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神经原性膀胱疾病

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疾病介绍

  神经源性膀胱(Neurogenic bladder, NB)是一类由于神经系统病变导致膀胱和∕或尿道功能障碍(即储尿和∕或排尿功能障碍),进而产生一系列下尿路症状及并发症的疾病总称。目前国际上关于神经源性膀胱的英文名词尚未统一,文献上应用的名词有Neurogenic bladder、Neuropathic bladder、Neurogenic lower urinary tract dysfunction、Neuromuscular dysfunction of the lower urinary tract等。本指南所阐述的神经源性膀胱概念涵盖了上述英文名词所包含的内容。

病因

  所有可能累及储尿和∕或排尿生理调节过程的神经系统病变,都有可能影响膀胱和∕或尿道功能。诊断神经源性膀胱必须有明确的相关神经系统病史。

  外周神经病变

  (1)糖尿病 糖尿病神经源性膀胱(DNB)是糖尿病常见的慢性并发症之一,可见于40%~80%的糖尿病患者,即使血糖控制良好仍有约25%的发病率。DNB具体机理尚不清楚,一般认为DNB是糖尿病外周神经病变在膀胱的表现,以及肌源性异常、即逼尿肌功能损害等因素所致。

  (2)盆腔手术 继发于经腹会阴直肠癌根治术、根治性子宫切除术、经腹直肠癌根治术和直肠结肠切除术的神经源性膀胱发生率分别为20%~68%、16%~80%、20%~25%和10%~20%,多与盆丛神经纤维被切断、结扎以及疤痕牵扯、粘连等有关,盆腔的放疗可能加重这种病变。

  (3)感染性疾病 神经系统的感染性疾病,如带状疱疹、HIV感染等。带状疱疹病毒可侵犯腰骶神经,除可造成相应神经支配部位皮肤簇集水泡外,还可导致盆丛及阴部神经受损,进而影响膀胱及尿道功能,后者的发生率大约为4%~5%,但此症导致的排尿异常多为暂时性的。

  急性感染性多发性神经根炎,又称格林-巴利综合征(GBS),是由于病毒或接种疫苗引起的自发、多发性的神经根疾病,大约6%~40%的GBS患者有排尿异常症状。一般神经系统症状较为严重,而排尿异常症状相对较轻。

  获得性免疫缺陷综合症引起神经系统病变的发生率很高,感染HIV的单核细胞可通过血脑屏障进入中枢神经系统,直接损害大脑、脊髓和周围神经,当神经病变累及支配膀胱尿道的中枢和∕或周围神经系统时,也会导致相应的排尿异常。依受累神经部位不同,排尿异常的表现亦有所不同。

  神经脱髓鞘病变(多发性硬化症)

  多发性硬化症(MS)系自身免疫作用累及中枢神经系统的神经髓鞘,形成少突胶质细胞,导致受累的神经发生脱髓鞘变性,这种脱髓鞘病变最常累及颈髓的后柱和侧柱,但也常累及腰髓、骶髓、视神经、大脑、小脑和脑干。MS多发于20~40岁年龄组,高峰年龄在35岁,男、女比例大约是1:3~10,女性患者妊娠时疾病活动性下降。其临床症状随病变累及的神经部位而异。大约超过90%的患者整个病程的某一阶段可能出现下尿路症状,其临床表现多样,尿频和尿急是最常见的症状,约占31%~85%,而尿失禁约占37%~72%,伴或不伴有尿潴留的尿路梗阻约占2%~52%。有10%的患者排尿症状是疾病早期的唯一表现。MS患者的排尿症状并非一成不变,常随累及神经部位的变化和病程的演变而发生相应的变化,而这种排尿障碍变化很少向改善方向发展。

