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腹主动脉缩窄疾病

疾病别名:
不典型主动脉缩窄,腹主动脉发育不良,中段主动脉发育不良,中段主动脉综合征
就诊科室:
[内科] [心血管内科]
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疾病介绍

本病除腹主动脉缩窄外,还有不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良(mid-aortic dysplasia)、中段主动脉综合征(mid-aortic syndrome)等名。

病因

腹主动脉缩窄是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病病因不明,鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天),有人提出先天性学说:有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者,有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者,有谓如风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制,造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者。又鉴于有些患者的发病年龄较大,加之病变血管壁组织学上有非特异性动脉炎或结节性动脉炎,故有人持后天性学说。

(二)发病机制

本病可分为弥漫型、节段型,后者按发生的部位分为肾动脉上、肾动脉下和肾动脉处三型;病变可于一处或多处波及一支或多支内脏动脉,受侵犯的动脉可狭窄或闭塞。有人统计一组病例,病变长度自4~16cm,平均7.6cm,我们所见一例仅2mm长,为隔膜状畸形,实属罕见(图1A,B)。病变处组织学表现可正常,也有见动脉内膜增厚、纤维组织排列紊乱,而中层正常、弹力纤维完整者,还有人在弹性动脉壁内找到“先天性风疹”。

症状

腹主动脉缩窄有哪些表现及如何诊断?

本病的临床表现视病理类型和病程而异。恶性或难治性高血压是本病最常见、最有意义、有时甚至是惟一的临床表现,但下肢血压偏低甚至股动脉无搏动。其他表现有头痛、复视、进行性脑病、颅内出血、心力衰竭及下肢无力。体征是腹部可闻及血管杂音。本病的确诊年龄平均是21岁。

有人认为凭听诊器(腹部闻及血管杂音)、血压计(测得上肢高血压和下肢低血压)和手指(上肢搏动增强、下肢搏动减弱甚至消失)便可确诊本病,但为全面了解病变的类型、范围及其他受累血管的情况。常需行超声、CT、MRI或血管造影等影像学检查,尤以血管造影重要。影像学可显示病变处血管狭窄,狭窄以近血管及其分支扩张,而狭窄以远血管变细,还可见侧支血管扩张向狭窄以远供血。

检查

腹主动脉缩窄应该做哪些检查?

目前尚未查到相关资料。

1.X 线平片 心脏多不大或轻度增大,约1/4病人心脏呈中至重度增大,左室增大、肥厚,心影呈主动脉型或中间型。

2.心电图 1岁以上者,71%左心室肥大,14%双室肥大。仅3%单纯右室肥大,另12%正常。

3.超声心动图 经胸超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性。二维超声心动图经胸骨上窝探查。可显示出主动脉弓长轴的全貌,判断主动脉缩窄的部位和长度。

4.CT和MRI 使用对比增强对主动脉弓部进行连续扫描,可以显示主动脉缩窄的部位。MRI适于显示胸主动脉缩窄的内腔、管壁及左锁骨下动脉、周围软组织结构的关系等形态变化。

鉴别

腹主动脉缩窄容易与哪些疾病混淆?

本病的年轻患者需与大动脉炎鉴别,年长患者需与动脉粥样硬化性疾病鉴别,除结合临床及化验结果外,主要应根据病理组织学作出鉴别。

并发症

腹主动脉缩窄可以并发哪些疾病?

可合并主动脉瘤破裂、夹层分离、细菌性心内膜炎、主动脉炎、心力衰竭等并发症。

预防

腹主动脉缩窄应该如何预防?

胚胎期血流异常可能是主动脉缩窄的主要形成原因。故在本病的预防中要注意。

1.大力提倡优生优育,妊娠早期避免病毒感染,减少子宫受不良物理和化学因素的影响,必要时进行产前遗传学或染色体检查,防患于未然。

2.主动脉缩窄一经确诊,无论有无症状,均应手术治疗。

治疗

腹主动脉缩窄治疗前的注意事项

(一)治疗

本病内科治疗无效,确诊后应尽早实施外科手术。手术方式有主动脉-主动脉旁路术、肝动脉-肾动脉旁路术、脾动脉-肾动脉旁路术、腋动脉-股动脉旁路术等。本病治疗及所用材料需考虑的原则是:因病人将长期生存,故所用人造血管要耐用;肾动脉重建的人造血管要有很好的生物相容性;未成年患者手术要考虑到病人要继续发育成长。手术的死亡率为6.9%,手术成功者的96%可正常生活或用药物控制高血压。最近有人报道用经皮血管成形术(即PTA)成功治疗本病者,值得推荐。

(二)预后

本病患者若不手术,预后极差,常在10~30岁间死于心力衰竭或脑出血。

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