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乳腺叶状囊肉瘤疾病

疾病别名:
乳腺叶状囊性肉瘤,乳腺叶状肿瘤
就诊科室:
[外科] [乳腺外科] [肿瘤科综合] [肿瘤科] [普通外科] [妇产科] [妇产科]
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疾病介绍

乳腺叶状囊肉瘤(cystosarcoma phylloides)是乳腺纤维瘤组织中纤维组织恶变而来,是上皮成分和结缔组织混合的恶性肿瘤。病理学检查可见良性上皮组织和恶性肉瘤混合存在。本病由Muller于 1938年首次报道,并认为是良性肿瘤。以后有学者根据细胞分化程度及临床发现本病并非完全良性,因而分为良性、恶性两类,并出现同义名词数十种。1982年WHO依据组织学分类原则,把该肿瘤改名为乳腺叶状肿瘤,并分为良性、临界性病变和恶性三类。

病因

乳腺叶状囊肉瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病发病原因不明,可能和体内雌激素水平失调有关。有报道认为,月经初潮前后内分泌功能为不稳定阶段,性成熟早期及老年不同阶段的妇女,内分泌均发生重大变化,容易产生不协调。其中,雌激素分泌增多为叶状囊肉瘤发生的基础,故内分泌因素在病因学中有很大关系。

(二)发病机制

乳腺叶状囊肉瘤的病理特点为:

1.大体形态 肿瘤体积差别较大,小的直径2~3cm呈结节状,大者可为40~50cm的巨块,恶性肿瘤又较良性瘤体积略大。肿瘤边缘也较清楚,无真正的包膜。切面呈灰白色,在坏死区或脂肪肉瘤瘤样变区则带黄色。约1/3的病例肿瘤有囊腔,囊内有清澈或血性液体。更常见的是多个息肉状肿物充塞了囊腔,造成肿瘤切面的裂隙状态。肿瘤质软如肉,其中也有较硬的部分,有时可有骨和软骨化生。

2.组织形态 瘤组织由上皮细胞和纤维组织两种成分构成,只是纤维组织成分增生更加活跃,构成肿瘤的主要成分。细胞排列密集,核肥大深染,似纤维肉瘤或低度恶性纤维肉瘤。在同一肿瘤中的不同切片,或同一切片的不同区域纤维细胞的密度和分化程度可以很不相同。少数病例间质成分中尚可发现分化程度不同的脂肪组织,黏液组织,甚至软骨等。诊断本病除上述成分外,必须发现有上皮细胞成分,否则和乳腺肉瘤难于区别。

症状

乳腺叶状囊肉瘤有哪些表现及如何诊断?

最常见临床表现为局部无痛性肿块,患者几乎都因为发现肿块而就医。也有少数病人有刺痛或轻度胀痛。在临床查体时一般可触及l~3cm肿块。文献报道肿块最大者可达40~50cm,质地可硬可软,多数为单侧发生,双侧者极少。病程1个月至l0余年不等,最长可达成40余年,平均4.5年。肿瘤生长一直是缓慢的,但大多数是一向缓慢而近期迅速增大,而肿瘤生长的快慢和良恶性关系不大。瘤体虽然可以很大但与周围组织及皮肤无粘连,个别病例可因瘤体巨大使局部皮肤变薄、发亮、充血,甚至因压迫而形成溃疡。乳头被推移,但很少发生回缩或溢液。少数病人可有腋窝淋巴结肿大,但也通常没有转移。

在临床上凡遇到乳内巨大肿瘤者应首先考虑本病之可能。查体时可见瘤灶多很大,许多病人甚至占据全乳,肿块呈圆形或分叶状,表面不平,质地坚韧,有时可有弹性感或囊性感,界限清楚,活动性好,少数肿块有压痛,患侧腋淋巴结因增生反应可触及,但罕见转移。钼靶X线检查见边缘清楚的球形或椭圆形致密影,大的肿瘤亦可呈波浪形或多囊形;B超检查有球形或囊实性混合声影;动脉和乳房皮下静脉造影,肿块有明显的血液供应和皮下静脉扩张等。根据上述表现诊断应无困难。

检查

乳腺叶状囊肉瘤应该做哪些检查?

1.穿刺细胞学检查 对本病的辅助诊断可靠性较小,因为肿瘤不同部位的间质细胞增生和异型的程度不同,所以很难作出准确的诊断。

2.手术中冰冻切片 切除标本后,可在2~3个不同部位切取2~3块瘤组织,然后作连续切片检查,一般不易漏诊。

1.X线钼靶片 小的肿瘤可见边缘清楚的球形椭圆形或有分叶的均匀致密影,边缘光滑,没有毛刺现象;大的肿瘤外形呈波浪形或多囊形,偶见钙化。与癌肿不同的地方是皮下脂肪层仍完整。

2.超声波检查 肿瘤较大,呈分叶低回声,边界清楚。因病变边缘光滑,超声常有侧缘声束衰减征象。有时很难与周围叶状分布的脂肪组织相区别。肿瘤后回声减弱、增强或不变。囊变区充满液体,表现为无回声的裂隙状腔隙。

3.液晶热图检查 瘤体区域皮温较高,和周围正常组织皮温可相差3℃以上。

4.血管造影 可行动脉和乳房皮下静脉造影,可见肿瘤有明显的血液供应和皮下静脉扩张。

鉴别

乳腺叶状囊肉瘤容易与哪些疾病混淆?

