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肝脏炎性假瘤疾病

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疾病介绍

肝脏炎性假瘤是一种以肝脏局部非肝实质性细胞成分炎性增生形成瘤样结节为主要病理特征的良性增生性病变。本病的病因及发生机制不明,且罕见,Pack于1953年首例报告以来,至1996年Schmid等复习文献,全球共有53例报道,但自20世纪80年代以来本病报道逐渐增多,国内于1991年由冯玉泉等首次报道,目前报道有近50例。上海东方肝胆外科医院自1993年至1997年9月,共手术切除肝脏炎性假瘤25例。就目前的影像诊断水平,IPT仍难与肝脏恶性肿瘤相鉴别,对该肿瘤几乎均行手术切除,因此,研究、提高IPT的诊断水平十分必要。

病因

肝脏炎性假瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

至今肝脏炎性假瘤确切的病因仍不清楚,可能与创伤、感染及免疫变态反应等因素有一定关系。

1.感染学说 临床上IPT可有发热、白细胞升高、血沉加快、血浆C反应蛋白增加等炎性反应的表现。有报道复发性胆管炎伴有IPT,可推测胆管上行性感染所致的化脓性炎症过程与上述表现有关。Horiuchi收集文献20例肝脏IPT中,有7例伴发闭塞性静脉炎,即炎性假瘤的门静脉属支发生由多量组织细胞形成的肉芽肿性静脉炎,致管壁增厚,管腔狭窄,从而认为微生物可源自食物或炎性病灶,经血流到达门静脉,其后在肝实质内逐渐发展成上述闭塞性静脉炎及肉芽肿性炎症。此外,不少学者认为肉芽肿型肝脓肿的坏死组织周围有组织细胞、巨细胞及胶原纤维化,酷似炎性假瘤,应属炎性假瘤的范围。

2.免疫反应学说 IPT组织学上有大量浆细胞出现,从而考虑可能是一种内源性或外源性因素所致的免疫病理反应。许多学者认为上述的闭塞性静脉炎变化与Riedel甲状腺炎、特发性腹膜后纤维化和纵隔纤维化等的血管改变的性质相同,是一种自身免疫性疾病。国内的病例中,也均有多例闭塞性静脉炎发生,这些血管变化可能与免疫或感染有关,或两者兼有。

(二)发病机制

IPT的基本病理特征是炎性增生肿块,主要由纤维基质和浆细胞为主的各种慢性炎性细胞浸润所构成的局灶性病变,多呈圆形或椭圆形,直径1~25cm,文献报道最大者为25cm×25cm×13cm。近年因B超等影像技术普遍应用而易被发现,多为直径2~4cm左右的小型病灶。IPT多见于肝脏表面,可与腹壁、膈肌和周围组织有炎性粘连;少数可位于肝实质深部或第一、二肝门附近。肝脏炎性假瘤具有完整包膜,界限清楚,坚硬、质韧,其切面光滑平整,呈灰白色或黄色。镜下可见浆细胞、组织细胞、成纤维细胞及环状细胞等各种炎性细胞。病变周围有明显炎症及纤维组织增生,有的可能是大量肝细胞坏死,但液化少见。肝脏通常无肝硬化。

炎性假瘤的细胞成分,在不同病例各不相同。Someren根据其细胞成分将IPT分为3种组织类型:①以弥漫致密的纤维增生为主的称为硬化性假瘤;②以组织细胞占优势者称黄色肉芽肿;③以浆细胞为主的称为浆细胞肉芽肿。目前尚不明确这些组织类型与临床过程有何密切的相关性。

症状

肝脏炎性假瘤有哪些表现及如何诊断?

文献报道该病发病以儿童多见,患者多为单发病灶,部分为多发。大多数病人主要临床表现有上腹部疼痛、间歇性发热伴消瘦。部分病人有疲劳、不适、恶心、呕吐等症状,约10%的病人有黄疸。体检时部分病人可触及质韧、光滑的肿物,一般无肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的体征。

本病在发病年龄与性别上无一定规律,亦无明确临床症状,多为超声偶然发现。炎性假瘤的最后诊断仍须病理学的诊断,手术前诊断通过超声引导下细针穿刺活检可明确其诊断。

检查

肝脏炎性假瘤应该做哪些检查?

