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肾胚胎瘤疾病

疾病别名:
肾母细胞瘤,Wilm’s瘤
就诊科室:
[肿瘤科综合] [外科] [肿瘤科] [泌尿外科]
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疾病介绍

肾胚胎瘤又称肾母细胞瘤或Wilm’s瘤,是幼儿时的腹内常见肿瘤。在幼儿的各种恶性肿瘤中,本病约占1/4,最多见于3岁以下的儿童,3~5岁发病率显著降低,5岁以后则少见,成人罕见。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,双侧同时发病者约10%左右。

病因

肾胚胎瘤是由什么原因引起的?

肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤,常为一个大的实性瘤性,外有包膜,内含多种组织,如腺体、神经、肌肉、轻骨、脂肪等。肿瘤生长极快,高度恶性,早期即可发生远处转移,转移途径同肾癌,常转移至肺、肝、骨骼等。

症状

肾胚胎瘤有哪些表现及如何诊断?

无症状肿块常为家庭成员和医生常规体格检查时发现,常见症状为腹痛、腹胀、厌食、恶心和呕吐、发热、血尿等。常见体征为腹部肿块,大约25%~60%的患者有高血压,可能与肾素水平增高有关。 肿瘤分期:NWTS分期主要是以手术治疗和病理表现为基础而拟订的,目前应用最广泛的为NWTS3分期法。肿瘤分期为:

Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完整切除;术前或术中无破溃,切除边缘无肿瘤残存。

Ⅱ期:肿瘤已扩散到肾外,可完全切除;有局限性扩散,如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;曾作过活体组织检查,或在手术中发现有肿瘤逸出,但仅限于腰部,切除边缘无明显肿瘤残存。

Ⅲ期:腹部有非血源性肿瘤残存,肾门或主动脉旁淋巴结经活体组织检查有肿瘤转移,腹腔内有广泛的肿瘤浸润;腹膜有肿瘤种植,大体或镜下观察切除边缘有肿瘤残存;由于浸润周围重要组织,肿瘤未能完全切除。

Ⅳ期:有血行性转移,如肺、肝、骨、脑等。

检查

肾胚胎瘤应该做哪些检查?

幼儿腹部发现包块,短期内明显增大,首先应考虑到肾胚胎瘤。检查时腹部包块表面较平坦,质硬。B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性,这对诊断本病有重要意义。腹部平片可见肿块阴影及有无钙化、骨化。静脉肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影,同时可了解对侧肾脏功能情况。在鉴别诊断中,主要需同先天性肾积水相鉴别,B超、CT扫描检查可明确这一病变。

鉴别

肾胚胎瘤容易与哪些疾病混淆?

儿童腹部肿块的鉴别诊断包括肾积水、肾囊肿、肾神经母细胞瘤、中胚层细胞瘤以及各种少见的肉瘤。 B超可鉴别肾积水和肾囊肿。神经母细胞瘤起源于肾上腺或背椎旁神经节,病理学可与Wilms瘤相区别。X线检查鉴别神经母细胞瘤时有几个特征表现:①Wilms瘤局限在腹的一侧,神经母细胞瘤常横跨中线。②Wilms瘤为肾内肿瘤,很少发生肾轴改变。神经母细胞瘤能使肾脏向外下转位。此外肾神经母细胞瘤更易发生转移,X线常可见钙化点。神经母细胞瘤还可产生肿瘤标记物,如香草桃酸等。 中胚层肾细胞瘤为良性错构瘤,术前难以与Wilms瘤相鉴别。常发生于新生儿期。肾切除后病理学可作出诊断。

并发症

肾胚胎瘤可以并发哪些疾病?

可通过血行性转移到肺、肝、骨、脑等。

预防

肾胚胎瘤应该如何预防?

无特殊预防。 在手术、放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人,五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。

治疗

肾胚胎瘤治疗前的注意事项

肾胚胎瘤也和肾癌一样,一经确诊,应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小,以利手术,可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗,可提高治愈率。化疗可用放线菌素D,15~25微克/公斤/日,连用5天,静脉注射,以后每3个月重复一次,共7次。或长春新硷40~60微克/公斤/日,静脉给药,总剂量为100~300微克/公斤。

在手术、放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人,五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。

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