小儿双唇综合征疾病
- 疾病别名:
- 小儿Ascher综合征,小儿Laffer-Ascher综合征,小儿甲状腺肿和双唇综合征,小儿双唇综合症,小儿眼睑松弛综合征
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- 相关症状:
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疾病介绍
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双唇综合征(Laffer-Aschers syndrome),又称甲状腺肿和双唇综合征、眼睑松弛综合征、Laffer-Ascher综合征,Ascher综合征。
1909年Laffer首次报道1例双唇和眼睑松垂患者,后来Ascher又发现第三个症状——非毒性甲状腺肿大。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。
病因
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小儿双唇综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因
本病征病因尚不明确,有人认为与外伤、内分泌紊乱、遗传等因素有关,或与类风湿疾患、自主神经系统不稳定有关。
(二)发病机制
发病机制尚待进一步研究。
症状
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小儿双唇综合征有哪些表现及如何诊断?
本综合征的主要症状为唇肿、眼睑松垂和甲状腺肿大。
1.唇部病变 多见上唇肿大或上下唇同时受累,初起可为间断发作,后转为持续性肿胀,因上唇黏膜移行部肿大并下垂,尤以讲话时为著,状似双唇故称之双唇综合征。
2.眼睑病变 多于唇部症状同时发生,一般分为两个阶段,开始为眼睑血管神经性水肿,反复发作,此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。
3.甲状腺肿大 多在眼睑、唇部病变发生后几年,约20~30岁时才出现。苏耕新的病例就诊年龄是15岁,当时尚未出现第三症状。
4.其他 此外还可有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等。
本病征诊断主要根据典型的临床表现。病理检查可见唇黏膜组织水肿、血管周围炎细胞浸润。化验检查,常规、血沉、类风湿因子等无明显异常。
检查
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小儿双唇综合征应该做哪些检查?
应做常规检查、免疫学检查和内分泌学检查。
做B超、扫描检查,观察有无甲状腺肿大及其性质。
鉴别
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小儿双唇综合征容易与哪些疾病混淆?
初起时,应与过敏症相鉴别;甲状腺肿大与单纯性甲状腺肿和甲亢相鉴别。
并发症
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小儿双唇综合征可以并发哪些疾病?
内分泌紊乱可至机体抵抗力下降,易发感染性疾病。
预防
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小儿双唇综合征应该如何预防?
注意平时的生活习惯,注意平时的饮食,及时发现及时治疗。
治疗
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小儿双唇综合征治疗前的注意事项
(一)治疗
目前本病征无特效疗法。唇部持续性肿大者可采用手术方法矫正,上唇肥大组织多位于唇系带两侧,手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处,在其周围做梭形切口,深入黏膜下切除即可。若表现为正中部肥大,则根据Lamsfer的建议采用以唇系带为中心,以唇红缘为基底的等腰三角形切口,切除肥大组织后,做直线缝合。明显上眼睑下垂影响视线时,亦可行手术矫治。
(二)预后
本病征并无危及生命之处。