺肿瘤疾病

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疾病介绍

肾上腺肿瘤的分类可按其性质分为良性肿瘤和恶性肿瘤;按有无内分泌功能(如分泌某种激素引起高血压)分为非功能性肿瘤和功能性肿瘤;按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等。临床上需要手术干预的肾上腺肿瘤通常为功能性肿瘤或高度怀疑恶性(或术前无法鉴别良恶性)的肿瘤。

肾上腺是体内重要的内分泌器官,由于其位置与肾脏关系密切,故传统上属泌尿外科疾病。人体肾上腺左、右各一,位于腹膜后,其下外侧则与两侧肾的上内侧紧密贴近。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的末指,其头、体、尾三部也如末指从批根到指指尖般模样,但若仔细解部分辨,则右肾上腺为三角形,左肾上腺为半月形,前者跨骑在右肾上极内侧,后者则悬垂在左肾上极内侧,其长、宽、厚分别为4.0厘米~6.0厘米,2.0厘米~3.0厘米和0.3厘米~0.6厘米。正常肾上腺重量约4.0~5.0克。

肾上腺本身体积虽然很小,但它生长的肿瘤体积则差别很大,通常将直径3cm以下者称为小瘤,最小的不到1cm,大者可达十余到30厘米。肿瘤的形状可如豆粒、桃李、苹果、哈密瓜、儿枕等。

病因

肾上腺皮质位于肾上腺的外侧部,包绕着髓质。皮质的体积约占整个肾上腺的90%。由外向内分3层,最外层为球状带,约占全皮质的15%;中间层为束状带,此带最厚,约占全皮质的78%;里层为网状带,仅占皮质的7%,最薄。
肾上腺髓质在肾上腺的中间部位,仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一,由于在用含铬的液体处理髓质细胞时,发现这些细胞中的颗粒可着色,故称其为嗜铬细胞。
肾上腺皮质的3个带及髓质共有4类内分泌细胞,在这块不大的天地里各自分泌不同的激素,肩负不同的使命。

症状

肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤,会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤,不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。主要有以下几大类:

1.皮质醇增多症 主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现:满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起,女性男性化或男性女性化表现明显,也提示癌肿可能性大。

2.原发性醛固酮增多症 血压逐渐升高,降压效果不佳,并有低血钾和碱中毒表现(肌肉无力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痉挛等)。

3.肾上腺嗜铬细胞瘤 大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素,这些物质可以引起血管收缩、心跳增快,从而引起阵发性高血压,并伴有剧烈头痛,皮肤苍白尤其是脸色苍白,心跳过快,四肢及头部有震颤,出汗,无力,有时可有胸闷气急,恶心呕吐。

4.非功能性肿瘤包括转移瘤、血肿、囊肿等。

检查

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鉴别

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并发症

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预防

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治疗

目前腹腔镜手术已成为切除肾上腺肿瘤的最常用方式。其优点显而易见,一是微创,即皮肤上仅需几个直径1cm的小孔即可完成肿瘤的切除,术后恢复很快,而传统开放手术的切口动辄十余厘米,使患者术后恢复慢,影响美观;二是清晰,由于腹腔镜的放大作用,使位置很深的肾上腺近在眼前,实现了开放手术所无法匹敌的清晰视野,再加之配套先进切割、分离器械的使用,使手术解剖相当精细,出血极少。

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