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肉芽肿性松弛皮肤疾病

疾病别名:
肉芽肿性皮肤松弛
就诊科室:
[内科] [皮肤性病科] [血液内科] [皮肤科]
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疾病介绍

肉芽肿性松弛皮肤(granulomatous slack skin)为一罕见的皮肤T细胞淋巴瘤的亚型,低度恶性。1973年首先由Convit和Kerdel等以进行性萎缩性慢性肉芽肿性皮肤皮下组织炎(progressive atrophying chronic granulomatous dermohypodermatitis)报告。

病因

肉芽肿性松弛皮肤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

病因尚不明确。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

症状

肉芽肿性松弛皮肤有哪些表现及如何诊断?

起病隐匿。皮肤损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例,1例发生于掌部,可影响功能,1例见于麻风菌素皮肤试验以后,1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹、丘疹和斑块,表面发亮,常失去皮纹,具有少量鳞屑,可见明显毛细血管扩张,边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央萎缩,变软,松弛下垂,起皱。明显萎缩时皮下血管变得明显。报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴结损害相关。另3例(15%)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤。

皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症,可持续多年,由于在发病过程中整个真皮内弹力纤维松解,致皮肤萎缩松弛呈悬垂皱褶状,可见于腋窝及腹股沟等部位。

本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润、轻度异形淋巴细胞、亲表皮性和Pautrier微脓肿聚集以及广泛的弹性纤维的破坏,具有诊断性。有时需与下列疾病鉴别:①肉芽肿性MF:无特殊好发部位,皮损不松弛,病变呈灶性,巨细胞核一般5~10个,不如GSS,巨细胞核可达40个以上。弹性纤维只是局部消失。②肉芽肿性皮肤病:如结节病、网状组织细胞瘤和(或)多中心网状细胞增生病,以及环状肉芽肿甚至感染性皮肤病等,结合临床表现不难区别。③后天性皮肤松弛:皮肤损害的边界较不清楚,早期见少量中性粒细胞,弹性纤维呈片段或颗粒状改变。④斑状萎缩;损害处指压后可向外呈袋状。

检查

肉芽肿性松弛皮肤应该做哪些检查?

组织病理:最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润,可见散在巨细胞。表皮角化不全,稍增生,轻度海绵形成,表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润。充分发展时,具有特征性,大量致密、胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织,并可渗入表皮内,在乳头层往往呈带状分布,真皮乳头水肿或纤维化。表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入,但海绵形成却不成比例或极轻微。另一特点为大量多核巨细胞浸润。巨细胞的胞质丰富,胞界清楚,胞核很多(10~90个),呈圆形或卵圆形,彼此紧密排列。巨细胞内见吞噬淋巴细胞。有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞,常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿。肉芽肿之间真皮水肿或纤维化。1例见肉芽肿性动脉炎,动脉壁内见淋巴细胞和巨细胞,但在大多数病例中不累及中等大的大血管。真皮全层内弹性纤维几乎完全消失。早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。

整个真皮乃至皮下组织见淋巴组织细胞浸润。大的多核巨细胞呈灶状聚集形成肉芽肿,为本病的组织学特点,可完全取代脂肪小叶。嗜弹力纤维细胞显著增多,炎症区弹力纤维缺乏。多核巨细胞胞浆内可见淋巴细胞。

电镜下见多核巨细胞有明显的纤毛突,内含很多淋巴细胞。淋巴细胞似保存完好,周围由组织细胞的胞膜围绕,提示假吞噬现象。多核巨细胞与肿瘤性淋巴细胞密切接触。

免疫组化:小淋巴细胞呈T辅助细胞表型,即CD3 ,CD4 ,CD8-,CD30-。多核巨细胞对溶酶体,S-100蛋白,CD68呈阳性反应,对MAC387和vimentin呈阴性反应。大多数病例可显示TCR基因克隆重排。

鉴别

肉芽肿性松弛皮肤容易与哪些疾病混淆?

1.皮肤松弛(cutis laxa)亦常显示松弛性皮肤皱褶,但无浸润。

2.肉芽肿性蕈样霉菌病(granulomatous MF)肉芽肿性松弛皮肤组织学特点很特殊,表现为多核巨细胞单个分布于真皮淋巴样细胞浸润内。通常不形成如在肉芽肿性MF中所见的上皮样或肉芽肿样结节;尤其是可见明显嗜弹力纤维细胞增多;此外虽可见轻度单个淋巴细胞亲表皮性,但缺乏表皮内微脓肿。

3.结节病(sarcoidosis)由呈上皮样细胞和少量淋巴细胞形成的结节,通常无弹力纤维断裂。

并发症

肉芽肿性松弛皮肤可以并发哪些疾病?

目前没有相关内容描述。

预防

肉芽肿性松弛皮肤应该如何预防?

目前没有相关内容描述。

治疗

肉芽肿性松弛皮肤治疗前的注意事项

(一)治疗

可参考MF治疗。松弛部位可手术切除。约1/3的本病患者在数年或数10年后可发展为Hodgkin病。

(二)预后

皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症,可持续多年。

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