多属正常。部分患者可有贫血、白细胞轻度或中度升高、血沉加快、血浆C反应蛋白增高,少数也可有ALP、ALT、γ-GT、LDH等升高,HBsAg阴性,AFP多为正常。国内外有报道少数病例AFP升高。国内报道一组25例中有2例AFP升高,手术切除证实为炎性假瘤;国外报道1例AFP高达1080μg/L,术后病理报告为肝脏炎性假瘤伴肝细胞增生。个别患者AFP升高的机制、规律、临床意义如何,尚待进一步研究。

超声检查可见肝脏正常,肿瘤为圆形或椭圆形肿块,小者仅2cm,边界清晰,Doppler为少血。如果肿块位于肝脏表面与腹壁有炎性粘连,常可在声像图上发现。CT扫描肝脏无硬化表现,脾脏不肿大,病变部门呈低密度影,边界清晰,小的炎性假瘤很难与肝癌相鉴别。但注射造影剂后与血管瘤鉴别较易。MRI近年来应用于肝脏诊断,肝脏炎性假瘤的肝脏表面光滑,门静脉不扩张,脾脏不肿大,肿瘤在T1加权像上表现为低信号,病灶附近血管无受压、变窄、移位,T2加权像上表现为高信号且边界清晰。选择性肝脏血管造影对于通过上述检查不能诊断者具有重要意义,炎性假瘤表现为无血供或无血管增生像,这一点可与肝癌相鉴别。

鉴别

肝脏炎性假瘤容易与哪些疾病混淆?

炎性假瘤除与肝血管瘤、肝腺瘤和局灶性增生性相鉴别外,主要应与肝细胞癌进行鉴别,以下几点有助于肝脏炎性假瘤的诊断:①病程较长,症状较轻全身情况好,或有不明原因发热的肝脏占位病变;②无肝炎病史,HBsAg阴性,无肝硬化,肝功能正常;③AFP阴性;④B超、CT等影像学检查为肝占位病变,但血管造影有助于区别;⑤B超或CT引导下穿刺活检为多种慢性炎性细胞,而无肿瘤细胞。

并发症

肝脏炎性假瘤可以并发哪些疾病?

个别IPT患者可并发门静高压症。尽管肺部炎性假瘤有2.7%的癌变可能,但肝脏炎性假瘤尚未见癌变的报道。

预防

肝脏炎性假瘤应该如何预防?

目前暂无相关资料

治疗

肝脏炎性假瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

目前绝大多数炎性假瘤因误诊或不能排除肝癌而施行剖腹手术,故手术治疗是肝脏炎性假瘤的主要治疗方法。手术治疗的目的是明确诊断,切除病灶。但手术方式目前并无共识,报道多样,但原则上应根据病灶位置及范围而定。Schmid等总结53例,有41例病人施行了手术治疗,其中37例行肝叶切除,包括18例右叶切除,10例左叶切除,2例中肝切除,6例肝楔形切除,1例肝多发性病灶切除;另外2例仅在活检后行胆囊切除术。

一般临床上炎性假瘤多为单发,并且边界清楚,病灶位置浅显易见,多位于肝脏膈面,手术难度不会太大,所以国内目前多主张进行切除。对于不能被切除的炎性假瘤,应行活检以明确诊断。有黄疸的炎性假瘤,病灶多位于肝门内,难以切除,可行胆总管引流或重建旁路手术,必要时可行全肝移植术。

(二)预后

肝脏炎性假瘤发展缓慢,症状较轻,未见严重并发症及癌变,预后多属良好。如能获得病理诊断,当以内科治疗为主。文献报道对手术中不能切除者或未行手术治疗者,推崇激素治疗。少数未行特殊治疗,也获得良好结果。

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