牙本质生长不全综合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)又称牙釉质发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等。是一种常染色体显性遗传性疾病。根据本症的特殊和形态学改变而命名为牙本质不全综合征等。

小儿牙本质生长不全综合征是由什么原因引起的？

(一)发病原因

本病征为常染色体显性遗传性疾病。

1.全身营养失调节 特别是钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的失调。

2.全身或局部感染 高热或代谢病、小儿麻疹、猩红热、乳牙根尖周炎症。

3.遗传因素。

(二)发病机制

本症因牙釉质和本质发育不良所造成，生后疾病即已形成。病理学检查可见牙根细长、髓腔小、牙质硬度明显减低、结构破坏，但龋孔少见。

小儿牙本质生长不全综合征有哪些表现及如何诊断？

本病征累及乳齿与恒齿，这些表现在出生后长牙时即可出现。牙齿较小，呈半透明状，色泽棕黄或橙黄。质地脆弱，容易折断，但无松动现象。全部或大部分牙齿可逐渐被磨短。

1.轻症 釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈白垩色不透明，表面疏松粗糙，有时呈黄褐色。

2.重症 釉质实质性缺损 牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色，严重者无釉质形成或牙冠形态改变或缩小。

3.由全身性因素引起者 由全身性因素造成的釉质发育不全，左右同名牙对称，同时期发育牙同时受累。

一般根据临床表现即可做出诊断，病牙拔除做病理学检查则可以确诊。

小儿牙本质生长不全综合征应该做哪些检查？

实验室一般检查无特殊发现，必要时做病理检查。

必要时做X线检查。

小儿牙本质生长不全综合征容易与哪些疾病混淆？

诊断过程中，因本病征有牙龈软组织肿胀须与齿槽脓肿相鉴别。

小儿牙本质生长不全综合征可以并发哪些疾病？

可伴有颌骨或骨不全，可影响咀嚼功能，易发生龋齿。

小儿牙本质生长不全综合征应该如何预防？

重视母孕期营养，做好各种孕期保健和儿童保健工作，增强体质，防止感染。防治钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的缺乏性疾病等。

小儿牙本质生长不全综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

治疗可从修补坏牙着手，进而拔除病牙，直至安装满口或部分义齿。

1.可不作处理 釉质钙化不良或只有很表浅的小陷窝，可不作处理。

2.缺损严重者 可做光敏树脂或树脂冠修复。

3.防龋处理 早期防龋可涂氟化钠。

(二)预后

本病征主要侵犯牙齿和周围软组织，坏牙存在对咀嚼消化等稍有影响外，对生命和寿命无严重影响。