  老年性痴呆

  痴呆与尿失禁关系密切,两者常来源于同一基础疾病,且尿失禁又常继发于痴呆。尿失禁的病因常是多因素的,如认知障碍、步态紊乱以及膀胱过度活动等。

  阿尔茨海默氏病(AD)是引起老年痴呆的最常见原因,超过一半的老年痴呆由该病引起,病理特征包括老年斑和神经纤维紊乱。阿尔茨海默氏病患者尿失禁的发病率较高,痴呆门诊患者中约11%~15%的阿尔茨海默氏病患者合并有尿失禁。多发脑梗塞是引起老年痴呆的第二大原因,大约50%~84%的多发脑梗塞门诊患者合并尿失禁,并且出现尿失禁的时间要早于阿尔茨海默氏病,但是这些患者并不总是伴有痴呆,而且在出现尿失禁之前常表现有尿频、尿急。这提示多发脑梗塞患者与阿尔茨海默氏病患者的尿失禁发病机制有所不同。

  基底节病变

  基底节是一组解剖结构关系紧密的皮质下核团的总称,具有广泛、复杂的功能,包括运动、认知以及情感等。帕金森病是最常见的基底节病变,帕金森病患者大约37%~71%有排尿异常 ,可能和与调节排尿功能相关的基底神经节、迷走神经背核受累有关,这种症状可以和震颤同时出现,但排尿异常症状大多出现在疾病的进展期。尿急、尿频和排尿不畅是常见的症状,其中5%~10%的男性患者出现尿失禁,这是由于逼尿肌过度活动和∕或外括约肌功能障碍所致。

  脑血管病变

  排尿功能障碍是脑血管意外常见的后遗症之一,且与病变的严重程度及恢复状况密切相关。最常见的排尿异常表现为尿失禁,发生率一般在37%~58%之间。脑血管意外后易患尿失禁的危险因素包括:年龄≥75岁、女性患者、糖尿病史、伴有运动障碍、失语、排便失禁、吞咽困难、意识障碍、视野缺失和精神障碍、病灶累及皮质和皮质下、以及大血管梗死。

  额叶脑肿瘤

  24%的大脑上、中额叶脑肿瘤可能引起膀胱尿道功能障碍,可能与其占位效应有关。其症状与累及程度及范围有关,尿动力学多表现为逼尿肌过度活动,出现尿频、尿急、尿失禁等症状。

  脊髓损伤

  多种病理性因素可以导致脊髓损伤,如外伤、血管性疾病、先天性疾病和医源性损伤等。几乎所有脊髓损伤性病变都可以影响膀胱尿道功能。不同节段、不同程度的脊髓损伤会导致不同类型的膀胱尿道功能障碍,在损伤后的不同时间段临床表现也有所不同。

  椎间盘疾病

  多数腰椎间盘突出症为L4~L5、L5~S1水平的椎间盘向后外侧突出造成的,然而向后的中心型突出(马尾综合征)则可能影响支配膀胱、会阴部和阴茎海绵体部的神经。据报道,1%~15%腰椎间盘突出症患者的骶神经根会受到影响,最终常见的症状为尿潴留,并且即使实施了椎间盘手术,术后排尿功能的异常也不能完全恢复。

  医源性因素

  若手术操作损伤了与膀胱尿道功能相关的神经,亦会产生相应的排尿异常。很多脊柱外科手术,如颈椎或腰椎的椎板减压术、椎间盘切除术、椎管肿瘤摘除术等,手术牵拉、压迫或切割等对神经的刺激,术后可能产生不同类型和程度的排尿异常,其中脊柱外科手术后出现排尿困难者可高达38%~60%。一些盆腔的手术,如子宫颈癌根治术、直肠癌根治术等,若损伤盆神经或阴部神经,也会导致排尿异常。这些医源性损伤导致的神经源性膀胱可以是一过性的,但经常也有难以恢复的情况。

症状

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检查

  诊断神经原性膀胱包括两个部份,首先应明确排尿功能障碍是否为神经病变所引起,其次为神经原性膀胱属于哪一类型。

  排尿功能障碍是否为神经病变所引起

  1.病史 ①排尿功能障碍伴排便功能紊乱(如便秘、大便失禁等)者,有神经病变的经原性膀胱的可能。②注意有无外伤、手术、糖尿病、脊髓灰质炎等病史或药物应用史。③注意有无尿意、膀胱膨胀等感觉的减退或丧失,如膀胱的感觉有明显减退或增丧失,即可确诊为神经原性膀胱。

