对称性进行性红斑角化症疾病
疾病介绍
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进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。
病因
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对称性进行性红斑角化症是由什么原因引起的?
(一)发病原因
是常染色体显性遗传的角化异常。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
症状
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对称性进行性红斑角化症有哪些表现及如何诊断?
婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生龟裂。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
检查
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对称性进行性红斑角化症应该做哪些检查?
组织病理:表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。
鉴别
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对称性进行性红斑角化症容易与哪些疾病混淆?
1.毛发红糠疹 进行缓慢,范围较广,有毛囊角化性丘疹,尤以指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。
2.疣状肢端角化症 损害为多数扁平疣样角化性丘疹,分布于手足背侧。有时可呈线状排列。
并发症
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对称性进行性红斑角化症可以并发哪些疾病?
目前没有相关内容描述。
预防
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对称性进行性红斑角化症应该如何预防?
婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚颜色潮红呈胼胝状健康搜索,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑健康搜索。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布健康搜索,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显冬季角化干燥显著,可发生龟裂。
治疗
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(一)治疗
内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%~10%的水杨酸、20%尿素软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。其他治疗可参考毛发红糠疹。
(二)预后
病程慢性。