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出血性疾病是指正常止血功能发生了障碍而引起的以出血为主要表现的疾病的总称,临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。查看详情
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急性淋巴细胞性白血病(pediatricacutelymphoblasticleukemia)是最常见的儿童肿瘤性疾病,是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。白血病细胞起源于骨髓,确诊时骨髓中的正常造血成分...查看详情
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纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellaplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育...查看详情
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黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnsonsyndrome)又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色...查看详情
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急性髓样白血病(acutemyeloidleukemia,AML)在分子生物学改变及化疗反应方面,儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。在过去20年AML的治愈率约40%,远不及儿童ALL。AML第1次缓解后...查看详情
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能...查看详情
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由于免疫介导的继发性血小板减少性紫癜种类较多,如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板...查看详情
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特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩...查看详情
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急性髓细胞性白血病(acutemyeloidleukemia,AML)在分子生物学改变及化疗反应方面,儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。查看详情
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巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Souliersyndrome,BSS),以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性...查看详情
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透析失衡综合征(dialysisdisequilibriumsyndrome)又名平衡失调综合征(disequilibriumsyndrome)。是指在血液透析(通常仅指人工肾透析)以后,由于有效透析致体液容量及化学渗透平衡校正过速引起,影响了细胞内...查看详情
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CML是白血病中最先被认识的一种血细胞疾病,其临床表现及血液学检查有其特殊性。慢性白血病在小儿较少见,其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒,CML)。本病以白细胞升高和脾肿大为主要特征,急变后呈急性白血病...查看详情
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血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblastlymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。查看详情
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缺铁性贫血(irondeficiencyanaemia,IDA)是婴幼儿时期最常见的一种贫血,我国2岁以下小儿的发病率为10%~48.3%。其发生的根本病因是体内铁缺乏,致使血红蛋白合成减少而发生的一种小细胞低色素性贫血。临床上...查看详情