  2.检查 ①当有会阴部感觉减退,肛门括约肌张力减退或增强时就可确诊为神经原性膀胱,但缺乏这些体征也不能排除神经原性膀胱的可能。②注意有无脊柱裂、脊膜膨出、骶骨发育不良等畸形。③有残余尿,但无下尿路机械性梗阻。④电刺激脊髓反射试验,此法主要试验膀胱和尿道的脊髓反射弧神经是否完整(即下运动神经元有无病变)以及自大脑皮质至阴部神经核(脊髓中枢)的神经元有无病变(上运动神经元有无病变)。因此,这个试验即可诊断是滞为神经原性膀胱,又可区分下运动神经元病变(逼尿肌无反射)和上运动神经元病变(逼尿肌反射亢进)。

鉴别

  鉴别两种神经原性膀胱的方法

  1.在测量膀胱内压时,观察是否有无抑制性收缩;必要地采用站立位测压、咳嗽、牵拉导尿管等激发方法。如出现无抑制性收缩即属逼尿肌反射亢进一类。否则,属逼尿肌无反射一类。

  本试验是分类的主要依据之一,但是:①膀胱有炎症、结石、肿瘤及下尿路梗阻(如前列腺增生)时,非神经原性膀胱病人也可出现无抑制性收缩。②逼尿肌反射亢进病人在仰卧位测压时,部分病人需激发发才出现无抑制性收缩。

  2.冰水试验 用F16导尿管排空膀胱后,快速注入60ml14℃冰水。如系逼尿肌反射亢进膀胱,在数秒钟内,冰水(如连同导尿管)从尿道中被喷射而出;逼尿肌反射膀胱,冰水自导尿管缓慢汉出。

  3.肛门括约肌张力 肛门括约肌松弛者属逼尿肌无反射一类。

  4.尿道闭合压力图 最大尿道闭合压力正常或高于正常者属逼尿肌反射亢进,最大尿道闭合压力低于正常者属逼尿肌无反射。

  5.尿道阻力测定 正常尿道阻力为10.6kPa(80mmHg)。逼尿肌无反射者尿道低于正常。

  以上各项检查中,观察是否有无抑制性收缩比较准确,其他几乎检查,错误机会较多。错误的原因可能为“混合”病变一类(Bors分类)神经原性膀胱,即逼尿肌的神经病变与尿道外括约肌的神经病变不属于同一水平。

并发症

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预防

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治疗

  治疗神经原性膀胱的主要保护肾脏功能,防止肾盂肾炎,肾积水导致慢性肾功能衰竭;其次是改善排尿症状以减轻其生活上的痛苦。治疗的具体措施是采用各种非手术或手术方法减少残余尿量,残余尿量被消除或减至很少(50ml以下)之后可减少尿路并发症。但必须注意,有少数患者虽然残余量很少甚至完全没有,但仍发生肾盂积水、肾盂肾炎、肾功能减退等并发症。因这些患者排尿时逼尿肌收缩强烈,膀胱内压可高达19.72kPa(200cmH2O)以上(正常应在6.9kPa即7cmH2O以下)。这些病员应及早进行治疗,解除下尿路梗阻。

  现将几种常用的治疗方法介绍于下:

  非手术疗法

  1.间歇导尿或连续引流 在脊髓损伤后的脊髓休克期或有大量残余尿或尿潴留者,如肾功能正常,可用间歇导尿术。初时由医护人员操作。如患者全身情况较好,可训练病人自行导尿。间歇导尿在女性较为适宜。如各种手术疗法均无效果,可终生进行自家间歇导尿。如病人全身情况不佳或肾功能有损害,应用留置导尿管连续引流。

