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儿茶酚胺症疾病

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[外科] [泌尿外科]
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疾病介绍

  西医嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质,也可见于肾上腺外的交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织中,临床上出现高血压及代谢紊乱征群。此外,肾上腺髓质可发生双侧或单侧增生,其征群与瘤相似,故统称为儿茶酚胺增多症(hypercatecholaminism)。

病因

  西医病因:肿瘤约有80%-90%位于肾上腺髓质,90%为一侧单个,少数为双侧性或一侧肾上腺瘤 与另一处肾上腺外的瘤并存,这种多发性嗜铬细胞瘤 较多见于儿童和阳性家族史患者,属多内分泌腺瘤病 (MEA)的Ⅱ、Ⅲ型(见\\ 多内分泌腺瘤病 \\\"条),被认为是常染色体显性遗传。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜后、腹主动脉前、左右腰椎旁间隙(约占10%-15%),其他少见部位为肾门、肾上极、肝门、肝及下腔静脉之间、腹腔神经丛等。腹外者甚少见,但在胸腔、颅内、膀胱、颈部者亦有报道。恶性嗜铬细胞瘤约占10%。\"

症状

  体征:病的临床表现系大量儿茶酚胺作用于肾腺素受体而引起。

  (1) 高血压征群:高血压为本病的主要症状。有阵发性和持续性两型,持续性者亦可有阵发性加剧,早期多为阵发性,平时血压不高,发作时血压骤升,收缩压往往达26.66-40.0k Pa ,舒张压可达17.33-24.0k Pa (如以释放去甲肾上腺素为主者则更高一些),历时短者数秒钟,一般数分钟,长者可达1-2h,偶可达24h以上,发作多者一日数次,少者数月一次,愈发愈频,历时愈长,井可发展为持续性 高血压伴阵发性加剧。发作可无诱因,也可因情绪 激动 ,体位改变,吸烟、排尿、灌肠等而诱发。发作时思者感 心悸 、心动过速 ,往往伴剧烈 头痛 、焦虑、四肢及头部 震颤 、 面色苍白 、大汗淋漓 、手足厥冷、发麻等,有时出现气促、 胸闷 、呼吸困难 ,有时伴以 恶心 、呕吐 、中上腹痛等。对持续性高血压病人,尤其是儿童和青年患者,同时伴有畏热、多汗 、低热 、心悸 、心律失常 、头痛 、焦虑、体位性低血压或血压波动较大者,要考虑本病的可能性。部分病人(往往是儿童或少年)病情发展迅速,表现为急进型高血压 ,眼底损害严重,短期内可出现视神经萎缩以致失明,可发生氮质血症 、心功能不全 、高血压脑病。少数病人可表现为阵发性低血压 ,甚至体克或高血压与低血压交替出现,产生这种情况的可能原因是肿瘤坏死或出血 ,释放儿茶酚胺量锐减或骤停;儿茶酚胺心肌病所致心输出量减低; 肿瘤主要分泌肾上腺素 ,兴奋肾上腺素能β受体,引起周围血管扩张;以及大量儿茶酚胺入血,引起血管强烈收缩,微血管壁缺氧 ,通透性增高,血浆渗出,有效循环血量减少以致血压下降 ,此时又刺激儿茶酚胺释放,于是血压又回升。对于高血压 、 低血压交替发生的病人,或原有高血压突然下降者,应考虑本病之可能。

  (2)代谢紊乱:肾上腺索可作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程,近半数病人有类似 甲状腺功能亢进症 的表现。由于肝 糖 原分解加速和胰岛素分泌受抑制,可引起血糖增高及 耐量减低并可发展为继发性 糖尿病 。少数病人可出现低钾血症 ,可能与儿茶酚胺促使K+进入细胞内有关。

  (3)其他临床表现: 儿茶酚胺可使肠蠕动及肠壁张力减弱,常引起 便秘 、腹胀,甚而使肠扩张,此外.还可消化道出血及胆石症等。

检查

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鉴别

  西医诊断:除典型的临床表现外,诊断措施如下。

  化学测定包括尿或血儿茶酚胺及其代谢产物的测定:

  ①24h尿3-甲氧基-4羟基苦杏仁酸(又称香草基杏仁酸,VMA)测定:VMA是肾上腺素(E)及去甲肾上腺素(NE)的最终代谢产物。正常值10-35 μmol/24h(2-7mg/24h),本病患者常在45μmol/24h(9mg/24h)以上。

  ②24h尿儿茶酚胺测定:正常值因各实验室方法而异,用荧光法以F为标准者低于50μg,以NE 为标准者低于100μg,本病患者发作期均明显升高,但间歇期间可正常。

  ③24h尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)测定:MN和NMN分别为E和NE的中间代谢产物,其24h正常值分别为0.4mg和0.9mg,两者的总和(TMN)为0.75±0.4mg(范围0.32-1.75mg/24h),本病患者MN、NMN的排量高于正常,TMN 可高出10倍以上。

  ④血中儿茶酚胺测定:各实验室结果不一致。本实验室采用高效液相色谱法测定,NE、E正常值分别为1080.38 ±220pmol/L(195.3±40.3pg/ml)及1253.5±307.9pmol/L (212.1±152.1pg/ml)本病患者则明显增高。在进行上述各种测定时应避免使用影响测定结果的各种药物及食物,如单胺氧化酶抑制剂,L-多巴及甲基多巴等,不宜进食有荧光反应的物质如香蕉、香草类、四环素、氯丙嗪、水杨酸及维生素D等,并排除精神紧张状态的影响。服用利血平等降压药物者,须暂停一周以上再行测定。

  药理试验可根据病情选择。

  ①激发试验:常适用于间歇期进行,如血压超过22.6/14.6kPa则不宜选用。应先作冷加压试验,待血压回复至冷加压水平后迅速静注胰高糖素0.5-1mg,促使高血压发作(试验时应准备好酚妥拉明,于血压过高时应用)。如血压较往药前上升8.0/4.0kPa以上,或较冷加压试验时的最高血压再升高2.7/1.3kPa,即为阳性,有助于本病之诊断,亦可用组胺进行激发,因有一定危险性,目前临床已很少应用。

  ②阻滞试验:一般用酚妥拉明,用于疑为本病的持续性高血压及阵发性高血压的发作期,血压稳定高于22.6/14.6kPa者,成人一般用酚妥拉明5mg,为了避免血压过度下降,可从小剂量开始,1mg静脉注射后,于最初3min内每半分钟测血压一次,以后每1-2min一次,共15min。如注射后2-3min内血压明显下降,较注射前下降4.7/3.3kPa以上,并维持在低水平3-5min或更久者为阳性。正常人及高血压患者收缩压下降一般不超过4.0kPa。作此试验前应停止用镇静剂及降压药8-10d,试验过程中应密切观察,如血压过低,应予去甲肾上腺素静脉滴注,使之回复正常。

  常用的定位检查方法包括平片、静脉肾盂造影、肾上腺血管造影、肾上腺B型超声波检查等。近年来电子计算机X线体层扫描对肿瘤的定位诊断有很大的价值。

并发症

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预防

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