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蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变疾病

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[外科] [神经外科]
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疾病介绍

脑膜瘤是颅内常见的肿瘤,仅次于胶质瘤而占第2位,约占全部肿瘤的1/4。脑膜瘤主要发生于蛛网膜的内皮细胞,所以它可以发生于除脑实质以外颅内的任何部位。大脑镰旁、矢状窦旁及大脑凸面发生率高,其次为蝶骨嵴、鞍结节、鞍旁、溴沟、小脑幕及小脑桥脑角等处。其中蝶骨嵴、鞍结节和鞍旁脑膜瘤可侵犯眼眶、视神经和脑神经引起一系列的眼眶病变。

病因

蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变是由什么原因引起的?


(一)发病原因


目前尚不清楚。


(二)发病机制


发病机制还不十分明了。

症状

蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变有哪些表现及如何诊断?


    

与眼眶有关的脑膜瘤因发生部位不同,故临床表现各异。发生于蝶骨嵴内侧的脑膜瘤较少见,早期经过眶上裂或沿视神经鞘蔓延至眼眶。由于肿瘤邻近视神经管和眶上裂,早期出现视力减退、眼球运动神经麻痹和眼球突出,造成眶上裂综合征。Henderson统计发生不同部位的蝶骨脑膜瘤患者,有88%出现眼球突出,47%出现不同程度的视力下降。肿瘤可致眶尖部骨质增生,加之肿瘤向前蔓延,阻塞视网膜中央静脉,发生视神经睫状静脉,视网膜血液经脉络膜引流排出。Frison等称视神经睫状静脉、视力下降和慢性视盘水肿性萎缩是颅-眶脑膜瘤的三联征。


1.蝶骨嵴内1/3脑膜瘤 因肿瘤附着于病侧的前床突,在视神经、视交叉、眶上裂及海绵窦附近,肿瘤在发展过程中对以上结构造成压迫,引发一系列临床症状。早期患者出现头痛,视野缺损,鼻侧偏盲,中心暗点扩大,视力下降等。继后出现眶上裂综合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就诊,发现患者病侧眼睑结膜肿胀,上睑下垂,瞳孔散大,对光反射迟钝或消失,眼球活动障碍,眼球突出。有的患者出现福斯特-肯尼迪综合征(Foster Kennedy syndrome),肿瘤压迫同侧视神经引起萎缩,由于颅内压升高造成对侧视盘水肿。部分病人出现嗅觉丧失,少数患者出现肢体偏瘫等。


2.蝶骨嵴外1/3脑膜瘤 肿瘤发生在蝶骨大翼,引起眼眶后外侧壁及颞部骨质增生,眼眶缩小,或肿瘤直接侵入眶内致使眼球前突。2/3的患者出现病侧颞骨隆起,伴眼睑和球结膜肿胀。部分病人出现中枢性面瘫、轻偏瘫或癫痫发作。


3.蝶骨嵴中1/3脑膜瘤 根据肿瘤生长的方向不同而有不同症状和体征,可兼有内1/3或外1/3脑膜瘤的一些临床表现。


典型临床症状可提供诊断线索,X线检查可发现蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生,有时还可发现眶上裂扩大或虫蚀样骨破坏,病变部位出现沙砾样钙化。

检查

            
            

蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变应该做哪些检查?


病理组织学检查:颅内脑膜瘤与眶内脑膜瘤的组织结构相同,瘤细胞呈圆形或卵圆形,细胞边界不清。细胞排列成漩涡状,有纤维组织分隔。组织病理学一般分为3型:


1.内皮型或砂粒型 圆形或椭圆形内皮细胞组成,在漩涡的中心或血管旁见沙粒体,此型常见。






2.纤维型 瘤细胞呈梭形,排列成栅栏状或呈波浪型,约占脑膜瘤的32%。


3.混合型 瘤组织中可见圆形或椭圆形的内皮细胞,也有呈梭形的酷似纤维细胞的瘤细胞。


1.X线检查 早期由于病变范围较小,X线可能无重要发现。晚期可显示眼眶外壁、蝶骨大、小翼密度增高,边界不清楚。


2.超声波探查 病变侵及眼眶后超声才可能发现病变。B超显示眼眶外侧扁平低回声占位病变(有软组织肿块)或发现眶外侧脂肪受压变窄;A超显示病变呈不规则低反射。超声波检查对诊断视神经鞘脑膜瘤帮助较大,但继发性蝶骨脑膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤体扁平时可无阳性发现。当瘤体增大压迫眶脂肪时,可见回声少且声衰减多的异常回声区。


3.CT扫描 蝶骨嵴脑膜瘤CT扫描常有重要发现:①眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚,弥漫隆起或不规则增生,边界不清楚,偶可见局部骨破坏;②眼眶侧或颅内有软组织块影,肿物常呈扁平形或不规则形,晚期肿瘤可能体积较大;③其他征象包括:脑膜瘤尾征。


















4.MRI 蝶骨嵴脑膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信号或中信号,增强明显。和CT相比,MRI对于体积较小的肿瘤显示较好。颅内恶性脑膜瘤可侵及眶内、颅内,呈多发肿瘤。






5.脑血管造影 可以了解肿瘤着色及其供血情况。


鉴别

            

蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变容易与哪些疾病混淆?


和蝶骨嵴脑膜瘤容易混淆的是骨纤维异常增生症,后者是一种先天性骨发育异常,发病年龄较小,CT显示广泛骨增生如额骨、蝶骨、眶骨、筛骨、上颌骨等,主要鉴别点是增强CT或MRI后眶内和颅内无软组织肿块。


并发症

            

蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变可以并发哪些疾病?


面瘫、癫痫等。


预防

 预防:注意饮食卫生,避免苯并芘、亚硝胺等致癌物质进入体内。讲究个人卫生,锻炼身体,增强抵抗力,防止病毒感染。避免脑部外伤,发生脑外伤时应及时治愈。已患颅内肿瘤的人不宜再生育。




治疗


手术治疗   

颅眶沟通性脑膜瘤一般都是比较严重的病例,眼科医生可以协助神经外科医生进行颅内眶内脑膜瘤切除术,如能完全切除可以根治此肿瘤。但因瘤组织与周围结构有粘连,或骨质有广泛破坏,一般只能作部分切除,有的患者术后可复发。为防止复发,提高长期生存率,术后可进行放射治疗。

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