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肾上腺髓质增生疾病

就诊科室:
[内科] [内分泌科]
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疾病介绍

肾上腺髓质增生也是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症。国内有数10例肾上腺髓质增生的病例在肾上腺全切除后症状缓解。

病因

肾上腺髓质增生是由什么原因引起的?

(一)发病原因

肾上腺髓质分为单纯性即原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺髓质增生两种类型。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中,肾上腺髓质增生或嗜铬细胞瘤出现多年后,发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变,其发病机理尚不清楚。

Carney等在1例多发性内分泌腺病Ⅱ型(multiple endocrine neoplasia typeⅡ MEN-2)患者发现了肾上腺髓质增生。目前搜集的文献单纯性肾上腺髓质增生共73例,这些患者不合并有其他内分泌疾患。另有国外报道的19例肾上腺髓质增生伴有MEN2。

吴阶平长期观察了15例肾上腺髓质增生,未发现甲状腺或甲状旁腺的异常。随访时间是6例随访7~9年,4例随访10~15年,5例超过15年。其中仅3例出现了糖耐量异常外,没发现有多发内分泌腺病的迹象。

据国内、外文献报道,单纯AMH和MEN-2中的AMH是有差异的,主要表现在临床症状以及肾上腺的病理改变两个方面。前者都有血压升高及高血压的临床症状,而后者仅有1/3~1/2有高血压的症状和体征。Kuchel提出:在MEN-2患者中,可能因为血液中多巴胺的含量增高,抢占了α-受体,使高浓度的去甲肾上腺素及肾上腺素不起作用之故。

上述的差异可能单纯性AMH与MEN2中的AMH有不同的起因。

(二)发病机制

病理主要特征是:①肾上腺髓质重量增加,可达2倍以上;②肾上腺尾部及两翼可见到髓质增生;③肾上腺髓质与皮质的比值增大。Dobblic报道正常肾上腺髓质/皮质为肾上腺头部1∶5,体部1∶8到1∶18,平均比值为1∶11.5,尾部没有髓质。谢桐报道正常的髓质与皮质的比值平均为12.5%,并认为超过20%时属髓质增生,国外文献有报道认为只要肾上腺尾部看到髓质即可诊断为髓质增生;④肾上腺髓质细胞增殖,髓质伸展入皮质,将皮质细胞分割成岛状;增生的髓质细胞体积大,胞浆丰富,且有很多细胞内有空泡可见巨核及双核细胞,表示在活跃的内分泌功能状态中;⑤肾上腺腺体外型增大,变厚增宽,边界变直,钝圆,表面隆起,失去肾上腺的正常扁平状态。饱满的腺体有的为圆柱状,并有囊性感;⑥手术时应注意腺体容易破裂,髓质易随血液流失,以致病理检查时查不到髓质。

症状

肾上腺髓质增生有哪些表现及如何诊断?

肾上腺髓质增生的临床表现酷似嗜铬细胞瘤,但以下一些特点值得注意。肾上腺髓质增生以女性为多见,吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年,年龄平均为39岁(24~49岁),与嗜铬细胞瘤相似。另外,病程较长,有时病状可长时期无发展。

肾上腺髓质增生最主要的症状是高血压,病人多无代谢紊乱的表现。且高血压都有阵发性的特点,其发作常与精神刺激和劳累有关,也可在持续高血压的基础上,突然出现阵发性加剧,发作时的表现与嗜铬细胞瘤的发作很难区分,典型的症状是突然发作的头痛、心悸、呕吐、出汗、气促、焦急、软弱、面色苍白、眩晕及心前区疼痛、视觉模糊等,发作时精神极度紧张、情绪焦虑、脉搏细弱、心率快,血压升至200mmHg或甚至300mmHg以上,发作一般持续数十分钟,但也可更长或较短,与嗜铬细胞瘤不同的是,压迫腹部从不引起发作。

主要依据:①持续性或阵发性高血压,病程较长,多年无明显进展,无高血压及嗜铬细胞瘤家族史,常用降压药物治疗无效,肾上腺素α受体阻滞剂酚苄胺治疗有效;②精神刺激或劳累后可诱发高血压,按压腹部、妊娠分娩或排尿时从不引起症状发作;③检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高,而以肾上腺素的含量增加为主;④B超检查,肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像,偶可发现肾上腺体积增大;⑤CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽,有时出现等密度小结,直径多在0.5cm左右,无肿瘤的影像。

检查

肾上腺髓质增生应该做哪些检查?

到目前为止,尚未找到肾上腺髓质增生的特异性实验检查。检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高,而以肾上腺素的含量增加为主。

1.X线腹部平片、腹膜后充气造影及断层。

2.B超检查,肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像,偶可发现肾上腺体积增大。

3.腹部CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽,有时出现等密度小结,直径多在0.5cm左右,无肿瘤的影像。

4.在病理上,肾上腺髓质也和皮质相似,增生的类型可以是弥漫性、结节样、也可呈现腺瘤样增生。有人称为“嗜铬细胞瘤样增生”。

鉴别

肾上腺髓质增生容易与哪些疾病混淆?

肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤均分泌过量的儿茶酚胺,故目前统称为“儿茶酚胺增多症”。肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及实验室检查相似,术前不易进行鉴别。CT扫描是诊断肾上腺疾病较理想的检查手段。CT扫描不但可明确有无肿瘤,还可了解腺体的大小和侧别。韦嘉瑚报道12例行CT扫描,发现1例双侧、11例单侧腺体增大,与手术探查结果相符合,故认为CT扫描是诊断肾上腺髓质增生的首选检查方法。最后确诊有赖于手术探查时的肉眼所见和病理检查。

并发症

肾上腺髓质增生可以并发哪些疾病?

目前无相关资料。

预防

肾上腺髓质增生应该如何预防?

肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型。可以做相关遗传学检查。

治疗

肾上腺髓质增生治疗前的注意事项

(一)治疗

肾上腺髓质增生病变累及双侧肾上腺,目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个肾上腺,另一侧肾上腺切除2/3,如该侧髓质增生也显著,对剩余的髓质进行刮除或甲醛溶液(福尔马林液)涂抹,这样可保留足够量的肾上腺皮质,省去了术后皮质激素的补充。

手术前的准备与嗜铬细胞瘤相同。手术较嗜铬细胞瘤平稳,术中血压波动较小,出血较缓慢,不像嗜铬细胞瘤血流如注。当然也与术前的扩容和药物准备的是否完备有关。

吴阶平及谢桐报告提出:增生显著侧肾上腺全切除加对侧70%切除,然后刮除剩余的髓质,再用甲醛溶液(福尔马林液)涂抹。Montalbano提出:剖腹探查未发现肿瘤时,可将增大的一侧肾上腺切除,另一侧外观正常的肾上腺作快速冰冻切片活检。二侧肾上腺均不增大时,应作肾上腺冰冻切片检查,以决定手术方案。张振雄提出。不仅要根据肾上腺大小、有无结节及血管增殖怒张等现象,而且要根据冰冻切片病理组织学检查作出决定,增生越重切除量应越多。Harrison提出:儿茶酚胺症的诊断只有经血、尿儿茶酚胺测定有升高时才能行肾上腺手术。术前应进行必要的扩容准备。

(二)预后

目前没有相关资料。

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