临床上乳腺叶状囊肉瘤应注意与乳腺癌、乳腺纤维和恶性肉瘤相鉴别。

1.乳腺癌

(1)叶状囊肉瘤病程长,生长缓慢,而乳腺癌病程较短。

(2)叶状囊肉瘤多数体积较大,凹凸不平,呈结节分叶状,部分实质如橡皮样有弹性,部分呈囊性。而乳腺癌体积较小,无分叶,质地较硬,无囊性,无弹性。

(3)叶状囊肉瘤周界清楚,仅少数向周围间质胸肌浸润。而乳腺癌边界不清,可向周围组织浸润。

(4)叶状囊肉瘤系膨胀性生长与皮肤不粘连,由于瘤体大影响静脉回流,大多数表面有静脉曲张,随着肿瘤增大,皮肤张力大而菲薄,光滑呈水状,有时可引起压迫性坏死。而乳腺癌为浸润性生长可与皮肤粘连,出现“橘皮样”变,表面静脉曲张不多见。

(5)叶状囊肉瘤乳头正常,但可有推压移位,乳头溢液少见。而乳腺癌位于乳晕下,多数与乳头粘连,乳头抬高或内陷。

(6)分叶状囊肉瘤腋窝淋巴结转移较少见,而乳腺癌腋窝淋巴结转移较常见。

2.乳腺纤维瘤

(1)乳腺纤维瘤初起时生长较快,以后生长逐渐缓慢。而叶状囊肉瘤开始较为缓慢,以后突然长大,有的病例生长较为迅速,在几个月内增长为很大。

(2)乳腺纤维瘤体积较小,不超过5cm,表面光滑,边界清楚,质地均匀一致,无分叶。而叶状囊肉瘤体积大多为10~20cm,表面凹凸不平,有分叶,质地不均匀。

(3)乳腺纤维瘤可为多发性的,也可为单发的,而叶状囊肉瘤多为单发。

(4)乳腺纤维瘤多发生在青年妇女,50岁以上较为少见,而叶状囊肉瘤不仅在中青年妇女可见,而在老年妇女亦可见到。

3.恶性肉瘤 主要依据病理检查进行鉴别。

并发症

乳腺叶状囊肉瘤可以并发哪些疾病?

目前没有相关内容描述。

预防

乳腺叶状囊肉瘤应该如何预防?

预后

乳腺叶状囊肉瘤以手术切除为主,完全切除后,一般预后良好。良性者如手术切除不彻底,局部亦可复发,而再次行广泛切除后仍可获得较好的效果。部分恶性型手术虽可局部治愈,但如发生血运转移,常导致严重后果。本病的特点为:局部复发常在手术后2年内,一般认为年龄因素及肿瘤大小对复发影响不大,主要的影响因素是组织类型和其生物学特性及与手术切除范围有关。复发的病例要注意,有时病变变得更易侵犯性生长的类型,但多数良性型者经过进一步局部扩大手术取得较好的效果,也有发展成与原来肿瘤不同的组织类型。目前对化疗、放疗的效果尚无一致的评价。

治疗

乳腺叶状囊肉瘤治疗前的注意事项

疾病发生的前兆:

1、无痛性肿块:多发生在乳房上半部,多为单个肿块,极少数可见同一乳房内多个病灶,肿块形态差异较大,形态不规则,边缘不清,质地偏硬。

2、乳房皮肤改变:乳腺肿瘤表面皮肤改变与肿块部位深浅和侵犯程度有关。肿块小,部位深,皮肤多无改变,肿块大,部位浅,较早于皮肤粘连,使皮肤呈现凹陷,称“酒窝症”,如果肿瘤细胞堵塞皮下淋巴管引起皮肤水肿,形成橘皮样变,已属乳腺肿瘤晚期。

3、乳头溢液:乳头溢液有多种原因,以大导管或管内癌多见。

4、乳头和乳晕异常:当病灶侵犯到乳头或乳晕时,乳腺纤维组织和导管系统可因肿瘤侵犯而缩短,牵连乳头,使乳头偏向肿瘤一侧,病变进一步发展可使乳头扁平,回缩凹陷,直至完全缩入乳晕下,看不见乳头,有时因乳房内纤维组织萎缩,使整个乳房抬高,临床可见两侧乳头不在同一水平面上,湿疹样癌则乳头成糜烂状,常有痂皮。

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