结节性血管炎疾病
疾病介绍
-
结节性血管炎(nodular vasculitis)又称皮肤变应性结节性血管炎(cuaneous allergic nodular vasculitis)首先由Montgomery等描述。好发于20~40岁的青壮年,女性多于男性,特别是站立工作者尤为多见。本病是否为一独立疾病尚有不同看法,有的学者认为仅是Bazin硬红斑的早期或轻型。
病因
-
结节性血管炎是由什么原因引起的?
(一)发病原因
目前病因及发病机制均不清楚。可能是由多种因素引起的以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎。
许多学者应用现代免疫学的理论和手段对本病的体液免疫、免疫复合物等进行了大量的研究。认为免疫复合物及补体的沉积与血管炎的发病有密切关系,循环免疫复合物一旦沉积在血管壁内即可激活补体,吸引中性粒细胞集中到免疫复合物沉积的部位,释放酶和炎症介质,造成血管壁的损伤。血管梗死引起皮下脂肪坏死。因此,免疫复合物、补体、中性粒细胞之间的连锁反应可能是血管炎发病的重要因素。1986年,Smolle观察了结节性血管炎病损中S-100树枝状细胞的分布,提出结节性血管炎可能系迟发型超敏反应的作用所致。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。可能是由多种因素引起的以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎。许多学者认为免疫复合物及补体的沉积与血管炎的发病有密切关系,循环免疫复合物一旦沉积在血管壁内即可激活补体,吸引中性粒细胞集中到免疫复合物沉积的部位,释放酶和炎症介质,造成血管壁的损伤。血管梗死引起皮下脂肪坏死。
症状
-
结节性血管炎有哪些表现及如何诊断?
多见于青壮年女性,但也见于男性。男女之比约为1∶5。发病有明显的季节性。好发于下肢,特别是小腿后侧,大腿、臀部及上臂亦可累及。皮损为鲜红、暗红乃至正常皮色的小结节至较大的浸润斑块,呈圆形或椭圆形,常初发于小腿,一般与蚕豆大小相仿。结节较硬,表面皮肤红热,有自发痛或轻度触痛。约2~4周消失或遗留纤维性结节,多不发生溃疡,结节常经一定时间反复发作,并向足部、股部及上肢扩展,但发展慢,预后好。有时可伴有关节疼痛及下肢酸软无力,全身状况良好,其他系统及脏器很少受累及。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
检查
-
结节性血管炎应该做哪些检查?
无特殊发现,除急性期外,血沉很少增快,少数病例ASO、γ-球蛋白增高。
组织病理:真皮深部及皮下脂肪层间隔组织内的中等动脉管壁增厚,有不同程度的闭塞性变化,血管周围淋巴细胞呈袖口状浸润。可有中性粒细胞浸润及核碎裂,但以淋巴细胞和组织细胞为主。弹力组织染色显示内、外弹力膜的弹力纤维严重断裂。管腔闭塞及相应小叶区域可见不同程度的脂膜炎。免疫病理检查发现皮损内以T淋巴细胞浸润为主。
鉴别
-
结节性血管炎容易与哪些疾病混淆?
目前没有相关内容描述。
并发症
-
结节性血管炎可以并发哪些疾病?
目前没有相关内容描述。
预防
-
结节性血管炎应该如何预防?
目前没有相关内容描述。
治疗
-
结节性血管炎治疗前的注意事项
(一)治疗
尚无特异疗法。部分患者应用抗结核药物治疗有较好疗效。
1.一般疗法 由于病变主要位于下肢,应嘱患者适当减少站立和行走。
2.内用疗法 由结核病引起者应用抗结核治疗,如口服异烟肼,0.3g/d,3次/d,或并用乙胺丁醇0.75g/d,3次/d,需用药半年至一年。对于结节较多者,短期应用皮质类固醇激素可使症状暂时缓解。但通常治疗不首选皮质类固醇激素。有报告抗生素、磺胺类药物及氨苯砜治疗有效。纤维蛋白溶解疗法近来报告有价值,但尚缺乏对照研究,亦可使用胸腺素治疗。
3.中医疗法 可口服雷公藤制剂,复方丹参片等,亦可使用薄芝注射液治疗。
4.物理治疗 可用氦氖激光于结节处照射或磁疗。
(二)预后
发展慢,预后好。