  2.药物治疗 凡膀胱残余尿量较多的患者,不论是否有尿频、尿急、急迫性尿失禁等逼尿肌反射性亢进的症状,都应首先应用α受体阻滞剂以减少残余尿。如单独应用α受体阻滞剂效果不佳,可同时应用乌拉坦碱、新斯的明等增加膀胱收缩力的药物。对于有逼尿肌反射亢进症状(尿频、尿急、遗尿)而无残余尿或残余的很少的患者可应用抑制膀胱收缩的药物如尿多灵、异搏停、普鲁本辛等。对于有轻度压力性尿失禁而没有残余尿者可应用麻黄素、心得安等促进膀胱颈部和后尿道收缩的药物。对于能功能有损害的患者,应首先采取措施使尿液引流畅通,而不是应用药物改善排尿症状。

  3.针灸疗法 针灸治疗糖尿病所致的感觉麻痹性膀胱有较好效果,对于早期病变疗效尤其显著。

  4.封闭疗法 此法由Bors所倡用,适用于上运动神经元病变(逼尿肌反射亢进)。对于运动神经元病变(逼尿肌无反射)效果不佳。封闭后效果良好者,残余尿量显著减少,排尿症状明显好转。少数患者在封闭1次之后,效果能维持数月至1年之久。这些患者只需定期进行土产,无需采用手术。

  封闭疗法按下列次序进行:①粘膜封闭:用导尿管排空膀胱,注入0.25%潘妥卡因溶液90ml,10~20分钟后排出。②双侧阴部神经阻滞。③选择性骶神经阻滞:每次阻滞S2~4中的一对骶神经。如无效果,可作S2和S4和S4联合阻滞。

  5.膀胱训练和扩张 对尿频、尿急症状严重,无残余尿或残余量很少者可采用此法治疗。嘱患者白天定时饮水,每小时饮200ml。将排尿间隔时间尽力延长,使膀胱容易逐步扩大。

  手术治疗

  手术治疗一般在非手术疗法无效并在神经病变稳定后进行。如具备4道程或6道程尿流动力学检查仪者,通过检查结果,明确功能性下尿路梗阻的部位和性质后进行手术,解除梗阻。

  1.手术原则 ①泌尿系有机械性梗阻者(如前列腺增生),应先去除机械性梗阻。②逼尿肌无反射患者,首先考虑经尿道膀胱颈部切开。③逼尿肌反射亢进患者,或逼尿肌括约肌功能协同失调者,如阴部神经阻滞仅有短暂效果,可作经尿道外括约肌切开或切除术。④逼尿肌反射亢进患者,如选择性骶神经阻滞有短暂效果,可行相应的骶神经无水酒精注射或相应的骶神经根切断术。⑤剧烈的尿频尿急症状(急迫性排尿综合征),无残余尿或残余尿量很少,经药物治疗、封闭疗法、膀胱训练和扩张均无效果者可考虑行膀胱神经剥脱术或经膀胱镜用无水酒精或6%石炭酸注射膀胱底部两旁的盆神经。⑥逼尿肌反射亢线患者,如各种封闭疗法均无效果,作膀胱颈部切开术。⑦后尿道全长切开术:此术只适用于男性,使患者的尿道内括约肌均失去控制膀胱内尿液外流的功能,造成无阻力性尿失禁,尿液引流畅通。患者需终生用阴茎套及集尿袋收集尿液。采用这种手术后,尿路感染等并发症降至1%以下。其缺点为病人在生活上较不方便。

  2.后尿道全长切开术及尿流改道指征 ①经非手术及手术治疗后仍有进行性肾功能减退,肾积水或不能控制的肾肾炎。②经非手术及手术治疗后仍有严重的排尿症状。③肾功能已有严重损害或慢性肾功能衰竭者。

  在上述情况,尿道保留导致管对女性病人是一种良好的处理方法。

  3.无阻力性尿失禁(无残余尿的严重尿失禁)的处理 男性患者可用阴茎夹或集尿袋,女性患者可用尿道夹或作尿流改道手术。有条件者可考虑行人工尿道括约肌装置。

  神经原性膀胱患者经过治疗达到较好的效果后,仍需长期定期随访每年应行残余尿测定、尿培养、肾功能检查及静脉尿路造影1~2次,以观察有无排尿功能减退及尿路并发症。

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