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乳腺纤维肉瘤疾病

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疾病介绍

乳腺纤维肉瘤(fibrosarcoma of breast)在乳腺肉瘤中较为常见,仅次于叶状囊肉瘤。本病的组织类型复杂多样,一般多来自皮下或筋膜中的纤维组织,其特征为肿瘤内无上皮成分,纯由间叶性成分构成。

病因

乳腺纤维肉瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

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(二)发病机制

纤维肉瘤被发觉时,通常已达一定体积,其病理有如下特点。

1.大体形态 瘤体较大,多数直径在5cm以上,局限性生长,呈圆形或卵圆形结节状。有不完整的假包膜,质地多数较硬韧,但局部有时可出现较软或囊性区。切面均匀、湿润、有光泽,呈灰红色或灰白色鱼肉样,可有出血坏死和透明变性,黏液变性区。但无分叶状结构。

2.组织学形态 纤维肉瘤根据其细胞形态及核分裂多少,镜下可将其分为分化良好的纤维肉瘤和分化不良的纤维肉瘤两类:

(1)分化良好的纤维肉瘤:镜下见瘤细胞丰富,细胞形态类似纤维母细胞,呈梭形,形态整齐,均匀一致,异形性不明显,核分裂不很多见。细胞核呈长梭形,深染,分布均匀,胞浆不多呈粉红色。瘤细胞与胶原纤维一起排列呈编织状。此型纤维肉瘤有浸润性生长,局部切除后可复发,但无转移倾向。

(2)分化不良的纤维肉瘤:镜下见瘤细胞丰富。呈束状交错排列,有中等度到高度异形性,细胞不规则,呈圆形或卵圆形,梭形等。核分裂象多见。胞浆丰富,核大而深染。瘤细胞分化差,不产生胶原纤维,是一种恶性的未分化纤维肉瘤,极易转移与复发。

症状

乳腺纤维肉瘤有哪些表现及如何诊断?

本病生长甚速,短时期内已巨大。多为单发,无痛性肿块,偶可见多发。肿块呈圆形或椭圆形,结节状,位于乳腺中央或占据整个乳腺,边界清楚,推之可动,乳头多不内陷。少数肿块巨大者,乳腺皮肤往往甚薄,常有明显的静脉扩张,偶见与皮肤粘连外观呈橘皮样。瘤块很快侵入胸肌而固定,并大多经血行转移至肺、肝、脑等器官,淋巴结转移较少,因而腋淋巴结往往不肿大。

无痛性乳房肿块,病程较长、生长缓慢为其特点。个别病人病程可达30年以上,发现时往往肿瘤体积已较大。但病程长短和良恶性不成比例。查体可见瘤体表皮紧张发亮,但无乳头回缩,皮肤无橘皮样变,少见腋淋巴结转移。触诊可见肿块质地较硬,边界清楚,早期推之可动,当侵入胸肌后则固定。手术切除可见肿块表面有不完全的包膜,切面呈实性浅红色鱼肉样。

X线片可见圆形、无毛刺、粗糙密度的肿块影像。免疫组化Vimentin I型胶原反应呈阳性反应。

检查

乳腺纤维肉瘤应该做哪些检查?

1.组织病理学检查 肿块轮廓清楚,有假包膜。切面呈灰白色,有光泽或呈鱼肉样。镜下见瘤细胞呈梭形,细胞核染色质较多,分布均匀;细胞质少,粉红色。胶原纤维多与瘤细胞一起排列成人字形或羽毛状纵横交错。嗜银纤维较多,并围绕每个细胞。

2.免疫组化检查 可见纤维肉瘤对Vimentin Ⅰ型胶原呈阳性反应。对平滑肌组织细胞标记或基底膜成分阴性者。

钼靶X线片可见肿块呈清楚的圆形或略有分叶的肿块,无毛刺,局部可有粗糙密度影像。

鉴别

乳腺纤维肉瘤容易与哪些疾病混淆?

本瘤需与乳腺叶状囊肉瘤,乳腺癌及脂肪肉瘤相鉴别。

1.乳腺叶状囊肉瘤 乳腺叶状囊肉瘤的临床表现及大体所见均较相似。但组织学中,叶状囊肉瘤有巨大裂隙使瘤体呈分叶状,可见有上皮细胞衬于裂隙内壁上。这是与纤维肉瘤最为主要的鉴别点。

2.乳腺癌 乳腺癌可出现乳头溢液,乳头回缩。大体形态见肿块无包膜,与周围组织界限不清、切面为灰白色,质硬,呈蟹足状浸润生长,多经淋巴管转移。组织学所见,乳腺癌的瘤细胞呈巢状。嗜银染色可见嗜银纤维围绕在细胞团周围。

3.脂肪肉瘤 瘤体内可查见脂肪母细胞,用苏丹Ⅲ染色可见到细胞质内出现微小的脂肪滴。

并发症

乳腺纤维肉瘤可以并发哪些疾病?

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预防

乳腺纤维肉瘤应该如何预防?

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治疗

乳腺纤维肉瘤治疗前的注意事项

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